Иммунодефицит системы комплемента
Недостаточность С1- ингибитора
Выделяют 2 формы:
Истинный НАО (функция сохранена)
Вариантный НАО (функция резко снижена)
Дефицит ингибитора С1
Патогенез НАО
С1-ингибитор блокирует классический путь активации С.
Подавляет активность кининовой и плазминовой систем
Системы свертывания крови.
Происходит накопление пептидов С5а и С3а (сильное вазотропное действие и повышение проницаемости капилляров)
Нерегулируемая активация всех процессов ведет к образованию брадикинина и кинина С2, вызывающих отеки.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Нарушение положительной обратной связи
Дефицит системы фагоцитов
Состояние |
Клиника |
Дефект |
Тип |
|
|
|
наследования |
Дефицит молекул адгезии
1.Задержка отделения последа; инфекции кожи; гингивиты; абсцессы, перитониты, остеомиелиты
Неспособность адгезии |
Аутосомно |
лейкоцитов к эпителию и |
-рецессивный |
миграции в очаг воспаления |
|
и осуществлять фагоцитоз |
|
бактерий |
|
Синдром Чедиака- |
Увеличение размера |
Нарушение хемотаксиса |
Аутосомно |
Хигаси |
лизосом «гигантские |
нейтрофилов, снижение |
-рецессивный |
|
гранулы»; частичный |
микробицидной активности, |
|
|
альбинизм |
из-за неспособности слияния |
|
|
|
фаго-и лизосомы |
|
Гипер-IgE- |
Кандидоз кожи и |
Нарушения хемотаксиса |
Аутосомно |
синдром |
слизистых; высокий |
|
-рецессивный |
|
уровень IgЕ; абсцессы |
|
|
|
легких; нарушение |
|
|
|
кальциевого обмена |
|
|
Хроническая |
Абсцессы, вызываемые |
Снижение образования |
Аутосомно |
гранулематозная |
микроорганизмами |
продуктов «дыхательного |
-рецессивный |
болезнь |
содержащими каталазу, |
взрыва» и неспособность к |
|
|
образование гранулем |
киллингу стафилококков и |
|
|
|
грибов |
|
Детский септический гранулематоз
ИД фагоцитоза
Хронический
гранулематоз
Специфический дефект:
Нарушение
переваривающей активности нейтрофилов из-за нарушения кислородзависимого метаболизма, снижения активности НАДФ- оксидазы
Локализация в хромосоме 1q25
Синдром Чедиака-Хигаси
