Вариант2

1) Пластич значение ГЦ: гидроксиацетонфосфат в синтезе липидов, пирувата для образ-я аланина, трифосфоглицерата на обр-е серина.

5)Строение. Гликоген - главная форма запасания углеводов у животных, в растениях эту функцию выполняет крахмал. Наибольшие запасы гликогена имеются в печени (до 6% массы печени) и в мышцах (до 1% мышечной массы).

Гликоген представляет собой разветвленный гомополисахарид, построенный из сотен тысяч остатков Д-глюкозы, соединенных в полисахаридные цепи -1,4-гликозидными связями, а в местах ветвления -1,6-гликозидными связями. Линейные участки между точками ветвления содержат 12-18 остатков глюкозы. Молекулярная масса гликогена колеблется от 10⁶-10⁹Д

Биороль гликогена заключается в том, что он является формой запасания углеводов в организме. Гликоген мышц является легкодоступным источником глюкозы, которая используется в самой мышце для покрытия энергетических нужд. Гликоген печени используется главным образом для поддержания физиологической концентрации глюкозы в крови в промежутках между приемами пищи, а также при физических нагрузках.

Биосинтез. Синтез гликогена осуществляется в два этапа. На первом этапе происходит образование активной формы глюкозы, второй этап заключается в наращивании цепей затравочного гликогена.

Обр-сь УДФ-глюкоза. заканчивается первый этап образования активной формы глюкозы.

Ветви гликогенового дерева удлиняются путем последовательного образования α1–4 гликозидных связей.

Распад

Амилолиз гликогена заключается в отщеплении остатков свободной глюкозы под действием тканевой амилазы. Имеет место в клетках соединительной ткани.

Гликогеновыми болезнями называют наследственные нарушения обмена гликогена, обусловленные недостаточностью каких-либо ферментов (энзимопатии), участвующих в этом процессе. Имеется две формы гликогеновых болезней – гликогенозы и агликогенозы

Гликогенозы это заболевания в основе которых лежит нарушение мобилизации гликогена и накопление его в клетках в больших количествах, что ведет к их разрушению. Клинические симптомы включают увеличение печени, мышечную слабость, гипогликемию натощак. Продолжительность жизни больных, как правило, сокращена, нередко смерть наступает в раннем детстве

Если нарушен синтез гликогена , то содержание гликогена в клетках понижено: эти формы гликогеновых болезней называют агликогенозами. Клинические симптомы включают резкую гипогликемию натощак, особенно после ночного перерыва в кормлении( поскольку нет запасов гликогена). В результате гипогликемии могут возникать рвота, судороги, потеря сознания. Постоянное голодание мозга приводит к отставанию в умственном развитии. Обычно эти больные погибают в раннем детстве.

Частота гликогеновых болезней невелика - примерно 1:4000.

6) Лактатацидоз

Повышение лактата-следствие нарушения метаболизма пирувата.

Причины:

-Активация гликолиза вследствие тканевой гипоксии различного происхождения

-повреждения печени

-нарушение работы ПДК вследствие дефектовферментов или гиповитаминозов(В1)

-применение ряда лек преп.