Задания для самостоятельной работы студентов 6 курса педиатрического факультета по циклу «НЕФРОЛОГИЯ»

ТЕМА №1. «Наследственный нефрит».

1. Вопросы для проверки исходного (базового) уровня знаний:

1. Анатомические особенности почек у детей.

2. Строение нефрона.

3. Основные функции почек и органов мочевыделения.

4. Определение наследственного нефрита.

5. Определение синдрома Альпорта.

2. Целевые задачи:

Научить студента диагностировать наиболее часто встречающиеся формы наследственного нефрита (НН), важно научить его целенаправленно собрать анамнез с акцентом на всех характерных моментах, правильно оценить данные объективного обследования, течения заболевания и параклинических данных, проводить дифференциальную диагностику НН с учетом знаний этиопатогенеза назначить адекватные профилактические и лечебные мероприятие.

Студент должен знать	Основная литература
Особенности анатомии, физиологии почек и мочевыделительной системы у детей. Нарушение функции почек и органов МВС у детей. Факторы, способствующие развитию наследственного нефрита. Особенности клинических проявлений НН. Лабораторная диагностика НН. Дифференциальная диагностика нефритоподобных заболеваний. Основные принципы лечения НН. Прогноз при НН. Профилактическое наблюдение больных с НН.	Игнатова М. С, Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология Л. 1989; 454 с. Тареев Е. М. Нефрология. М. 1955,т.1-2, - 415 с. Игнатова М. С, Вельтищев Ю. Е. Наследственные и врожденные нефропатии у детей. М.,1989г Баранов А.А. Состояние здоровья детей в современных социально-экономических и экологических условиях. М. 1998, С 5-15. Царегородцев А.Д., Игнатова М.С. Заболевания органов мочевой системы у детей. //Росс. вестник перинатологии и педиатрии, 2001,4, С.25-29 Гнатюк А.И. и соавт. Практическая нефрология детского возраста Киев,1980.
Студент должен уметь	Дополнительная литература
Уметь целенаправленно собирать анамнез больного с НН. Выявить патогномоничные симптомы заболеваний. Провести объективное обследование больных НН. Определить степень тяжести больного. Уметь воспроизвести и дать оценку генеалогической схеме родословной больного с НН. Составить план параклинического обследования, уметь интерпретировать результаты полученных исследований. Провести дифференциальную диагностику между формами НН. Использовав данные клинического и параклинического обследований поставить диагноз. Наметить план лечения больного. Дать рекомендации по ведению больного. Уметь оформить историю болезни и написать эпикриз.	Михайлова Т.В. Винокурова С.С. Состояние кардинальных функций почек при нефропатии у детей.// Росс. педиатрич. журнал.-№2, 2003. Студеникин М.Я. Болезни почек в детском возрасте.М. 2003. Тур А.Ф. Пропедевтика детских болезней.,2003. Баранов А.А. Состояние здоровья детей в современных социально-экономических и экологических условиях. М. 1999, С 5-15. Зеленцова В.Л., Шилко В.И. и др. Динамика заболеваемости и распространенности заболеваний мочевой системы у детей г. Екатеринбурга и Свердловской области //Педиатрия.-2003.-№2.-С.31-36. Ярошевская О.И., Гуревич О.Е и др. «Клинические маски ХПН и возможные ошибки в трактовке ее симптомов у детей»//Педиатрия, 2006. №2, С.41-47.

3. Задание для самостоятельной подготовки.

   1. Анатомо-физиологические особенности почек и мочевой системы у детей.

Относительно большие размеры почек и короткая длина поясничного отдела позвоночника предопределяют низкое топографическое размещение почек у детей первых лет жизни. Верхний полюс почек расположен на уровне XI-XII грудного позвонка, а нижний – на уровне IV поясничного, т.е. ниже гребня подвздошной кости. У детей раннего возраста почки более подвижны, что обусловлено слабым развитием навколонирковои жировой клетчатки. В первые годы жизни почки имеют лобулярное строение. Миски почек относительно широкие, мочеточники отходящих под прямым углом. Мочеточники более извилистые, кое гипотонические и имеют относительно большой диаметр. Мочевой пузырь у детей грудного возраста расположен над симфизом, позже он опускается в малый таз. Мочеиспускательный канал у девочек во все возрастные периоды короче и шире, чем у мальчиков.

2. Основные функции нефрона.

Мочеобразование в настоящее время рассматривается как совокупность процессов фильтрации, реабсорбции и секреции, которые происходят в нефроне. Фильтрация плазмы в клубочке и образование первичной мочи происходят под влиянием эффективного фильтрационного давления, которое представляет собой разность между гидростатическим давлением крови в капиллярах клубочка (65-45 мм рт. ст.) и суммой величин давления плазмы крови (24 мм рт. ст.) и гидростатического давления в клубочковой капсуле (15 мм рт. ст.). Величина эффективного фильтрационного давления может колебаться от 6 до 26 мм рт. ст.

Первичная моча является фильтратом плазмы, содержащим небольшое количество белка

Первичная моча является фильтратом плазмы, содержащим небольшое количество белка. Объем клубочкового фильтрата у новорожденных детей первых месяцев жизни уменьшен вследствие меньшей величины фильтрационной поверхности клубочка и большей толщины ее, низкого фильтрационного давления (низкое системное давление).

Процессы реабсорбции и секреции

Процессы реабсорбции и секреции происходят в дистальном отделе нефрона, который состоит из проксимального канальца, петли Генле, дистального канальца. В проксимальном канальце происходит обратное всасывание из первичного фильтрата почти 100 % глюкозы, фосфатов, калия, аминокислот, белка, около 80-85 % воды, натрия, хлора. В этом отделе происходит активная секреция высокомолекулярных чужеродных веществ (диотраст и др.).

Петля Генле играет существенную роль в создании в мозговом слое почек среды с высокой осмотической активностью за счет поворотно-противоточной множительной системы. В ней происходит реабсорбция воды и натрия.

В дистальном канальце реабсорбируется около 14 % профильтровавшейся воды, реабсорбируются натрий, бикарбонаты. В этом отделе осуществляются секреция ионов Н+ и К+, экскреция чужеродных веществ (красителей, антибиотиков и др.).

Окончательная концентрация мочи происходит в собирательных трубках.

3. Нарушение функции почек и органов мочевыделения у детей.

4. Факторы, способствующие развитию НН.

Наследственный нефрит — гломерулопатия, наследуемая по доминантному типу, сцепленному с Х-хромосомой; не исключается вероятность и другого типа наследования. Относительно низкая выявляемость заболевания (у детей около 15%, а у взрослых — 0,2%) объясняется трудностями его диагностики. Проявляется гематурией, прогрессирующим снижением функции почек, нередко сочетается с патологией слуха. Существенных различий в клинической симптоматике в зависимости от типа наследования не выявлено. Выделяют два клинических варианта: гематурический (без тугоухости) и синдром Альпорта — поражение почек, слухового нерва и глаз. Последний не всегда обнаруживается в первые месяцы жизни ребенка, т.к. для выявления всего симптомокомплекса необходимо целенаправленное обследование. Наиболее частый гематурический вариант требует дифференциальной диагностики с аналогичными формами приобретенного диффузного нефрита.

5. Разновидности НН.

Выделяют три разновидности наследственного нефрита.

I. Синдром Альпорта - прогрессирующий гематурический нефрит, нейрогенный тип тугоухости, дефект зрения.

II. Наследственный нефрит без тугоухости.

III. Семейная доброкачественная эссенциальная гематурия.

6. Лабораторная диагностика.

наиболее информативны измерение скорости клубочковой фильтрации, при снижении которой в сыворотке крови накапливается мочевина (норма 2,5—8,3 ммоль/л) и креатинин (норма 0,044—0,11 ммоль/л), а также фосфаты и мочевая кислота; определение количества экскретируемого белка; исследование осадка мочи. Последний при гломерулонефрите содержит эритроциты и нейтрофилы, а также гиалиновые или зернистые цилиндры, присутствие которых подтверждает, что источником гематурии являются почки, а не мочеточники или нижняя часть мочевых путей.

7. Терапия и диспансерное наблюдение.

При нефротической форме продолжительность терапии глюкокортикоидами составляет 11/2—2, делагилом — 1—11/2 года. В активной фазе болезни детей обязательно госпитализируют. После выписки из стационара все дети, независимо от формы заболевания, подлежат диспансерному наблюдению нефрологом и участковым педиатром не менее 5 лет от начала клинико-лабораторной ремиссии, чаще — весь период детства с последующей передачей в подростковый кабинет. Наряду с этим, больным, длительно получающим поддерживающую терапию глюкокортикоидами или цитостатиками, рекомендуют наблюдение в стационаре, где ребенок лечился в остром периоде. или в нефроурологическом центре. Именно там, по мере необходимости, возможно проведение радионуклидной ренографии или динамической сцинтиграфии, позволяющих раньше, чем с помощью биохимических методов, установить снижение тубулярных функций почек или их восстановление в процессе лечения.

8. Составьте три тестовых задания по предлагаемому образцу:

Для мочевого синдрома при НН характерно:

а) протеинурия

б) лейкоцитурия

в) гематурия

г) цилиндрурия

Ответы: г.

9. Анамнестические данные течения беременности при НН.

особое внимание необходимо уделить выяснению наличия у больного в прошлом заболеваний почек и мочевыводящей системы (острого нефрита, пиелита, цистита) или симптомов, подозрительных на таковые (выделение кровавой мочи, отеков, артериальной гипертонии, приступов почечной колики и т. д.), поскольку они могут иметь связь с имеющейся у больного в настоящее время почечной патологией.

Безусловно, при выяснении анамнеза следует учитывать тот факт, что поражение почек может развиваться при системных заболеваниях (системной краснойя волчанке, ревматоидном артрите), циррозе печени, сахарном диабете, подагре, атеросклерозе, гипертонической болезни, хронических гнойных (остеомиелите, бронхоэктатической болезни) и онкологических заболеваниях.

Следует уточнить не было ли у больного в анамнезе туберкулеза, вирусного гепатита, сифилиса, не находился ли он в эпидемических очагах лептоспироза, геморрагической лихорадки, шистосомоза, малярии и других инфекционных болезней, при которых возможно поражение почек.

10. Возраст проявлений первых клинических симптомов НН.

5-10 лет

11. Наиболее характерные признаки начального периода НН.

Первые признаки заболевания могут быть обнаружены в любом возрасте, чаще в 5-10 лет. Обычно выявляют микро или макрогематурию, возможна протеинурия; эти изменения чаще выявляют случайно при обследовании ребёнка. Реже отмечают лейкоцитурию на фоне отсутствия бактерий в моче (проявление интерстициальных изменений). При обследовании больного нередко обнаруживают стигмы дизэмбриогенеза, причём у членов одной семьи, страдающих наследственным нефритом, стигмы аналогичны. Возможны симптомы СВД: головные боли, колебания АД, эмоциональная лабильность, повышенная потливость. Снижение слуха, характерное для синдрома Олпорта, чаще диагностируют у мальчиков. Аномалии органов зрения в виде катаракты, астигматизма, сферофакии (шаровидной формы хрусталика) и других обнаруживают приблизительно у 25% больных с синдромом Олпорта.

12. Какие внешние и соматические стигмы дизэмбриогенеза характерны для НН.

У большинства детей с наследственным нефритом обнаруживаются стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомических аномалий строения мочевой системы, а также внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строения ушных раковин, пальцев рук и ног)

13. Дефекты структурно-функциональной зрелости нефрона при НН.

происходит параллельное повреждение клубочков (расщепление, в том числе очаговое, базальных мембран, небольшая пролиферация, гиалиноз) и интерстиция (клеточная инфильтрация, фиброз, «пенистые» клетки). Отсутствуют гломерулярные отложения иммунных комплексов.

14. При лечении НН наиболее эффективными лекарственными препаратами являются: глюкокортикоиды

15. Диспансерное наблюдение за детьми с НН проводится в течение

не менее 5 лет от начала клинико-лабораторной ремиссии

16. При диспансеризации детей с НН необходимо наблюдение специалистов:

Участковый педиатр,нефролог,уролог,ЛОР,офтальмолог

17.