11

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ.

К аномалиям женских половых органов относятся врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие образований, не свойственных женскому организ­му в постнатальном периоде. К аномалиям развития в широком смысле слова можно отнести и задержку развития правильно сформированных

(в антенатальном периоде) половых органов, что наблюдается при инфантилизме.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ.

Врожденные аномалии развития половых органов обнаруживаются у 0,23—0,9% женщин. По отношению ко всем порокам развития анома­лии развития женских половых органов составляют около 4%.

Этиология.

К нарушению развития половой системы приво­дят наследственные, экзогенные и мультифакторные (чаше всего) причины. Возникают пороки развития половых органов в раннем периоде онтогенеза, когда происходит дифференцировка парамезонефральных (мюллеровых) протоков и других эмбриональных образова­ний, из которых в дальнейшем формируются половые органы. Развитие гонад (яичников) и половых путей, происходящее из различных закладок, не связано друг с другом, поэтому аномалии развития этих органов и систем часто бывают представлены отдельно.

Неправильная дифференцировка половых органов лишь отчасти обусловлена генетическими причинами. В основном аномалии развития половых органов бывают связаны с нарушениями условий внутриутроб­ной среды, в которых развиваются эмбрион и плод. Нередко у матерей больных, у которых диагностируются аномалии гениталий, имелись указания на патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы, неполноценное питание, инфекция в ранние сроки беремен­ности, угрожающие аборты и т. д.

Аномалии развития половых органов могут быть вызваны и другими повреждающими факторами в антенальном периоде развития:

• профессиональными вредностями,

• лекарственными препаратами,

• экстрагенитальными заболеваниями матери.

Поскольку повреждающий фактор действует не строго избирательно на закладки половых органов, то параллельно порокам развития половых органов могут возникать и аномалии развития некоторых других органов, в первую очередь почек. Так, среди женщин с пороком развития матки (седловидная, двойная, однорогая, двурогая) аномалии развития почек обнаруживаются у каждой четвертой.

При характеристике аномалий развития половых органов или их отдельных частей следует пользоваться общепринятыми терминами и понятиями. Агенезия — отсутствие органа. Аплазия — отсутствие части органа. Гипоплазия — несовершенное образование органа. Дизрафия — отсутствие срастания или закрытия частей органа. Муль­типликация — умножение частей или числа органов. Гетеротопия (эктопия) — развитие органов или тканей в тех местах, где они в норме отсутствуют. Атрезия — недоразвитие, возникшее вторично. Гинатрезия — заращение определенного отдела женского полового аппарата в нижней (девственная плева, влагалище) или средней (канал шейки матки, реже полость матки) его трети. Эта аномалия наиболее часто возникает в местах естественных анатомических сужений (вульва, девственная плева, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб).

Аномалии девственной плевы и вульвы.

Одним из нередких нарушений строения наружных половых органов является наличие сплошной девственной плевы. Такая патология может быть проявлени­ем атрезии влагалищного входа или аплазии влагалища. Атрезия гимена выявляется с наступлением периода полового созревания. Во время первой менструации кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалище, матку и маточные трубы, возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Практический интерес представляют также деформации вульвы, вызванные гипо- и эписпадией (при гермафродитизме) и противоестест­венным открытием во влагалище или в преддверие влагалища просвета прямой кишки.

Аномалии влагалища.

Влагалище начинает формироваться на 8-й неделе внутриутробного периода и является непарным отделом парамезонефральных протоков, образовавшихся в результате слияния их каудальных концов.

Длина влагалища у новорожденной девочки 3—5 см, у девочки 8— 9 лет — 5—6 см, у женщин 7,5—10 см.

Следует отметить топографическую особенность влагалища, присущую детскому возрасту. В раннем детстве мочевой пузырь и тело матки с придатками расположены высоко за пределами малого таза, что и обусловливает топографоанатомические особенности детского влагалища. У маленьких девочек соответственно высокому расположении матки влагалище имеет почти вертикальное направление и лишь в 3 - 5 лет, когда матка опускается в малый таз, оно начинает располагаться под острым углом к горизонтальной линии (как у взрослых женщин) Эти топографоанатомические особенности необходимо учитывать при вагиноскопии.

Агенезия влагалища.

Представляет собой первичное полное отсутствие влагалища, у таких больных между большими половыми губами сохраняется незначительное углубление, не превышающее 2—3 см.

Аплазия влагалища.

Первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки, что в норме завершается на 18-й неделе внутриутроб­ного периода развития.

Атрезия влагалища.

Полное или частичное заращение влагалища вследствие воспалительного процесса, перенесенного в анте или постнатальном периоде. Иногда влагалище имеет перегородку, которая может простираться от сводов до девственной плевы. Эта аномалия может сочетаться с двурогой маткой. Кроме продольной перегородки

влагалища, бывает и поперечная.

Аномалии развития матки. Uterus dideflus — удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении, при этом оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта патология возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных протоков, причем с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки хорошо функционируют и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно то в одной, то в другой.

Uterus duplex et vagina duplex — аномалия развития,

сходная с предыдущей, однако, на определенном участке обе части половой системы более тесно соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении, причем на стороне недоразвития может наблюдаться атрезия гимена или внутрен­него маточного зева.

Untrus bircornis bicollis представляет собой менее выражен­ное последствие отсутствия слияния парамезонефральных протоков. Здесь имеются общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки.

Uterus bicornis unicollis — аномалия развития, при которой слияние парамезонефральных протоков распространяется на проксимальные

части средних отделов.

Uterus bicornis с рудиментарным рогом обусловлена значительным отставанием в развитии одного из парамезонефральных протоков. Если рудиментарный рог имеет полость, то практически важно, сообщается ли она с полостью матки. Существование функцио­нирующего рудиментарного рога сопровождается такими осложнения­ми, как полименорея, альгодисменорея, инфицирование. В рудиментар­ном роге может иметь место эктопическая беременность. При гистологическом исследовании удаленного рудиментарного рога нередко нахо­дят очаги врожденного эндометриоза.

Uterus unicornis — редкая патология, возникающая при глубоком поражении одного из парамезонефральных протоков. При данной аномалии, как правило, отсутствуют одна почка и один яичник.

Uterus bicornis rudimentarius solidus — аномалия развития, известная под названием «синдром Майера—Рокитанского—Кюстера— Мюллера—Хаусера». При этой патологии влагалище и матка представ­лены тонкими соединительнотканными зачатками. Иногда в этих зачатках имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.