- •Острый аппендицит у детей
- •Приобретенная кишечная непроходимость у детей.
- •Инвагинация
- •Спаечная кишечная непроходимость.
- •Хроническая, подострая и рецидивирующая непроходимость кишечника
- •Аноректальные пороки развития
- •Гнойная хирургическая инфекция в детском возрасте
- •Желточный проток
- •Дивертикул меккеля
- •Аномалии развития мочевого протока.
- •Грыжи пупочного канатика
- •Пупочные грыжи
- •Грыжи белой линии живота
- •Аномалии влагалищного отростка брюшины
- •Паховые грыжи
- •Не о пустившиеся яички
- •Варикозное расширение вен семенного канатика (варикоцеле)
- •Пилоростеноз
- •Диагностическая таблица н. И. Лангового
- •Мегаколон у детей
- •Классификация мегаколон (по Никифорову а.Н.)
- •Гипоганглиоз
- •Вторичный мегаколон
- •Функциональный мегаколон
- •Болезнь гиршпрунга
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Острая дыхательная недостаточность
- •Острая дыхательная недостаточность
- •1. Обструктивные нарушения
- •2. Рестриктивные нарушения
- •3. Заболевания, приводящие к неадекватному газообмену между альвеолами и капиллярами
- •4. Другие обстоятельства, способствующие развитию острой дыхательной недостаточности
- •1. Легочные симптомы
- •Атрезия хоан
- •Синдром Пьера – Робина.
- •Атрезия пищевода
- •Врожденные диафрагмальные грыжи
- •Грыжи собственно диафрагмы
- •Ложные грыжи собственно диафрагмы
- •Истинные грыжи собственно диафрагмы
- •Грыжи пищеводного отверстия
- •Грыжи переднего отдела диафрагмы
- •Инородные тела пищевода и желудочно-кишечного тракта
- •Особенности онкологии детского возраста
- •Этиология, патогенез
- •Оперативное лечение
- •Лучевая терапия
- •Прогноз
- •Сосудистые опухоли
- •Пигментные невусы
- •Опухоль Вильмса у детей
- •Тератомы крестцово-копчиковой области
Особенности онкологии детского возраста
В последние годы проблема специализированной онкологической помощи детям привлекает большое внимание. Это нашло отражение в создании детских онкологических отделений в ряде крупных центров нашей страны и за рубежом и в появлении значительного числа работ, посвященных частным вопросам детской онкологии.
Согласно данным больших статистических материалов, отмечен абсолютный рост заболевания детей опухолями, в том числе злокачественными новообразованиями.
Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место, уступая по частоте только травме.
Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.
Этиология, патогенез
У детей, как и у взрослых, формально сохраняется разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные. Оно, как и разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, весьма сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм.
Хотя причины бластоматозного роста остаются до конца неизвестными, существует ряд теорий и гипотез, объединяемых по Н.Н.Петрову полиэтиологической теорией происхождения злокачественных новообразований.
Одной из несомненных причин развития опухолей детского возраста является существование эктопированных клеток, зачатков, которые обладают потенцией к злокачественному превращению. Этот факт положен в основу зародышевой теории Конгейма, которая не является всеобъемлющей, но отчасти объясняет механизм развития некоторых опухолей детского возраста. Так, тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют первично бластоматозной природы. Это скорее пороки развития, бластоматозные потенции которых возникают лишь на определенном этапе, как результат злокачественного превращения клеток.
Теорию Конгейма подтверждают следующие факты:
а) существование множественных поражений не только при системных заболеваниях (лейкозы и лимфосаркома), но и случаи первичной множественности очагов остеогенной саркомы и нейробластомы;
б) злокачественное превращение отдельных зачатков в какой-либо области тела после удаления клинически определяемого новообразования, что создает впечатление рецидивов, хотя по существу есть проявление роста новых опухолей.
Патогенез некоторых опухолей (десмоиды, рак щитовидной железы и др.) укладывается в теорию Рибберта, согласно которой очаг хронического воспаления служит фоном для возникновения опухолевого роста. Определенную роль в онкогенезе играют вирусы, а также мутации, изменяющие биохимическую структуру клетки. Важное место занимает ионизирующее излучение - многократные рентгеновские просвечивания или лучевые воздействия, проводимые с терапевтической целью. В частности, лучевое лечение персистирующей зобной железы значительно повлияло на увеличение процента рака щитовидной железы и лейкемии в детском возрасте (Duffiet.al., Clark). Высказано предположение, что воздействие на родителей радионуклидов является более вероятным фактором риска развития раковых заболеваний у детей, чем непосредственное внешнее облучение.
Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к спонтанной регрессии. Последняя свойственна гемангиоме, юношеской папилломе, нейробластоме и ретинобластоме. Причины этого явления неясны.
Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника. Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности намечает пути профилактики и облегчает своевременное распознавание этих опухолей у детей.
ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Классификации опухолей мягких тканей отличаются сложностью и неоднозначностью. Вариант классификации наиболее часто встречающихся истинных опухолей. Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.
Опухоли фиброзной ткани:
Зрелые, доброкачественные:
фиброма;
десмоид.
Незрелые, злокачественные:
фибросаркома.
Опухоли из жировой ткани:
Зрелые, доброкачественные:
липома;
гибернома;
Незрелые, злокачественные:
липосаркома;
злокачественная гибернома.
Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой):
Зрелые, доброкачественные из гладких мышц:
лейомиома.
Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц:
рабдомиома.
Незрелые, злокачественные из гладких мышц:
лейомиосаркома
Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц:
рабдомиосаркома;
Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:
Зрелые, доброкачественные:
гем(лимф)ангиома;
гемангиоперицитома;
гломус-ангиома.
Незрелые, злокачественные:
гем(лимф)ангиоэндотелиома;
злокачественная гемангиоперицитома.
Опухоли синовиальных тканей:
Зрелые, доброкачественные:
доброкачественная синовиома.
Незрелые, злокачественные:
злокачественная синовиома.
Опухоли мезотелиальной ткани:
Зрелые, доброкачественные:
доброкачественная мезотелиома.
Незрелые, злокачественные:
злокачественная мезотелиома.
Опухоли периферических нервов:
Зрелые, доброкачественные:
невринома (шваннома, неврилеммома);
нейрофиброма.
Незрелые, злокачественные:
злокачественная невринома;
Опухоли симпатических ганглиев:
Зрелые, доброкачественные:
ганглионеврома.
Незрелые, злокачественные:
нейробластома (симпатобластома, симпатогониома);
ганглионейробластома.
Тератомы.
Помимо опухолей мягких тканей, к неэпителиальным опухолям относятся новообразования из меланинобразующей ткани, а также костей, которые делятся на костеобразующие и хрящеобразующие: из них зрелые, доброкачественные – хондрома, остеома, незрелые, злокачественные – хондросаркома, остеосаркома.
К неэпителиальным относят также опухоли центральной нервной системы:
Нейроэктодермальные
Опухоли мозговых оболочек
Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли
ДИАГНОСТИКА опухолей детского возраста особенно затруднительна в ранних стадиях. Практически диагноз ставят лишь тогда, когда она вызвала определенные анатомо-физиологические нарушения, что проявляется субъективными жалобами и объективно определяемыми симптомами. В начале своего развития опухоли протекают столь скрыто, что этот момент клинически обычно уловить невозможно, и истинно ранний диагноз в онкологии ставят крайне редко. Распознавание опухолей у детей дополнительно затруднено отсутствием четких жалоб, которые ребенок не в состоянии сформулировать.
Обнаружение злокачественных опухолей у детей более успешно, когда оно проводится комплексно - клиницистом, рентгенологом, эндоскопистом, специалистом УЗ-диагностики и патоморфологом. Отмечается некоторая ценность и других методов исследования, например лабораторных, радиоизотопного исследования и т.д.
Весьма ответственна роль клинициста-педиатра или детского хирурга, который первым проводит обследование больного и направляет мысль других специалистов по правильному или ложному пути. Скрытое течение и неопределенность проявлений опухолевого роста в начале заболевания делают весьма трудным дифференциальный диагноз от других более частых и типичных болезней. Во избежание ошибок уже при первом клиническом исследовании больного ребенка диагноз злокачественной опухоли должен быть включен в число возможных предполагаемых заболеваний и отвергнут лишь после достоверных доказательств неопухолевой природы процесса.
Клиницисту обычно встречаются два варианта:
1) когда наличие опухоли выявляется сразу и
2) когда физикальными методами обследования опухоль выявить не удается.
ЛЕЧЕНИЕ основано на общебиологических закономерностях течения опухолей у детей. При этом учитывают локализацию, гистологический тип, соответствие морфологической злокачественности клиническому течению (способность одних опухолей к бурному течению, других - к превращению в зрелые доброкачественные), длительность клинических проявлений и общее состояние ребенка.
Основными методами лечения опухолей у детей являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия. В арсенал лечебных мероприятий также могут входить: общий режим и по возможности максимальное создание нормальных условий жизни (учебы, игры и т.п.), правильный режим питания, витамины, антибиотики, антипиретические средства и общеукрепляющая терапия. Переливание препаратов крови проводят по строгим показаниям.
Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Лечение проводят по заранее составленному плану каким-либо одним методом или комбинированно с определением всего курса лечения, т.е. дозировок, ритма, длительности и последовательности тех или иных лечебных мероприятий.