Вторичный амилоидоз

1. Причины известны:

   1. Заболевания характеризующиеся хроническими гнойно-деструктивными процессами, остеомиелит костей, раны, хронические неспецифические заболевания легких (хронические инфекции – туберкулез, злокачественный новообразования – плазмацитома, лимфогрануломотоз, рак).

   2. Ревматические болезни.

2. Постоянство красочных реакций.

3. Чаще поражаются почки, печень, селезенка.

II По специфике белка фибрилл

1. АL – амилоидоз – первичный; всегда генерализованный с поражением сердца, сосудов, легких.

Примеры: злокачественная лимфома, болезнь тяжелых цепей, миеломная болезнь (плазмацитома), болезни Вальдентстрема.

2. АА – амилоидоз м б вторичный и наследственный, генерализованный с преимущественным поражением почек

3. АF – наследственный, поражаются периферические нервы

4. АSС1 – старческий генерализованный или системный с преимущественным поражением сердца и сосудов.

III По распространенности

1. Генерализованный

2. Локальный

IV По клиническим проявлениям

1. Кардиопатический

2. Нефропатический

3. Нейропатический

4. Гепатопатический

5. Эпинефропатический

6. Смешанный

7. АПУД – амилоидоз

Теории амилоидоза смотреть в учебнике.

Функции амилоидобластов выполняют следующие клетки:

Генерализованные формы – макрофаги, плазматические клетки, миеломные клетки; не исключается роль фибробластов, ретикулярных клеток и эндотелиоцитов.

Локализованные – кардиомиациты, гладкомышечные клетки, кератиноциты, бета клетки островков поджелудочной железы, с-клетки щитовидной железы и другие эпителиальные клетки АПУД системы.

Липедозы паринхематозные

(нарушение обмена цитоплазматического жира)

С

Нарушение обмена нейтральногожира (жировая ткань)

ромально-сосудистые нарушение обмена холестерина и его эфиров (приобретенное атеросклероз и врожденное семейный гиперхолестеринэмический ксантоматоз)

Увеличение запасов

Уменьшение запасов

Общее ожирение, тучность - липоматозы местный характер

Истощение, кахексия - очаговые липодистрофии.

Липоматозы:

1. Болезнь Деркума – очаговое разрастание жировой ткани, много сосудов, вокруг сосудов, лимфоидные инфильтраты; могут быть очаги склероза.

2. Синдром Маделунге – воротникообразное разрастание жировой ткани.

3. Вакатное ожирение – замещение тканей жировой.

4. Синдром Рея - жирофиброзные разростания в п.ж.к.

Тахексия – крайняя степень истощения. Ослизнения тканей (жировой, фиброзной, мышечной).

Очаговая липодестрофия – очаговая деструкция жировой ткани, распад ее; вокруг клеточная реакция с формированием липогранулем.

Углеводы

1. Полисахариды (гликоген) – паренхиматозная дистрофия при сахарном диабете.

2. Мукополисахариды стрелка стромально-сосудистые белковые (мук, фибр набух).

3. Глико(муко)протеиды (более 4% углеводов):

   1. Нарушение обмена муцинов(основа слизи) паренхиматозная дистрофия (м б врожденной и приобретенной).

Приобретенные – слизь необычного химического состава, пример: муковисцедоз.

Нарушение мукоидов (ослизнение тканей) врожденные и приобретенные (кахексия).