энергоспоживальна стад ія
стад |
|
оксидоредукція |
|
) |
|
ія |
|
|
Енергогенеруюча (гл |
||
|
|
іколітична |
Реакция 11
Відновлення пірувата в лактат (використо - вується НАДН Н+, що утворився в
6-й реації)
глюкоза |
|
|
Анаеробний |
1 |
АТ |
|
гліколіз |
|
|
||
гексокіназа |
Ф |
|
|
глюкозо -6-фосфат |
|
Реакції 1-3 |
|
2 |
|
|
Активація глюкози шляхом |
|
|
фосфорилювання |
|
фруктозо -6-фосфат |
|
Витрачається 2 моля АТФ |
|
3 |
АТ |
|
Реакція 4 |
|
Дихотомія – розподіл |
||
фосфофрукто - |
Ф |
|
6-вуглецевої молекули |
кіназа |
|
|
нп 2 фосфотріози |
фруктозо -1,6-дифосфат |
|
Реакція 5 |
|
|
|
|
|
4 |
|
|
Ізомеризація |
|
|
тріозофосфатів |
|
3-фосфогліцериновий |
5 |
фосфодіоксі- |
|
альдегід |
|
|
ацетон |
|
2 НАД+ |
|
|
6 |
|
|
Реакция 6 |
|
|
|
|
|
2 НАДН Н+ |
Утворення 2 молей |
|
|
|
|
НАДНН+ і |
|
|
|
макроергічної |
(2)1,3-дифосфогліцерат |
|
сполуки |
|
7 |
|
|
Реакция 7 |
2АТ |
|
Субстратне |
|
|
фосфорилювання - |
||
|
Ф |
|
|
|
|
утворення 2 молей АТФ |
|
(2)3-фосфогліцерат |
|
Реакції 8 и 9 |
|
|
Утворення |
||
8 |
|
|
макроергічної сполуки |
|
|
та води |
|
(2)2-фосфогліцерат |
|
||
|
Реакція 10 |
||
9 |
|
|
|
|
|
Субстратне |
|
(2)фосфоенолпіруват |
|
фосфорилювання - |
|
|
утворення 2 молей АТФ |
||
|
|
|
|
10 |
2АТ |
|
|
піруваткіназа |
Ф |
|
|
|
|
|
|
(2) піруват |
11 |
(2)лактат |
|
||
2 НАДН |
2 НАД+ |
61 |
|
1 - гексокіназа
2- глюкозо -6-фосфатізомераза
3– фосфофруктокіназа
4– альдолаза
5– тріозофосфатізомераза
6– гліцеральдегідфосфатдегідрогеназа
7– фосфогліцераткіназа
8– фосфогліцеромутаза
9– енолаза
10пируваткіназа
11лактатдегідрогеназа
стад 1 ія
стад 2 ія
З одинадцяти реакцій анаеробного гліколізу три реакції незворотні:
1 – гексокіназна;
3 – фосфофруктокіназна;
10 – піруваткіназна.
Ферменти, котрі каталізують незворотні реакції , є регуляторними. Від їхньої активності залежить швидкість всього метаболічного процесу .
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4. 2. Аеробний гліколіз |
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
глюкоза |
|
|
|
|
Аеробний гліколіз – це окиснення глюкози до |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
двох молекул пірувату при наявності кисню. |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2НАД+ |
|
|
Два |
моля гл іколітичного |
НАДН +Н+ |
у |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
аеробних умовах відновлюють кисень у |
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
мітохондріальному дихальному ланцюзі (ДЛ) |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2НАДНН+ |
|
|
ДЛ |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
з утворенням води. Водночас із окисненням 2 |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
2 піруват |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
молекул гліколітичного |
НАДН+Н+ у ДЛ |
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
утворюється |
6 молей АТФ |
( |
2х3=6) за |
|
|||
При наявності |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
кисню |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
механізмом окисного фосфорилювання . |
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Враховуючи |
субстратне фосфорил ювання |
||||||
|
|
ацетил -КоА |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гліколізу (2 |
АТФ), в |
играш |
енергії при |
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
8 |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
перетворенні глюкоз и |
в піруват с кладає |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
молекул АТФ ( схема на наступній сторінці). |
|||||||
|
|
СО2 |
|
|
|
Н2О |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
Далі |
піруват |
|
у аеробних умовах |
окиснюється |
у ацетил -КоА з утворенням 3 молекул |
|||||||||||||||||||
АТФ шляхом |
|
окисного фосфорил ювання . |
Ацетил-КоА окис нюється |
у ЦТК |
із |
|||||||||||||||||||
утворенням СО 2, |
Н 2О і 12 молекул АТФ. Таким чином, при окис ненні |
пірувату до |
||||||||||||||||||||||
вуглекислого газ у |
та води утворюється 15 молекул |
АТФ. |
Оскільки з глюкоз и |
|||||||||||||||||||||
утворюється 2 моля пірувату, то кількість молекул АТФ буде складати 30 (2х15).
При окисненні глюкози у аеробних умовах до вуглекислого газу та води утворюється
38 молекул АТФ (30+8 =38).
Аеробне окиснення глюкози є значно більше вигідним процесом , тому що глюкоза глюкоза витрачається більш економно (повільно ) у порівнянні з анаеробним гліколізом .
Тому при переключе нні |
з анаеробного на аеробний шлях зменшується швидкість |
|
витрачання глюкоз и та |
припиняється накопичення |
лактат у (ефект Пастера ). |
Молекулярний механізм цього ефекту полягає у конкуренції між диханнямі гліколізом за АДФ, необхідним для утворення АТФ.
62
Енергоспоживальна
стадія
Витрачено 2 моля АТФ
для активації однієї молекули глюкози
Енергогенерируюча стадія
Утворюється 2 моля пірувату та
4 моля АТФ за рахунок субстратного фосфорилювання
При
окисненні 2 молей п іру-
вату до СО2 і
Н2О утворю - ється 30
молей АТФ
Аеробний і анаеробний гліколіз
2моля
2моля
2моля
2 НАД+
2 НАДН
глюкоза
1 |
АТ |
|
|
|
|
|
|
Ф |
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
3 |
АТ |
|
|
|
|
|
Ф |
|
|
|
|
фруктозо -1,6- |
|
|
|
|
|
дифосфат |
|
|
|
|
|
4 |
|
5 |
|
|
|
3-фосфогліцер- |
фосфодіоксі- |
|
|||
|
|
||||
альдегід |
|
|
|
ацетон |
|
6 |
2 НАД+ |
|
Утворюється 2 моля |
||
|
|
|
НАДН .Н+ |
|
|
|
|
|
|
У анаеробних умовах |
|
|
|
2 НАДН Н+ |
НАДНН + |
використо - |
|
1,3-дифосфо - |
|
|
|
вується |
для |
|
|
|
відновлення пірувату у |
||
гліцерат |
|
|
|
||
|
|
|
лактат |
|
|
|
|
2АТ |
|
|
|
7 |
|
|
У аеробних умовах |
||
|
Ф |
|
НАДНН+ |
використо - |
|
3-фосфо - |
|
|
|
вується для |
|
|
|
|
відновлення кисню з |
||
гліцерат |
|
|
|
||
|
|
|
утворенням |
води в |
|
8 |
|
|
|
||
|
|
|
процесі тканинного |
||
9 |
Н2О |
|
дихання . |
|
|
|
За цих умов |
|
|||
фосфоенол - |
|
|
|
утворюється |
6 молей |
піруват |
|
|
|
АТФ шляхом окис ного |
|
10 |
|
|
|
фосфорилювання. |
|
|
2АТФ |
|
|
|
|
(2) піруват |
|
|
|
|
(2) лактат |
|
|
|
|
|
|
|
|
2 НАДН |
2 НАД+ |
|
|
2ацетил -SКоА
АТ |
ЦТК |
СО2 |
|
Ф |
Н2О |
63 |
|
|
|
Г Л І К О Л І З І Г Л Ю К О Н Е О Г Е Н Е З
|
ГЛЮКОЗА |
|
|
1 |
IV |
|
глюкозо -6-фосфат |
|
|
фруктозо -6-фосфат |
|
|
3 |
III |
|
|
|
|
фруктозо - |
|
ліпіди |
1,6-дифосфат |
|
|
|
|
гліцерин |
(2) З-фосфогліцеральдегід |
|
|
|
|
Специфічні |
2 НАД+ |
|
Специфічні |
|
|
ферменти |
2 НАДН Н+ |
|
ферменти |
|
|
глюконеогенезу |
|
|
гліколізу |
|
I |
– піруваткарбоксилаза |
(2) 1,3-дифосфогліцерат |
1 – гексокіназа |
||
II |
– ФЕП-карбоксикіназа |
3 – |
фосфофрукто - |
||
|
|||||
III – фруктозо -1,6- |
|
|
кіназа |
||
|
дифосфатаза |
2АТ |
10 – піруваткназа |
||
IV -- глюкозо -6-фосфатаза |
|
|
|||
Ф |
|
|
|||
|
|
|
|
||
|
|
(2) 3- фосфогліцерат |
|
білки |
|
|
|
|
м’язів |
||
|
|
|
|
||
|
|
|
2ГТФ |
аміно- |
|
|
білки |
(2) фосфоенолпіруват |
|
кислоти |
|
|
|
|
|||
|
м’язів |
( ФЕП) |
II |
|
|
|
|
10 |
|
||
|
|
(2) оксалоацетат |
|||
|
амінокислоти |
(2) піруват |
|||
|
I |
|
|||
|
|
|
|||
|
|
|
2АТ |
||
|
|
|
|
||
|
|
|
|
Ф |
|
64 |
(2) лактат |
|
|
||
|
|
|
|
Цикл Корі |
|
|
|
Глюконеогенез – це |
процес , протилежний гліколізу, за |
|||
|
|
|
|
|
|
|
винятком трьох необоротних реакцій |
гліколізу, кот рі у |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
глюконеогенезі відбуваються за допомогою інших , |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
специфічних для глюконеогенезу ферментів: глюкозо -6- |
||||
глюкоза гліколіз |
лактат фосфатази, фруктозо -1,6-дифосфатази, фосфоенолп іру- |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
ваткарбоксикінази |
(ФЕПКК ), п іруваткарбоксилази, а |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
також різних амінотрансфераз. |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
Глюконеогенез локалізованийпереважно у печінці та |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
глюкоза |
лактат |
|||||||||||
нирках . Синтез глюкоз и з ам інокислот і гліцерину |
||||||||||||
|
|
|
|
кров |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
активується при голод уванні під дією |
гормонів |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
глюкокортикоїдов. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
глюкоза глюконеогенез лактат |
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
При фізичному навантаженні у м ’язах внаслідок анаеробного |
||||||
|
|
|
|
|
|
гліколізу утворюється лактат, котрий потрапляє в кров і далі - |
||||||
|
|
|
|
|
|
у печінку , в котрій він перетворюється |
в |
глюкозу шляхом |
||||
|
|
|
|
|
|
глюконеогенезу. Це глюкозо -лактатний цикл або цикл Корі. |
||||||
Регуляторні ферменти гліколізу:
|
гексокіназа |
глюкозо - |
|
фруктозо - |
6-фосфат |
||
|
|||
|
|
||
6-фосфат |
|
цитрат |
|
|
|
||
АМФ |
фосфофруктокіназа |
АТФ |
|
|
|||
|
піруваткіназа |
АТФ |
|
|
|
||
|
|
ацетил -КоА |
|
Регуляторні ферменті глюконеогенезу: |
|||
ацетил - |
піруваткарбоксилаза |
|
|
SКоА |
|
||
|
|
||
АТФ |
фруктозо -1,6- |
АМФ |
|
дифосфатаза |
|||
|
|||
|
|
||
Напрямок |
метаболізму |
|
глюкози у печінці пов |
’яза- |
|
ний із ритмом харчування. |
||
Регуляція протил |
ежно |
|
спрямованих процес |
ів - |
|
гліколізу та глюконеогене-зу
– здійснюється на рівні їхніх необоротних реакцій . Синтез і розпад глюкози , як і глікогену , водночас не відбуваються . Якщо клітинам потрібна енергія у вигліді АТФ, то активується
гліколіз. Під час голодування печінка є джерелом глюкози завдяки
глюконеогенезу.
глюкагон |
глюкозо -6- |
|
|
адреналін |
інсулін |
||
фосфатаза |
|||
глюко- |
|
||
|
|
||
кортикоїди |
ФЕП- |
|
|
|
|
||
|
карбоксикіназа |
65 |
|
|
|
глюкоза
піруват
4.3. Спиртове бродіння
Спиртове бродіння – це перетворення глюкоз и в етиловий спирт п ід дією ферментів др іжджів. Спочатку глюкоза поступово розпадається гліколітичним шляхом до двох молекул пірувату . Але, на відміну від анаеробного гліколізу , далі відбувається декарбоксилювання пірувату з утворенням оцтового альдегіду (ацетальдегіду). З а допомогою алкогольдег ідрогенази ацетальдег ід відновлюється у етанол.
ТПФ |
|
НАДНН+ |
|
НАД+ |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
||
піруватдекарбоксилаза |
|
|
|
|
|
|||
алкогольдегідрогеназа |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ацетальдегід |
|
|
|
|
|
|
етанол |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Метаболізм етилового спирту |
|
|
|
||||||||||
В орган ізмі людини |
метаболізм |
етилового спирт у включа є окис нення до |
оцтової |
|||||||||||||||||
кислоти, котра перетворюється в ацетил -КоА. Далі він вступає уЦТК: |
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
НАД+ |
|
|
НАДН Н+ |
|
|
НАД+ |
|
НАДН Н+ |
|
|
ОН |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
етанол |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ацетальдегід |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
алкогольдегідрогеназа |
|
|
ацетальдегіддегидрогеназа |
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|||||||||||||||||
ацетат
Метаболізм |
етанолу локалізований головним чином у |
|||
печінці (до |
90%). Обм ін |
етилового спирт у |
відбувається |
|
швидко . Це призводить до різкого |
зменшення |
|||
співвідношення НАД+/НАДН+ при вживанні |
великої |
|||
кількості |
алкогол ю. |
Внаслідок цього |
об |
оротна |
лактатдегідрогеназна реакція буде спрямована у напрямку
утворення лактату: |
НАДНН+ |
НАД+ |
|
ацетил -КоА
АТ
Ф Н2О СО2
|
піруват |
|
|
|
лактат |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
лактатдегідрогеназа |
|
|
|
||
За цих умов |
концентрац ія лактат у в клітинах і |
кров і |
зростає, а п |
ірувату – |
|||
зменшується. |
Це призводить до інгібування глюконеогенез у в печінці, |
тому що |
|||||
піруват є попередником у синтезі глюкози. При зменшенні запасів глікогену у печінці та м ’язах (після фізичної роботи , вживання алкогол ю натще) може виникнути гіпоглікемія навіть з втратою свідомості. Зниження використання лактату як субстрату глюконеогенезу призводить до лактатацидозу – зменшенню рН крові.
66
6. Апотомічний розпад глюкози – пряме окиснення глюкози - пентозофосфатний шлях
Крім гліколізу , існує альтернативний метаболічний процес окиснення глюкози . Це процес прямого окиснення глюкоз и – пентозофосфатний шлях (ПФШ), котрий не пов’язаний безпосередньо з дихальним ланцюгом перенесення електронів та окисним фосфорилюванням .В н ьому утворюється інший тип носіїв метаболічної енергії - відновлені коферменти НАДФН+Н+. Вони містять атоми водню окисненої глюкози, котрі далі використовуються у відновних синтезах ліпідів, б іохімічно важливого трипептиду глутатіону та інших сполук . Друга функц ія ПФ Ш – утворення фосфопентоз, необхідних для синтезу нуклеотидів.
Процес складається з двох стадій :
1 стад ія |
– окисна, в ход |
і якої глюкоза у активн ій форм і (глюкозо -6-фосфат ) |
||
безпосередньо (прямо) окис |
нюється, а |
далі декарбокси люється (апотомія |
– |
|
відщеплення |
верхівки (apex) |
- одного атом у вуглуцю у вигляді вуглекислого газу |
з |
|
утворенням фосфопентоз и НАДФН+Н+.
2 стадія – неокисна (стадія ізомерних перетворень), під час котрих фосфорибози (6 молекул ) знов перетворюються увихідний глюкозо -6-фосфат (5 молекул ).
неокисна |
окисна |
стадія |
стадія |
|
|
глюкозо-6-фосфат |
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
НАДФ+ |
|
|
|
глутатіон відновлений |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
глутатіонредуктаза |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
транскетолаза |
|
|
|
|
|
|
|
НАДФН+ |
|
|
|
глутатіон окиснений |
|||
|
6-фосфоглюконат |
|
|
|
|
жирні кислоти, холестерин |
|
||||||||
трансальдолаза |
|
|
НАДФ+ |
|
|
|
|||||||||
|
|
СО |
|
|
|
|
відновні |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
біосинтези |
||||||||
|
|
|
НАДФН+ |
|
|||||||||||
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
попередники |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
рибулозо -5-фосфат |
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
рибозо -5-фосфат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
нуклеотиди, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
коферменти |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ДНК, РНК |
|
|
|
|
|
67 |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1. Окисна стадія |
|
2. Неокисна стадія |
|
|
|
||
Н СО Н |
(взаємоперетворення фосфопентоз ) |
||||||
глюкозо - |
|
|
6 молекул |
|
|
|
|
6-фосфат |
|
|
рибулозо -5-фосфату |
|
|
|
|
|
Р |
2 С5 |
2 С5 |
|
2С5 |
|
|
глюкозо -6-фосфат - |
НАДФ+ |
|
|
||||
|
рибозо - |
ксилулозо - |
ксилулозо - |
||||
дегідрогеназа |
НАДФН+Н+ |
5-фосфат |
5-фосфат |
5-фосфат |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
транскетолаза |
|
|
|
|
6-фосфо - |
|
2 С7 |
2С3 |
|
|
|
|
глюконо - |
|
гліцер- |
|
|
|
||
лактон |
|
седогептулозо - |
альдегід- |
|
|
|
|
|
7-фосфат |
3-фосфат |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|||
|
Р |
|
трансальдолаза |
|
|
|
|
лактоназа |
|
2С6 |
|
|
|
|
|
|
|
2С |
|
|
|
||
|
|
фруктозо - |
|
4 |
транскетолаза |
||
|
|
еритрозо - |
|||||
|
«apex» |
|
|
|
|||
|
6-фосфат |
4-фосфат |
|
|
|
||
6-фосфо - |
|
|
|
|
|
2С3 |
|
глюконат Н ОСН |
|
|
|
2С6 |
|
|
|
|
|
|
|
гліцер- |
|
||
|
|
|
фруктозо - |
альдегід- |
|||
|
|
|
6-фосфат |
||||
|
Р |
|
3-фосфат |
||||
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
6-фосфоглюконат - |
НАДФ+ |
|
|
|
|
|
|
дегідрогеназа |
НАДФН+Н+ |
2 молекули |
2 молекули |
1 молекула |
|||
|
|||||||
апотомія |
|
глюкозо - |
глюкозо - |
глюкозо - |
|||
|
6-фосфату |
6-фосфату |
6-фосфату |
||||
|
|
||||||
рибулозо -5- |
|
|
|
|
|
|
|
фосфат |
|
Сумарне рівняння пентозофосфатного |
циклу: |
|
|||
|
|
|
|||||
фосфопенто - |
Р |
6 глюкозо -6-фосфат+ 12 НАДФ+ + 7Н О |
|
||||
|
|
||||||
ізомераза |
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 і 2 стадії |
|
|
|
рибозо -5- |
|
5 глюкозо -6-фосфат+ 12 |
|
|
|
|
|
фосфат |
|
НАДФН+Н+ + 6 |
СО2 |
+ |
Р |
||
68 |
Р |
|
|
|
|
|
|
Функція неокисної стадії полягає в тому, щоб продукція пентозофосфатів відповідала метаболічним потреб ам клітин. Частіше всього потреба у НАДФН ++Н+ набагато більше, ніж у пентозофосфатах . За допомогою пентозофосфатного шляху надлишок пентоз , що перевищує потреби клітин, може бути повернений у фонд гексоз .
Жировій тканині необхідна велика кількість відновних еквівалентів (НАДФН+Н+) для синтезу ліпідів, а потреба у фосфопентозах невелика . Тому в жировій тканині активно відбуваються обидві стадії, тобто процес має циклічний характер , і він називається
пентозофосфатним циклом.
У деяких органах (печінці, над нирниках,
статевих залозах, молочній залозі у період лактації ) активно використовуються фосфопентози для синтез у нукле їнових кислот. У цьому випадку друга стадія може не відбуватися , і тоді реалізується пентозо -
фосфатний шлях.
Якщо нарівні з НАДФН+Н+ клітини потребують енергію у вигляді АТФ, то продукти неокисної стадії ПФШ (фруктозо -6-фосфат і 3-фосфогліцериновий альдег ід) включаються у гліколіз і далі - у ЦТК і дихальний ланцюг з утворенням вуглекислого газу та води. Таким чином, завдяки спільним метаболітам, - фруктозо -6-фосфатута 3- фосфогліцериновому альдегіду, - стає можливим переключення ПФШ на гл іколіз у відповідності з метаболічними потребами клітин . У цьому випадку ПФШ має назву
пентозофосфатного шунту.
ПФШ активно функц іонує в еритроцитах. Б іологічна роль цього процес у для еритроцитів полягає в тому, що НАДФН+Н+ використовується в цих клітинах для протидії пероксидному окисненню ненасичених жирних кислот фосфоліпідів мембран еритроцитів, тобто попереджує гемоліз еритроцитів .
При спадковому дефекті |
пускового фермент у ПФШ – глюкозо -6-фосфат - |
дегідрогенази спостерігається |
схильність еритроцитів до гемолізу, особ ливо при |
лікуванні деякими |
лікарськими засобами (сульфаніламідів, асп ірину, примах іну - |
протималярийного |
препарату). |
69
7. Взаємоперетворення моносахаридів –включення інших гексоз у обмін глюкози
мальтоза |
|
лактоза |
|
|
|
|
|
|
мальтаза |
|
лактаза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
глікоген |
|
галактоза |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
сахароза |
|
|
|
|
фофорилаза |
|
галакто - |
АТФ |
|
|
|
|
галактозо-1-фосфат - кіназа |
||||
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
АТФ |
глюкозо - |
уридилтрансфераза |
галактозо - |
||
|
|
|
|
|||||
сахараза |
глюкоза |
гексо- |
|
1-фосфат |
|
1-фосфат |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кіназа |
|
|
УДФ-глюкоза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
глюкозо - |
УДФ-галактоза |
|
|
|
|
|
АТФ |
6-фосфат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
фруктоза |
гексо- |
|
|
|
|
|
||
кіназа |
|
фруктозо - |
|
|
|
|||
фруктокіназа |
|
|
|
|
|
|
||
|
АТФ |
|
|
|
|
|||
фруктозо -1-фосфат |
|
6-фосфат |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
||||
фруктозо -1-фосфат - |
|
|
|
|
|
|
|
|
альдолаза |
|
|
|
фруктозо - |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гліцеральдегід |
|
+ фосфодіоксі- |
|
1,6-дифосфат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
ацетон |
|
|
|
|
|
|
|
АТФ |
|
3-фосфогліцер- |
піруват |
СО2 + Н2О |
||
|
|
тріозокіназа |
|
альдегід |
||||
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
Спадкові |
Порушення обміну фруктози |
|
|
ензимопатії |
|||
Непереносимість фруктоз и |
|
|
– дефект |
|||
|
|
|||||
ферменту фруктозо -1-фосфатальдолази, при |
||||||
цьому накопичується фруктозо -1-фос -фат, |
||||||
котрий гальмує |
|
розпад |
|
|
глікогену. В |
|
результаті |
виникають фруктозем |
ія, |
||||
фруктозурія та |
гіпоглікемія. |
|
|
|
|
|
Есенціальна |
фруктоземія |
|
– дефект |
|||
ферменту фруктокінази, що супроводжується |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
підвищенням вмісту фруктози у сечі. |
|
|||||
Клінічних проявів ця |
|
|
|
|
||
ензимопатія не має. |
|
|
|
70 |
||
Порушення обміну галактози
Галактоземія – дефект фермент у
галактозо -1-фосфат -уридил -
трансферази, внаслідок якого у крові та внутрішніх органах накопичуються галактоза і галак - тозо-1-фосфат .Клінічні прояви : помутніння кришталику (катарак - та), збільшення печінки , затримка розумового розвитку . Ензимопа - тія з ’являється у ранньому віці при споживанні молока .