ИД с повышенным содержанием IgM

	•	Специфический дефект
	•	Отсутствие на Т-х CD40
	•	лиганда.
		Нарушено взаимодействие Т-и
	•	В-лф
		Отсутствует переключение
		синтеза иммуноглобулинов с
*	•	IgM на IgG и других классов
		Отсутствие формирования
		соотвествующих АОК
	•	плазматических клеток.
		Низкие уровни IgG, А и Е.
	•	Локализация в хромосоме Xq
		26.27

Агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)

•Специфический дефект

•Отсутствие В-клеток

•Низкие уровни Ig

•Дефект гена

кодирующего

* тирозинкиназу (Btk) (Трансдуктор активации и дифференцировки В-л в АОК)

•Локализация в хромосоме Xq21.3- 22(b+k)

Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия

Специфический дефект:

Снижение уровня IgM, IgG, IgA.

В-лимфоциты в норме или несколько снижены

Дефицит антителообразования

Дефекты Т-звена

Локализация дефекта: в хромосоме 6р21.3

Транзиторная гипогаммаглобулинемия

(медленный иммунологический старт)

Специфический дефект

Низкие уровни иммунолобулинов

Дисгаммаглобулинемия

(избирательный дефицит Ig)

Специфический дефект

Снижение уровня иммуноглобулинов (нарушение переключение синтеза с IgG на IgA)

Иммуно-лабораторное исследование:

Следы IgA при нормальном содержании IgG

Нормальный или повышенный уровень IgМ

Снижение Т-х и повышение Т-с

Иммунодефицит системы комплемента

Компоненты	Клинические проявления
С”
C1q	Высокая частота ИК патологии (СКВ,
	гломерулонефрит)

C1r

C2

C4

C3

C5

То же То же То же

Рецидивирующая пиогенная инфекция

Рецидивирующая гонококковая инфекция, высокая частота СКВ

C6	Рецидивирующая гонококковая инфекция

Иммунодефицит системы комплемента

Компоненты С”	Клинические проявления
C7	Рецидивирующая гонококковая инфекция
C8	То же
C9	Протекает асимптоматически
C1-	Ангионевротический отек
ингибитор
Фактор 1 (C3b	Рецидивирующая пиогенная инфекция
инактиватор)
Фактор Н	Рецидивирующая пиогенная инфекция
Пропердин	Рецидивирующая гонококковая инфекция

Иммунодефицит системы комплемента

Недостаточность С1- ингибитора

Выделяют 2 формы:

Истинный НАО (функция сохранена)

Вариантный НАО (функция резко снижена)

Патогенез НАО

С1-ингибитор блокирует классический путь активации С.

Подавляет активность кининовой и плазминовой систем

Системы свертывания крови.

Происходит накопление пептидов С5а и С3а (сильное вазотропное действие и повышение проницаемости капилляров)

Нерегулируемая активация всех процессов ведет к образованию брадикинина и кинина С2, вызывающих отеки.

Дефицит системы фагоцитов

Состояние	Клиника	Дефект	Тип
			наследования

Дефицит молекул адгезии

1.Задержка отделения последа; инфекции кожи; гингивиты; абсцессы, перитониты, остеомиелиты

Неспособность адгезии	Аутосомно
лейкоцитов к эпителию и	-рецессивный
миграции в очаг воспаления
и осуществлять фагоцитоз
бактерий

Синдром Чедиака-	Увеличение размера	Нарушение хемотаксиса	Аутосомно
Хигаси	лизосом «гигантские	нейтрофилов, снижение	-рецессивный
	гранулы»; частичный	микробицидной активности,
	альбинизм	из-за неспособности слияния
		фаго-и лизосомы
Гипер-IgE-	Кандидоз кожи и	Нарушения хемотаксиса	Аутосомно
синдром	слизистых; высокий		-рецессивный
	уровень IgЕ; абсцессы
	легких; нарушение
	кальциевого обмена
Хроническая	Абсцессы, вызываемые	Снижение образования	Аутосомно
гранулематозная	микроорганизмами	продуктов «дыхательного	-рецессивный
болезнь	содержащими каталазу,	взрыва» и неспособность к
	образование гранулем	киллингу стафилококков и
		грибов