58. Хронический лимфолейкоз. Клиника, диагностика, лечение.

Болеют чаще в пожилом возрасте. Хар-ся следующими критериями: лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, содержание лимфоцитов в стернальном пунктате более 30%; диффузная лимфоидная гиперплазия в трепанате подвздошной кости, генерализованная лимфаденопатия (не обязательный признак). Клинические формы хронического лимфолейкоза: 1) доброкачественная; 2) прогрессирующая (классическая); 3) опухолевая; 4) спленомегалическая; 5) хронический лимфолейкоз с цитолизом (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения); 6) костномозговая; 7) пролимфоцитарная; 8) хронический лимфолейкоз с парапротеинемией; 9) волосатоклеточный лейкоз (моложавое ядро, ворсинчатость цитоплазмы, положительная реакция на кислую фосфатазу, не подавляемую тартратом натрия); 10) клеточный лейкоз. Клиника: 1 стадия - начальных клинических проявлений - минимальные проявления интоксикационного синдрома (слабость, потливость, субфибрилитет, снижение толерантности к инфекциям, умеренная системная лимфаденопатия, умеренно выраженный лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом при сохранных эритроидном и тромбоцитарном ростках. 2 стадия - развернутой клинической картины - прогрессирование интоксикационного синдрома, прогрессирующая лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, нарастание лейкоцитоза, абсолютный лимфоцитоз, клетки лейколиза, синдром цитолиза- аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения. 3 терминальная стадия - выраженный интоксикационный синдром, анемия, тромбо­цитопения, истощение, присоединение вторичной инфекции, редко властный криз. Стадии хронического лимфолейкоза: 0 - абсолютный лимфоцитоз, в пунктате костного мозга не менее 40% лимфоцитов; 1 - то же + увеличение лимфоузлов; 2 - то же + гепатоспленомегалия; 3 - то же + анемия (гемоглобин менее 100 г/л); 4 - то же + тромбоцитопения (менее 100 х 10⁹/л). Диагностика: 1) общий анализ крови; 2) исследование количества ретикулоцитов, тромбоцитов; 3) исследование пунктата костного мозга; 4) исследование трепаната костного мозга; 5) УЗИ органов брюшной полости; 6) хромосомный анализ; 7) иммунофенотипирование; 8) коагулограмма; 9) электрофоретическое исследование белков сыворотки крови. Лечение. Лечение больных с 0 и I стадиями предполагает щадящий режим, общеукрепляющее лечение, динамическое наблюдение. Показания к цитостатической терапии - ухудшение общего состояния, развитие синдрома цитолиза, рост лимфоузлов, селезенки, печени, рост количества лейкоцитов до 100 х 10⁹/л, удвоение абсолютного количества лимфоцитов в крови менее чем за 12 месяцев Используют в качестве цитостатиков алкилирующие соединения -хлорбутин 0,1-0,2 мг/кг в сутки, поддерживающая доза 10-15 мг 1-2 раза в неделю. Циклофосфан применяют при резистентности к хлорбутину, при нарастании количества лейкоцитов, быстром увеличении размеров лимфоузлов, селезенки, используется также флюдарабин по 25 мг 5 дней подряд каждые 28 дней. При синдроме цитолиза назначается преднизолон в дозе 60-100 мг в день, при рецидивах аутоиммунной гемолитической терапии или тромбоцитопении аутоиммунного генеза применяются азатиоприн в дозе 50 мг в день, а также сандимун. Инфекционно-воспалительные осложнения требуют адекватной антибактериальной терапии и заместительной терапии иммуноглобулином. Критерии эффективности терапии: полная ремиссия - признаков болезни нет. Количество лимфоцитов менее 4 х 10⁹/л, гранудоцитов более 1,5 х 10⁹/л, тромбоцитов более 100 х 10⁹ /л, костный мозг в пределах нормы, возможны нодулярные лимфоидные инфильтраты. Частичная ремиссия - возврат от стадии 3 к стадиям 2 или 1. Стабилизация - изменений в стадии болезни не произошло Прогрессирование - трансформация стадии 1 во 2 или 3.