3. Задание для самостоятельной подготовки.

1. Факторы, способствующие развитию НС.

Первичный нефротический синдром

Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей, нефропатия с минимальными изменениями).

Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых).

Другие причины: мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Встречаются реже, чем предыдущие, могут наблюдаться и у взрослых, и у детей.

Вторичный нефротический синдром

Инфекционные болезни: постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия, шистосоматоз, филяриоз и др.

Системные заболевания соединительной ткани, другие заболевания иммунной природы, семейно-наследственные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шенлейна-Геноха, другие васкулиты, амилоидоз, саркоидоз, сахарный диабет, серповидноклеточная анемия и др.

Лекарственные и токсические воздействия: тяжелые металлы (препараты золота, отравление соединениями ртути), пеницилламин, каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др.

Опухоли: лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротический синдром).

2. Основные клинические симптомы заболевания.

Основным клиническим проявлением нефротического синдрома являются отеки, которые могут развиваться как постепенно, так и — у некоторых больных — очень быстро. Вначале они заметны в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку, нередко достигая степени анасарки. На коже могут образовываться striaedistensae. Появляются транссудаты в серозные полости: гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на выраженную бледность больных, анемия обычно лишь умеренная или отсутствует. Если у пациента развивается хроническая почечная недостаточность, анемия становится отчетливой. При асците появляются диспепсические жалобы; у больных с гидротораксом и гидроперикардом наблюдается выраженная одышка. Со стороны сердца может отмечаться приглушенность тонов, появление систолического шума над верхушкой сердца, изменение конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, экстрасистолия, реже — другие нарушения ритма, что при отсутствии других заболеваний сердца можно трактовать как нефротическую дистрофию миокарда, обусловленную гипопротеинемией, электролитными и другими метаболическими нарушениями. СОЭ обычно увеличена, нередко до 50—60 мм за 1 ч.

3. Какие изменения происходят в анализах мочи и биохимических константах?

Относительная плотность мочи при недавно развившемся нефротическим синдромом повышена, максимальные ее величины достигают 1030— 1060. Клубочковая фильтрация обычно нормальная или даже увеличена. Осадок мочи скуден, наблюдается небольшое количество гиалиновых, реже жировых цилиндров, иногда жировые тельца, в ряде случаев имеется микрогематурия. Выраженная гематурия может возникать при нефротическом синдроме, развившемся у больных геморрагическим васкулитом, на фоне волчаночной нефропатии или гломерулонефрита.

4. Дифференциальный диагноз НС.

Дифференциальный диагноз основан главным образом на данных биопсии почки. Биопсию других органов и тканей (кожи, десны, слизистой оболочки прямой кишки, печени) производят с целью обнаружения распространенного амилоидоза. Целесообразно исследование парапротеинов в крови и в моче при подозрении на миеломную болезнь, LE-клеток и титра антител к ДНК при подозрении на системную красную волчанку и т. д.

5. Составить схему лечения.

Лекарства для снижения артериального давления. Чще всего назначают блокаторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ-блокаторы) — эналаприл, каптоприл и др. Другие классы гипотензивных лпрепаратов тоже назначают — напр., кальциевые блокаторы.

Мочегонные (диуретики). Диуретики увеличивают выделение мочи, уменьшают отеки и артериальное давление. К диуретикам относятся фуросемид (Лазикс), гипотиазид, спиринолактон и многие другие.

Снижение уровня холестерина. Чаще всего для этого назначают статины — симвастатин, аторвастатин и др.

Снижение сверываемости крови. Чтобы предотрартить тромбообразование назначают гепарин и варфарин.

Антибиотики для контроля/профилактики инфекций.

Также, в рамках лечения основного заболевания, часто применяют иммуносупрессивные препараты, напр., преднизолон.

6. Основным проявлением нефротической формы гломерулонефрита является нефротический синдром.

Нефротический синдром

(клинико-лабораторный симптомокомплекс)

Дополните схему патогенеза

7. Дайте характеристику лабораторным критериям.

Лабораторные анализы	Характерные изменения
Общий анализ мочи	суточный диурез снижен, обычно мочи меньше 1 л в сутки, нередко всего 400-600 мл. Относительная плотность мочи в норме (чаще 1010-1020) или повышена, так в ней много белка и других осмотически активных веществ. 3.3 г/л белка в моче повышают ее относительную плотность на 0.001. В моче определяются гиалиновые цилиндры, которые представляют собой сгустки белка.
Клинический анализ крови	Наиболее постоянный признак - увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов), достигающая 60-85 мм/ч при норме 1-10 у мужчин и 2-15 мм/ч у женщин. Из других изменений чаще всего встречается гиперкоагуляция (повышенная свертываемость) крови.
Биохимический анализ крови	снижение в сыворотке крови уровня альбумина, альфа-2- и гамма-глобулинов, увеличение содержания холестерина (9,4- 10,4мМ/л и выше), триглицеридов, креатинина, мочевины, гаптоглобина, фосфолипидов, альдостерона, антидиуретического гормона. Изменяется в моче состав белковых фракций. Уровень АКТГ, ТТГ, церулоплазмина, натрия, калия повышены. Рекомендуется проба Реберга — Тареева (клубочковая фильтрация снижена, канальцевая реабсорбция повышена).
Иммунологическое исследование крови	снижение уровня комплемента, иммуноглобулинов (при системной красной волчанке концентрация иммуноглобулинов G повышена).

8. Перечислите обязательные лабораторные исследования для характеристики функционального состояния почек у больных НС

Общий анализ мочи. Самый простой анализ, который может показать протеинурию (наличие белка в моче).

Суточный анализ мочи. С помощью этого анализа измеряется потеря белка с мочой за 24 часа.

Уровень альбумина и других белков в крови.

Уровень холестерина и триглицеридов в крови.

Уровень мочевины и креатинина в крови показывает насколько снижена фильтрация плазмы в клубочках.

Биопсия почки. Биопсия — забор ткани почки специальной иглой — позволяет рассмотреть ткани под микроскопом и выявить причину развития нефротического синдрома.

9. Перечислите обязательные инструментальные исследования при НС у детей

- Пункционная нефробиопсия (проводится однократно)

- ЭКГ (1 р/год, лицам старше 45 лет – 2 р/год)

- Обзорная рентгенография органов грудной полости (не реже 1 р/год)

- УЗИ почек предстательной железы и мочевого пузыря (УЗИ мочевого пузыря и предстательной железы минимум однократно, УЗИ почек минимум однократно, но не реже 1 р/6 мес при обострении, в фазу ремиссии не реже 1 р/год)

10. Лечебные мероприятия при НС (дополниите таблицу).

• режим

Период экстраренальных проявлений – не менее 2-х недель
Период стихания
Период ремиссии

• диетотерапия при НС

при тяжелом состоянии, олигурии, отеками, азотемией в течение 3-4 дней	Ограничение белка и соли …………………………………. Разрешаются ………………………………… . Жидкость ………………………………… .
При улучшении состояния через 3-4 дня или при средней степени тяжести состояния с первых дней в течение 3-4 недель	Стол 7а………………………….. Белок………………. Жир………………… Углеводы…………… Сут. калораж…………… Соль……………………….. Кроме того – салаты, овощные, фруктовые, картофель, фрукты, укроп, петрушка, зеленый лук – небольшое количество. Блинчики, оладьи с маслом, вареньем
Период стихания болезни (ремиссия)	Стол 5. Белок………………. Жир………………… Углеводы…………… Сут. калораж…………… Соль……………………….. По набору продуктов и калорийности стол должен соответствовать возрасту ребенка. Исключаются:…………………………

• Медикаментозная терапия (дополнить таблицу)

Период максимальной активности (с первых дней болезни)	Антибиотики (дозы, длительность)…….. Антигистаминные препататы 1 поколения по 7-8 дней со сменой препаратов. Курс 2-4 недели (при назначении ГКСП – антигистаминные препараты не целесообразны)……………………. Дезагреганты либо ангиопротекторы…… Антикоагулянты………………………… Диуретики……………………………..
В период максимальной активности	Глюкокортикостероидные препараты (ГКСП) – назначаются через 3-4 дня от начала синдромного лечения (дозировка и методика дачи)……………………………… Варианты уменьшения дозы… …………… «Пульс-терапия» ГКСП…… ………………
Цитостатики (хлорбутин, лейкеран) Циклофосфан	Дозировка……… ……… …………………… Доза и методика дачи……………………….

13. Тестовый контроль:

1. Характеризует НС клинический симптомокомплекс.

а) значительная потеря белка (3 и более г/л в сутки)

б) незначительная потеря белка (следы)

в) выраженная гематурия

г) пастозность лица

д) выраженные отеки

2. Для НС характерно:

а) гипоальбуминемия

б) гиполиг/емия

в)гиперлипемия

г) гиперволемия

д) гипертония

3. НС чаще является проявлением

а) гематурической формы гломерулонефрита

б) нефротической формы гломерулонефрита

в) смешанной формы гломерулонефрита

г) пиелонефрита

4. Что характеризует аллергическую направленность патологического процесса

а) полиноз у ребенка

б) повышение концентрации Yq G в плазме крови а) повышение концентрации Yq E в плазме крови

г) повышение Yq M

д) повышение Yq A

3. Какая гистологическая характеристика нехарактерна для детского возраста

а) мембранозный тип гломерулярных изменений

б) минимальный тип гломерулярных изменений

в) пролиферативный тип гломерулонефрита

г) мембранозно-пролиферативный

6. Для НС минимальными изменениями в клубочках

выявляется антиген

a) HLA-AI з) рол – В7

б) HLA-B5 и) про – А3

b) HLA-B12 к) про – В8

г) HLA-A2 л) HLA – B14

д) HLA-AII м) HLA – B14 e) HLA-A10 н) HLA – B13 ж) HLA-B15

7. При каком лечении получен лучший терапевтический эффект:

а) симптоматическом

б) преднизолоном

а) преднизолоном + хлорбутин (лейкеран)

г) иммунодепресантами (хлорбутин)

д) преднизолон + антибиотики

8. Лечение преднизолоном проводится в дозе:

а) 0,5 мг/кг/сут.

б„) 1 -2 мг/кг/сут.

в) 2-3 мг/кг/сут.

г) 3-5 мг\кг/сут.

9. Прием преднизолона внутрь осуществляется:

а) равномерно в течении суток

б) преимущественно в утренние часы

в) ближе к вечеру

10. Отмена преднизолона осуществляется:

а) одномоментно

б) постепенно

11. Максимальная доза гормональной терапии даётся не менее:

а) 1 недели

б) 2-х недель

в) 3-х недель

г) 1 месяц

д) 3 месяца

е) 6 месяцев

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. а, д ; 7- в ;

2. а. в ; 8 -б;

3. б ; 9 -б ;

4. а. в ; 10 - б ;

5. б ; 11 - в ;

6 – в ;

14. Ситуационная задача № 1.

Мальчик, 13 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, одышку, сердцебиение, отёк лица, туловища, конечностей, увеличенный живот, уменьшение количества выделяемой мочи. За 2 недели до заболевания перенес ангину.

Объективно: состояние тяжелое, кожа бледная, анасарка, асцит. Границы сердца расширены влево, АД - 115/75 рт. ст., СОЭ - 52 мм /час. Остат. азсм 4,5 ммоль/л, мочевина 7,0 ммоль/л. Суточное количество мочи 400 мл. Моча насыщено-желтого цвета. Кислая реакция, белок 16%, эритроциты 1 - 2 - 0 в п/чр. лейкоциты 5-6, цилиндры гиалиновые восковидные 2 - 3 в п/зр.