- •Кафедра внутренних болезней № 1
- •Методички для студентов 5 курса
- •Геморрагические диатезы. Гемофилия. Тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический васкулит. Геморрагическая телеангиэктазия.
- •Геморрагический диатез
- •Клинические типы кровоточивости.
- •Тромбоцитопатии
- •Гемофилия
- •Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера).
- •Геморрагический васкулит.
- •Системные васкулиты. Узелковый периартериит.
- •Гранулематоз Вегенера
- •Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
- •Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона)
- •Узелковый периартериит
- •Гемолитические анемии. Агранулоцитоз.
- •Наледственный микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара)
- •Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов.
- •Аутоиммунная гемолитическая анемия
- •Геомолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафавы - Микели)
- •Агранулоцитоз
- •Острые и хронические лейкозы. Полицитемия. Цитостатическая болезнь.
- •Острый лейкоз
- •Цитостатическая болезнь
- •Хронический лимфолейкоз (хлл)
- •Эритремия (болезнь Вакеза, полицитемия)
- •Лимфогранулематоз. Парапротеинемические гемобластозы. Болезнь Вальденстрема. Миеломная болезнь.
- •Парапротеинемические гемобластозы
- •Миеломная болезнь (болезнь Русицкого-Калера)
- •Макроглобулинемия Вальденстрема
Макроглобулинемия Вальденстрема
Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из лимфоцитов или лимфоцитов и плазмоцитов и характеризующуюся высокой продукцией моноклонового макроглобулина - IgM. По гематологическим и клиническим признакам, особенно в начале болезни, процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза. Однако повышенная продукция крупнодисперсного белка ведет к развитию синдрома повышенной вязкости. Характерны множественные мелкие тромбозы, тромбоцитопения, геморрагический синдром.
Диагноз устанавливают на основании лимфоцитоза в крови, костном мозге, изолированного увеличения фракции IgM на иммуноэлектрофореграмме. Частый, ноне обязательный, симптом - увеличение лимфатических узлов, селезенки. Повышенная продукция макроглобулина часто приводит к развитию синдрома повышенной вязкости: резкая слабость, вялость, загруженность (вплоть до комы), возможны перемежающаяся глухота и парезы.
Лечение. Цитостатическая терапия хлорбутином, циклофосфаном в тех же дозах, что при хроническом лимфолейкозе. При синдроме повышенной вязкости - плазмаферез (удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой).