Классификация (по патогенезу)
Дефицит макрофагов и гранулоцитов
Синдром ВИД при миелозах
Синдром гиперактивации макрофагов-моноцитов
Панфанцитопения
Синдром гиперэозинофилии
Дефицит рецепторов нейтрофилов и молекул адгезии
Дефицит хемотаксической активности нейтрофилов
Дефицит поглотительной активности нейтрофилов
Первичные иммунодефициты
Недостаточность клеточного иммунитета (Т- иммунодефицит)
ТКИД,
синдром Вискотта-Олдрича,
синдром Ди Джорджи,
хронический слизисто-кожный кандидоз,
синдром Незелофа,
Синдром Луи-Барра,
ретикулярная дисгенезия,
вариабельные ИД
Первичные иммунодефициты
Недостаточность гуморального иммунного ответа (В-иммунодефицит)
агаммаглобулинемия (болезнь Брутона),
селективный дефицит IgA и его субклассов,
дефицит IgG и IgA,
дефицит IgM и IgA,
транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия,
кишечная лимфаангиэктазия
Первичные иммунодефициты
Наследственная патология системы комплемента
ангионевротический отек (недостаточность ингибитора Cq1),
дефицит С1,
дефицит С2,
дефицит С3,
дефицит С4;
недостаточность поздних компонентов комплемента (С5, С6, С7, С8),
недостаточность белков альтернативного пути активации (фактора Н, фактора I и пропердина)
Первичные иммунодефициты
Нарушения системы фагоцитоза
дефициты хемотаксиса (синдром «ленивых» лейкоцитов),
дефицит факторов киллинга,
синдром Чедиака-Хигаси,
синдром Джоба (Йова),
наследственный хронический агранулоцитоз,
периодическая циклическая нейтропения.
Первичные иммунодефициты
Первичные иммунодефициты
В-иммунодефицит
