Часть III. Патофизиология органов и систем

Проявление дефицита иммуноглобулинов

Таблица 71

Заболеваемость	Обычно дети начинают болеть инфекционными заболеваниями в конце 1-го года жизни, когда исчезает материнский иммунитет
Патогены	Бактерии: pneumococci, Haemophilus influenzae, meningococci
Инфекционные болезни	Пневмонии, синуситы, отиты, менингиты, сепсис, понос, вирусный гепатит, энтеровирусный энцефалит
Типичные клинические признаки	Гипоплазия или атрезия лимфоидных органов (миндалин, лимфатических узлов)
Радиологическое исследование	Аденоидная гипоплазия
Типичный лабораторный признак	Снижение СОЭ, несмотря на инфекции

Парапротеины при множественной миеломе

Таблица 72

Белок	Частота встречае­мости, %	Присутствие в моче белка Бенс-Джонса,%	Примечание
igG	50	60	Пациенты устойчивы к иммунодефициту, парапротеинемия бывает очень высокой
IgA	25	70	Тенденция к гиперкальциемии и амилоидозу
IgD	2	100	Часты внекостные поражения, амилоидоз, почечная недостаточность, в половине случаев увеличены лимфоузлы, селезенка, печень. Плохой прогноз
IgM	1	100	Часто увеличена вязкость крови
igE	0,1	В большинстве	-
Только белок Бенс-Джонса	20	100	Часто развиваются почечная недостаточность, амилоидоз, повреждения костей. Плохой прогноз

кой клетки линии В-лимфоцитов (моноклон). Па­рапротеины часто не способны выполнять функ­цию антител. Парапротеины обычно структурно однородны, т. е. молекула состоит из тяжелых или легких цепей одного типа, иногда они со­стоят только из отдельных легких цепей (каппа или лямбда) или только из тяжелых цепей (фраг­ментов иммуноглобулинов). Класс и тип не ме­няются в течение болезни. Так как все молеку­лы идентичны, то парапротеины определяются при электрофорезе белков по наличию узкого пика (М-градиента). Часто при электрофорезе вы­является более чем одна полоса парапротеинов, встречаются двойные М-градиенты и поликло-нальные гаммапатии. Миграция М-градиента может быть обусловлена присутствием фрагмен­тов IgG или IgM, полимеризацией иммуногло­булинов или образованием комплексов иммуно­глобулинов с другими белками плазмы.

Парапротеины (обычно IgG или IgM) встре­чаются наиболее часто при множественной мие­ломе, при таких системных заболеваниях им-