Основные звенья системы крови и их нарушения

Патология системы крови включает расстройства одного, нескольких или всех звеньев системы крови (СК). В частности, могут быть нарушены: 1) органы кроветворения (гемопоэза); 2) органы кроверазрушения (гемодиереза); 3) общее количество крови (составляющее в норме 6-8%, в среднем 7%, от массы тела), количество депонированной в органах крови (колеблющейся в норме от 1,2-1,5 л до 1,8-2,0 л и составляющей в среднем около 1,5 л или 30% ОЦК) и количество циркулирующей в сосудах крови (колеблющейся в норме от 3,5 до 4,5 л и составляющей в среднем около 4,0 л или 70% ОЦК); 4) структуры, отвечающие за нейро-гуморально-эндокринно-иммунно-генетическую регуляцию деятельности каждого звена СК, их взаимосвязи, а также всей СК в целом.

22.2. Классификация нарушений системы крови

Расстройства системы крови могут быть следующих видов: 1) первичные (развиваются в результате прямого повреждения различных звеньев самой СК) и вторичные (возникают при заболеваниях и патологических процессах других систем и органов организма); 2) наследственные (развиваются по доминантному, по рецессивному и сцепленно с Х-хромосомой типам) и приобретенные (которые могут быть двух видов: врожденными, т.е. приобретенными внутриутробно и приобретенными в постнатальный период онтогенеза); 3) органические и функциональные; 4) обратимые и необратимые; 5) острые и хронические; 6) количественные и качественные.

22.3. Основные типовые формы патологии системы крови

К ним относятся расстройства: 1) общего объема крови и соотношения форменных элементов и плазмы крови; 2) системы красной крови, 3) системы белой крови; 4) системы тромбоцитов, 5) системы гемостаза (свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови). Эти расстройства могут быть как изолированными, так и сочетанными.

22.4. Особенности патологии системы крови

Разнообразные виды и проявления нарушений СК определяются, главным образом, этиологией, патогенезом и клиникой патологического процесса или заболевания как органов СК, так и других органов и систем организма.

В большой степени особенности патологии СК зависят от: 1) прямого или опосредованного повреждения тех или иных звеньев СК, прежде всего, кроветворных клеток различной степени зрелости либо их активаторов или ингибиторов; 2) высокой реактивности и повреждаемости СК, прежде всего, в силу высокой митотической активности гемопоэтической ткани; 3) расстройств синтеза, действия и инактивации гемопоэтинов (эритро-, лейко- и тромбоцитопоэтинов); 4) наследственных расстройств деятельности СК (в силу зависимости размножения клеток гемопоэтической ткани от их генетической детерминированности; 5) расстройств нервной, эндокринной и иммунной регуляторных систем; 6) нарушений количества и соотношений макро- и микроэлементов, воды, витаминов, энзимов, рН (определяющего кислотно-основное состояние внутренней среды организма), ФАВ внутри и вне клеток, главным образом, в гемопоэтической ткани; 7) метаболических (пластических и энергетических) расстройств СК и др. систем организма; 8) морфологических ( на разных уровнях организации организма) изменений СК и других систем организма; 9) функциональных нарушений СК и других систем организма.

22.5. Нарушения объема крови и соотношения форменных элементов и плазмы крови

Нарушения общего объема крови (ООК) и соотношения форменных элементов и плазмы крови могут возникать при разнообразных патологических процессах и заболеваниях, как самой СК, так и других физиологических и функциональных систем организма.

ООК может снижаться (при этом развивается гиповолемия) и повышаться (развивается гиперволемия).

Как гипо-, так и гиперволемия могут быть трех видов: 1) простая (нормоцитемическая), 2) олигоцитемическая и 3) полицитемическая. При простой форме нарушений ООК соотношение форменных элементов и плазмы крови не изменено. Проявляется нормальной величиной гематокрита, (удельный вес форменных элементов в единице объема крови) колеблющегося от 38 до 48 ед (чаще от 42 до 45 ед). При олигоцитемической форме нарушений ООК соотношение форменных элементов и плазмы крови снижено. Проявляется снижением величины гематокрита (меньше нормы, то есть меньше 38 ед.) При полицитемической форме нарушений ООК соотношение форменных элементов и плазмы крови увеличено. Проявляется повышением величины гематокрита (больше нормы, то есть выше 45 ед).

Простая гиповолемия проявляется уменьшением ООК при нормальном гематокрите, развивается в первой (рефлекторной) стадии острой кровопотери. Олигоцитемическая гиповолемия проявляется уменьшением ООК при преимущественном уменьшении форменных элементов. Развивается в результате значительного разрушения или угнетения образования в костном мозге клеток крови (особенно эритроцитов). Полицитемическая гиповолемия проявляется уменьшением ООК при преимущественном уменьшении объема плазмы; развивается при дегидратации организма (рвота, диарея, полиурия, профузное потоотделение, выраженная плазмопотеря, обширные ожоги).

Простая гиперволемия проявляется увеличением ООК при нормальном гематокрите. Развивается при переливании большого объема донорской крови. Олигоцитемическая гиперволемия характеризуется увеличением ООК при сниженном гематокрите. Развивается при избыточном поступлении в организм жидкостей, введении плазмозамещающих растворов или уменьшении выведения жидкости из организма. Полицитемическая гиперволемия проявляется увеличением ООК при повышении гематокрита. Развивается при хронической гипоксии различного генеза, лейкемических лейкозах, эритремии и т.д.

Нарушения соотношения форменных элементов и плазмы крови могут наблюдаться не только при гипо- и гиперволемии, но и при нормоволемии. Например, олигоцитемическая нормоволемия наблюдается при массивном гемолизе эритроцитов, угнетении гемопоэза (главным образом эритропоэза), через несколько дней после острой кровопотери (в ее гидремическую стадию, за счет мобилизации вне- и, частично, внутриклеточной жидкости в сосудистое русло). Полицитемическая нормоволемия развивается при переливании эритроцитарной и лейкоцитарной массы после кровопотери.