4. Патология моторных функций цнс".

Классификация:

1. Ослабление моторных функций вплоть до полной потери (парезы, параличи).

2. Усиление моторной функции (гиперкинезии).

3. Атаксии (нарушение координации движений в покое и при движении).

Парезы или параличи появляются при повреждении пирамидальной системы, которая обеспечивает точные, тонко координированные движения, в т.ч. и приобретённые двигательные навыки (письмо).

Центральные параличи развиваются при:

1. повреждении тела пирамиды.

2. повреждении волокон корковых клеток.

Периферические параличи развиваются при:

1. повреждении тела -мотонейрона.

2. повреждении его волокон.

Признаки центральных параличей:

1. Потеря произвольных движений на противоположной стороне тела.

2. Гипертонус в соответствующих мышцах.

3. Клонус – ритмические сокращения конечности при резком внезапном раздражении.

4. Сохранение и усиление сухожильных рефлексов на повреждённой стороне.

5. Нет нарушения трофики мышц.

6. Ослабление или прекращение поверхностных рефлексов.

Существует 2 основные регуляторные системы:

1) Пирамидальная система.

2) Экстрапирамидальная система.

Сохранение гипертонуса и сухожильных рефлексов происходит потому, что сухожильные рефлексы – спиномозговые, а дуга спинального рефлекса сохранена, поэтому они сохраняются при центральных параличах. Дистрофии и атрофии мышц нет, т.к. нерв мышечный не нарушается, γ-мотонейрон – иннервирует сократительные элементы интрафузарного волокна.

Механизмы усиления сухожильного рефлекса:

1. Усиление возбуждения γ-мотонейрона спинного мозга вследствие прекращения нисходящих супраспинальных влияний, преимущественно тормозных усиление сокращения мышечных элементов интрафузарного волокна и усиление растяжения аннулоспинальных окончаний усиление афферентного потока к -мотонейронам усиление сокращения мышцы гипертонус.

2. Клонус – это результат усиления сухожильных рефлексов с усилением эффектов отдачи.

3. Ослабление кожных рефлексов – результат повреждения сенсорных нейронов, рассеянных в участках моторной коры, а также возможное повреждение сенсорной зоны.

4. Рефлекс Бабинского – это результат нарушения супраспинальных влияний (веерообразное расхождение пальцев стопы в ответ на штриховое раздражение).

Признаки периферических параличей:

1. Отсутствие произвольных движений в отдельной конечности, соответствующей повреждённому сегменту.

2. Отсутствие сухожильных рефлексов, т.к. повреждается рефлекторная дуга.

3. Гипотония мышц в результате потери влияний с проприорецепторов мышечных веретен.

4. Атрофия/дистрофия мышц в результате её денервации и нарушения её связи с трофическим центром.

5. Изменение возбудимости мышечной ткани, в т.ч. нарушение электрической возбудимости тканей (увеличение реобазы и увеличение продолжительности хроноксии).

Синдром Броун-Секара:

(при перерезке правой или левой половины спинного мозга).

1. Расстройство болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.

2. Расстройство глубокой и тактильной чувствительности на стороне повреждения.

3. Двигательные расстройства по типу центральных параличей на стороне повреждения спинного мозга.

Гиперкинезы.

Чрезмерные, насильственные движения, которые не подчиняются воле человека, необычные, вычурные.

Классификация (в зависимости от происхождения):

1. Спиномозговые.

2. Пирамидные.

3. Экстрапирамидные.

1. Спиномозговые (судороги) – подёргивания (фасциляции) мышц. Они не сопровождаются движением конечности в целом.

2. Пирамидные (судороги):

По характеру: - клонические;

- тонические.

Клонические – характеризуются быстрым попеременным сокращением и расслаблением групп мышц, их можно вызвать при точечном прикосновении к моторной зоне коры.

Тонические – медленные сокращения групп мышц и частей тела, причём тело может застывать в необычном положении, в связи с одновременным сокращением мышц-антагонистов. Считают, что тонические судороги возникают в результате нарушения кортикальных влияний на подкорковые образования, на базальные ганглии, т.е. на элементы экстрапирамидной системы.

Судороги сами по себе не болезненны, это симптомы, возникающие при различных болезнях, сопровождающиеся нарушением функций и взаимодействий мозговых структур.

Судороги бывают первичные (идиопатические; генуинная эпилепсия) и вторичные (при различных заболеваниях: лихорадка у детей, алкалозы, инфекционно-воспалительные заболевания мозга, травмы → образование глиальных рубцов → возникновение посттравматической эпилепсии).

Общие механизмы патогенеза судорог:

1. Нарушение нейротрансмиттерного баланса.

2. Прямое раздражение нейронов при образовании рубца.

3. Ослабление торможения в ЦНС.

4. Изменение баланса электролитов.

Общее звено патогенеза – образование популяции гиперактивных нейронов.

Индивидуальная предрасположенность к судорогам различна.

3. Экстрапирамидальные (судороги).

а) Хорея.

б) Атетоз.

в) Болезнь Паркинсона.

г) Баллизм.

Связаны с поражением экстрапирамидальной системы (ЭПС).

ЭПС – обширная система ядер и путей.

1) Базальные ганглии: стриопаллидарная система – хвостовое ядро; putamen (подушка); бледный шар.

2) Чёрная субстанция.

3) Люисово ядро.

4) Красное ядро.

5) Ретикулярная формация ствола мозга.

6) Вестибулярные ядра.

Нисходящий путь представлен путями:

1. Ретикулоспинальный.

2. Руброспинальный.

3. Вестибулоспинальный.

а) Хорея.

1) Возникает при повреждении неостриатум понижение секреции ГАМК растормаживание черной субстанции (SN) повышение продукции дофамина торможение неостриатум гипотония.

2) Повреждение хвостового ядра и putamen (подушки) разрыв кольца обратной связи растормаживание премоторной зоны коры гиперкинезы.

Характер гиперкинезов:

- сокращение проксимальных частей конечностей и мимических мышц гримасничание, бывает приобретённое (ревматизм в детском возрасте) и наследственное (врождённое - хорея Гатчингтона).

б) Атетоз.

Возникает при повреждении латерального отдела бледного шара. Гиперкинезы носят характер червеобразных движений конечностей и туловища, в результате сокращения мышц-антагонистов дистальных групп мышц и элементов пластического тонуса.

в) Баллизм.

Характеризуется движением конечностей типа молотьбы (сгибание, разгибание).

г) Болезнь Паркинсона.

Возникает при первичном повреждении черной субстанции (SN).

1. Повреждение SN понижение выделения допамина растормаживание стриопаллидарной системы усиление нисходящих влияний на мотонейроны повышение мышечного тонуса, ригидность.

2. Симптом «Зубчатого колеса».

3. Акинезия проявляется как особая трудность начинать движение, движения медленные с отсутствием добавочным движений в двигательных комплексах.

4. Маскообразное лицо.

5. Тремор (дрожательный паралич). Проявляется в покое, характеризуется как быстрое чередование мышц-антагонистов в дистальных отделах.

В основе тремора лежит усиленное возбуждение стриопаллидарной системы, т.к. ослабляются тормозные влияния, но сохраняются активные корковые влияния, происходит прорыв возбуждения в премоторную зону коры, гиперкинезов нет из-за повышенной ригидности.

Мозжечковый тремор – динамический.