Часть III. Патофизиология органов и систем

Иммунологическая классификация острого лимфобластного лейкоза [EGIL, 1995]

Таблица 61

Форма	Название	Специфический маркер
Т-ОЛЛ Для всех форм Т-ОЛЛ характерно наличие СДЗ+ мембранного или цитоплазматического
Т-1	Про-Т-ОЛЛ	CD7+
Т-П	Пре-Т-ОЛЛ	CD2+ и/или CD5+ и/или CD8+
T-lli	Кортикальный Т-ОЛЛ	CD1 +
T-IV	Зрелый Т-ОЛЛ	CD3+ мембранный CD1a-
В-ОЛЛ Для всех форм В-ОЛЛ характерно наличие CD19+ и/или CD79a и/или CD 22+цитоплазматического
B-i	Про-В-ОЛЛ	Нет экспрессии других маркеров
В-Н	Common-ОЛЛ	CD10+
B-III	Пре-В-ОЛЛ	Цитоплазматический JgM+
B-IV	Зрелый В-ОЛЛ	Цитоплазматические или поверхностные цепи Jg (каппа-f или лямбда+)

но у детей, является увеличение числа базофи-лов и эозинофилов (базофилы-ю-эозинофильная ассоциация). Важным диагностическим призна­ком заболевания является увеличение селезен­ки и печени, что связано с лейкозной ин­фильтрацией и появлением очагов миелоидного кроветворения в этих органах.

Развернутая стадия хронического миело-лейкоза закономерно переходит в терминальную фазу, характеризующуюся так называемым «бластным кризом» (появление в костном моз­ге и в периферической крови значительного чис­ла бластных клеток), прогрессирующей цитопе-нией (анемия, лейко-и тромбоцитопения), воз­никновением лейкемических инфильтратов в коже, лимфоузлах, миокарде и других органах. При кариологическом исследовании выявляет­ся поликлоновость патологических клеток (анэуплоидия), которая является основным приз­наком терминальной стадии - новым этапом опу­холевой прогрессии.

Хронический лимфолейкоз. Это опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящая преимущественно из зрелых лимфоцитов, пред­ставленных в большинстве случаев В-клетками¹⁷. Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобла­дают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может доходить до 80% и более. Важным признаком служит появление теней Гумпрехта (раздавленные при приготов­лении мазков неполноценные лимфоциты). Ко-

¹⁷ Хронический лейкоз, представленный Т-лимфоцита­ми, встречается приблизительно в 5% случаев.

личество лимфоцитов в костном мозге составля­ет не менее 50% всех миелокариоцитов. Разрас­тание лимфоидной ткани имеет место в лимфа­тических узлах, селезенке и печени, что со­провождается увеличением указанных органов.

функциональная неполноценность об­разующих опухоль лимфоцитов приводит к на­рушению иммунологического гомеостаза у боль­ных, что, в свою очередь, становится причиной аутоиммунных конфликтов (аутоиммунные ге­молитические анемии и тромбоцитопении); ин­фекционных осложнений (вследствие нарушения антителообразования) и т.д.

В отличие от хронического миелолейкоза бла-стные кризы наблюдаются крайне редко, не раз­вивается также вторичной резистентности к ци-тостатическим препаратам.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Заболевание опухолевой при­роды, характеризующееся относительно добро­качественным течением. Источником роста опу­холи является клетка-предшественница миело-поэза, основной субстрат опухоли - эритроциты. Наиболее характерны изменения со стороны периферической крови: количество эритроцитов достигает (6-12) • 10¹²/л, уровень гемоглобина -160-200 г/л, показатель гематокрита увеличи­вается до 60-80% . Уровень эритропоэтина в крови и моче в отличие от симптоматических эритро-цитозов понижен. Имеются лейко- и тромбоци-тоз, уменьшается СОЭ, возрастает вязкость кро­ви. Важным диагностическим признаком явля­ется увеличение массы циркулирующих эритро­цитов.