33

Эпилептич припадки. Клас-я, клин, диф диаг-ка.

Класс-я Международной противоэпилептической лиги: I. Парциальные (фокальные) припадки: простые 1. Дв-е с маршем (джексоновские – начин-ся с подергив-я в м какой-либо конечн-ти, постеп-о распростр-ся на соседние м гр, захват-ет всю половину тела) и без марша (адверсивные), постуральные – падение, речевые - остановка речи; 2. Сенсорные (соматосенсорные, зрит-е, обон-е, слух-е, вкус-е, припадки головокружения); 3.Вегетативные- тахикардия, ↑ АД, одышка, мидриаз, потоотделение, гиперсаливация, глотание, жевание, облизывание. Больной не падает, но контактно не доступен. 4. С психопатологическими проявлениями – яркие зрит явления, явления уже видинного, смешанного, пережитого и наоборот. Парциальные сложные: 1. Начин-ся как простые с послед-им наруш-ем сознания; 2. Начин-ся с наруш-я сознания. II. Генерализованные припадки 1) Судорожные припадки: тонико-клонич-е, тонич-е, клонич-е, миоклонич-е. 2) Абсансы: простые – отключ-е сознания на несколько сек→ не падает; сложные. III. Неклассифицируемые припадки. Миокланич абсанс; с пропульсией – кивок головой; с латеропульсией – голова падает в бок; с ретропрепульсией – голова падает назад; атонич-е абсансы – резко падает. Диф диаг-ка с эпилепсии (1) с истерией (2): начало болезни– 1 чаще в детском или юношеском возрасте, 2- в детском возрасте редко; Причина 1го припадка – 1-часто не указ-ся, 2 душевные волнения; время суток – 1 в любое время, нередко ночью, 2 ночью никогда; падение – 1 падает где попало, ушибается, 2 ушибов не бывает, принимает меры предосторож-ти; крик – 1 в начале припадка короткий, резкий, пугающий окруж-их, 2 начального крика не бывает, во время припадка стоны; прикусывание языка – 1 часто, 2 нет; окраска лица – 1 багрово-красная, 2 бледная или красная; непроизвольное мочеиспускание – 1 часто, 2 никогда; продолж-ть судорож приступа 1,5- 5мин, 2 полчаса и более.

Эпилепсия. П-з, клас-я, стадии эпилептич проц.

- хр забол гол мозга различ этиол, кот хар-ся повторными эпилептич-ми припадками и сопровож-ся клинич и параклинич симптомами. Припадки возник в рез чрезмерных нейрон. разрядов. Следует отличать эпилептич приступ и эпилепсию как болезнь. Могут быть единич (случайные) эпилептич припадки (эпилептич р-я) и в дальнейшем не повторяться (вирусная инф-я). Повтор-ся эпилептич припадки при острых церебрал забол, также не стоит относить к эпилепсии (инсульт, менингит, менингоэнцефалит) – наз эпи синдромом. Этиол: ↑ эпи готовность мозга (склонность нейронов вырабатывать гиперсинхронные биоэлектрич разряды из-за перенесённой травмы, инф-и) и различ-е внеш поврежд-ие факторы. Морфол-ки: атрофич-ки-склеротич очаг в сером вещ, чаще в коре гол мозга (рубчик) – возник изм-яф-и нейронов, т.е. появл-ся нейроны со склонностью к параксизмальным деполяризац-ым сдвигом мемб потенциала → нейроны начин вырабатывать гиперсинхронные разряды. Клиника не разв-ся, т.к.: 1)нейроны окр=ие очаг препятствуют распр-ию эпилептич акт-ти (феномен перефокал тормаж-я); 2)ингибит-ые стр-ры – подавл-ют возник-й очаг (ядра мозжечка, ретик ядра моста). Если не удаётся блокировать очаг, то проявл-ся проявлением припадков и возн-т ряд новых патофизиологич явлений: появление 2ых эпилептич очагов, кот становятся не зависиыми от 1го. Стадии: 1)аура – вегетат (неприятные ощущ-я со стороны сердца, тошнотой, рвотой, позывом на мочеиспуск и дефекацию, поблед-ем лица), моторная (сокращ-е гр м лица или конеч), чувст-я (парестезии, боли, зрит, слух, обонят ощущ-я), психич-я (галлюцинации, часто устрощающего хар-ра, бредом, тоска, чувство внут опусошённости; 2) тонич судороги– теряет сознание, падает, иногда издаёт крик, дых останав-ся, лицо бледнеет→ краснеет → цианоз, голва повёрнута всторону или запрокинута, шейные вены вздуты, челюсти крепко сжаты, руки разогнуты в локтевых суставах, сжаты в кулак, ноги резко разогнуты, грул Кл в сос-и выдоха, м живота напряжены, часто непроизвол мочеиспуск-е, реже дефекация. Длится несколько сек до полмин. 3) клонич судороги – голова сгибается и разгиб-ся, с силой поворач-ся в сторону, мускулат-ра лица клонич сокращ-ся, головой и туловищем больной бьется о землю, руки и ноги с силой сгиб-ся и разгиб-ся, дых воост-ся и делается храпящим, цианоз проходит, пульс учащается, кожа покрыв-ся потом. Длится от полмин до 5 мин.4) сон. Ds: необходимо выявить наличие или отсут-е общемозг и локальных симптомов пораж-я гол мозга, рентгенограмма и ЭЭГ черепа – обнаружив-ся эпилептич-е знаки - пики, острые волны, комплексы пик-волна и пароксизмальные ритмы, осмотреть глазное дно. Леч: индивид-е, непрерывное, длит-е. Монотерапия вплоть мах дозы, не помогает назначить др пр-т, т.к. 2 пр-та более токсичны и может првести к потере чув-ти к пр-ам (депокин 15гр/кг – гепатотоксичен, барбитураты детям нельзя. Если в теч 3 лет нет приступа и ЭЭГ вN, то терапию постепенно отменяется (мес), повтор ЭЭГ – есть ли ухудшения, если приступы повторились, то монотерапию возобновить занова. Неотлож помощь: оградить от опасных мест; удерживать голову, а не всего чел; если зубы сжаты, то разжимать их не нужно; проверить рот – инород тело; вывести язык из пол-ти рта; реланиум 10-20мг в/в струйно, медл-но. Госпитализ-и не подлежат если приступ не возник 1ые в жизни, т.к. возможен менингит, ЧМТ.

Эпидемический энцефалит (энцефалит Экономо, летаргический). Первое подробное описание клиники и патологической анатомии сделано австрийским ученым Экономо в 1917 году.

Эпидемический энцефалит встречается как в виде вспышек. иногда значительных, так и спорадически. Дети первых 10 лет жизни болеют редко, но заболевание у них (особенно в возраст до 5 лет) протекает тяжело. Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Поражаются преимущественно структуры мозга, которые примыкают непосредственно к ликворным путям: центральное серое вещество вокруг сильвиева водопровода. Для воспалительного процесса характерна нейронофагия, периваскулярная инфильтрация, пролиферация глии.

В острой стадии эпидемического энцефалита наблюдается летаргический синдром (птоз, косоглазие, парез взора в сочетании с нарушением сна, чаще в форме резкой сонливости, спячки) на фоне гриппоподобного заболевания;

Во второй хронической стадии, которая может развиться через не-

сколько месяцев и даже лет после острой, характерен синдром

паркинсонизма. На фоне катаральных явлений со стороны верхних

дыхательных путей у детей повышается температура, появляется

озноб, рвота, судороги, менингеальный синдром. У детей старшего

возраста симптоматика развивается постепенно. Уже в острой

стадии болезни, кроме глазодвигательных и вегетативных нару-

шений, наблюдаются симптомы поражения стриопаллидарной сис-

темы, главным образом, в виде гиперкинезов (хореического,

атетоидного, миоклонического). Иногда у детей отмечаются на-

рушения со стороны пирамидной и мозжечковой систем. Может

наблюдаться психосенсорная форма (жалобы на макро- и мик-

оолсии, нарушение схемы тела, психомоторное беспокойство).

Часто возникают вестибулярные нарушения. В хронической стадии

У детей и подростков нередко отмечаются изменения психики,

снижение интеллекта, изменения характера, патологические вле-

чения (склонность к бродяжничеству, воровству, гиперсексульность

Коревой энцефалит. Коревые энцефалиты возникают на 3-4

день высыпания и характеризуются развитием как общемозговых

так и очаговых симптомов. Патоморфологические изменения при

коревом энцефалите, в основном, представлены поражением ми-

елиновых волокон, пролиферацией микроглии. Изменения диф-

фузны, носят периваскулярный характер, располагаются преиму-

щественно вокруг вен. Поражается, главным образом, белое

вещество полушарий. В особенно тяжелых случаях у детей млад-

шего возраста в белом и сером веществе мозга наблюдаются

множественные кровоизлияния с последующими дегенеративными

изменениями.

В клинической картине на первом месте стоят расстройства

сознания, которые могут быть выражены в различной степени —

от спутанности, оглушенности до глубокого бессознательного

состояния, комы. Второй по частоте симптом — судороги, нередко

повторные, появляющиеся уже с первых дней болезни. Чаще

отмечаются общие тонико-клонические судороги, но могут быть

и фокальные приступы по типу джексоновских с последующим

параличом или парезом соответствующих конечностей. Возможны

психосенсорные нарушения, галлюцинаторный синдром.

Локальные проявления различаются в зависимости от уровня

поражения нервной системы. Это могут быть внезапно развиваю-

щиеся моно- или гемиплегии, гиперкинезы, мозжечковые расстройства; описано острое развитие синдрома паркинсонизма, диэнцефальные нарушения с явлениями кахексии или ожирения поражение черепных нервов.

Вовлечение в патологический процесс спинного мозга ведет

к развитию энцефаломиелита с появлением спинальных параличей или парезов, расстройств трофики В большинстве случаев выявляются воспалительные изМенения мозговых оболочек в виде умеренного лимфоцитарного ^или смешанного цитоза с небольшим повышением уровня белка,

Развивается картина менингоэнцефаломиелита.

Лечение: спецсредств нет! Гогмоны: гидрокортизон, предднизалон, гипердозы витамина С, пантогам, ноотропил, пирацетам.

Ветряночный энцефалит. При ветряной оспе возможны по-

ражения нервной системы различной локализации — энцефалиты

и энцефалитические реакции, оптикомиелиты и миелиты, полира-

дикулоневриты, серозные менингиты, однако наиболее высокий

удельный вес имеют энцефалиты, составляющие до 90% из

общего числа всех осложнений. Не отмечается зависимости между

тяжестью течения ветряной оспы и течением неврологических

нарушений. Последние могут возникать как при очень тяжелой,

так и при легкой форме болезни. Неврологические расстройства

чаще всего появляются на 3—8-й день высыпания, но могут

развиваться и одновременно с появлением сыпи или в более

отдаленные сроки. У детей младшего возраста поражения нервной

системы иногда протекают по типу энцефалической реакции, В

этих случаях отмечаются общемозговые расстройства (рвоты, ге-

нерализованные судороги, нарушения сознания), которые обычно

довольно быстро проходят.

Энцефалиты, как правило, возникают остро, на фоне высокой

лихорадки, однако иногда общемозговая симптоматика развив.

постепенно при нормальной или субфебрильной температуру

части детей первыми проявлениями являются судороги, растройства сознания. Очаговая симптоматика разнообраз ;

однако, наиболее типичны для ветряночных энцефалитов мозжечковые и вестибулярные нарушения, сравнительно редко проявл у детей при энцефалитах другой этиологии. Отмеч. шаткая походка, дрожание головы, нистагм, скандированная речь, интенционный тремор. затруднено выполнение коордииац, проб. Данные нарушения могут сочетаться с пирамидными знаками, гемипарезом, пораж Черепн. Нервов. формы с расстройством сознания, гиперкинезом.

Вовлечен спинной мозг – расстройства чувствительности, функции тазовых органов.

Диагностика: установление наличия контакта с ветряной оспой, смывы с нгосоглотки. Антитела.

Краснушныи энцефалит. Неврологические нарушения пои

постнатальнои краснухе возникают обычно на 3-4-е сутки вы

сыпания, но могут развиваться и на 1-15-й день болезни или

предшествовать появлению сыпи за 1-12 дней. Возможно также

развитие краснушного энцефалита без высыпания. Диагноз в этих

случаях подтверждается серологическими реакциями. Иногда по-

явление неврологической симптоматики сопровождается вторичным

высыпанием.

Заболевание обычно начинается остро с появлением головной

боли, рвоты, высокой лихорадки, реже температура бывает суб-

фебрильной. Почти у всех больных отмечаются расстройства

сознания, но степень их различна — от легкой спутанности до

глубокой комы. У старших детей возможны галлюцинации, делирий.

Наиболее же характерно для краснушных энцефалитов бурное

начало болезни с внезапно возникающих и углубляющихся рас-

стройств сознания, генерализованных тонико-клнических судорог,

что связано с острым развитием отека — набухания мозга. Быстро

присоединяется полиморфная очаговая симптоматика: двигательные

нарушения в виде гиперкинезов различного характера - миокло-

ний, хореоатетоза, опистотонуса, реже-центральные парезы,

поражения черепных нервов, мозжечковые, диэнцефальные, (эуль-

барные нарушения, атаксия, гипертермия, центральные расстрой-

ства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Диагностика на совпадении невролог симпт и инфекции, методом исключения. Вирусология носоглоточных смывов, сыворотка.

Энцефалиты при коклюшно-дифтерийно-столбнячной

цинации. Энцефалиты, возникающие после АКДС-вакцинации

рактеризуются очень большим полиморфизмом клинических

явлений: судороги, параличи или парезы, гиперкинезы, пораж

отдельных черепных нервов, галлюцинации, атрофия зрительн

нервов и др. СМЖ обычно не изменена. Течение заболеваний

тяжелое или очень тяжелое с высокой летальностью и значи-

тельным числом остаточных явлений. Чаще они бывают в виде

эпилептических припадков и задержки развития.

Патогномоничных для данной формы энцефалитов симптомов

нет. Основанием для постановки диагноза служат хронологическое

совпадение с вакцинацией и отрицательные результаты выделения

возможных возбудителей энцефалитов.

Лечение. Появление при АКДС-вакцинации любых симптомоа,

указывающих на вовлечение ЦНС, диктует необходимость отмены

следующей вакцинации. При судорожных приступах должна быт»

немедленно начата противосудорожная терапия. Если судороги

повторяются, необходимо проведение активной комплексной те-

рапии — противосудорожной, дегидратационной, десенсибилизи-

рующей с обязательным включением кортикостероидных гормонов.

Своевременность и адекватность лечения обычно позволяют до-

биться успеха. При необходимости курсы лечения повторяются.

Противосудорожная терапия продолжается длительно, не менее

3 лет после прекращения припадков. Отмена про-ивосудорожиых

средств проводится под контролем ЭЭГ. Ввиду возможной

развития в дальнейшем эпилепсии эта группа детей нуждается

длительном диспансерном наблюдении.

Поражение нервной системы при коревой вакцинации

Клиника коревых поствакцинальных энцефалитов не имеет _

цифических симптомов. Описывают судороги, расстройства координации пирамидные нарушения. Некоторые авторы указывают на благоприятные исходы. В других работах сообщается о тяжелом течении

с выраженными остаточными явлениями.

Лечение. При возникновении судорог рекомендуется противосудорожной терапии с применением препаратов дегидратации, десенсибилизации. В остальных проводится посиндромная терапия.

Энцефалиты при антирабических прививках – У детей первых лет жизни при антирабических прививках пораж НС встречается редко. В то же время в школьном возрасте наблюдаются чаще, чем у взрослых. Патогистологически определяются воспалительные изменения с глиозной пролифера цией и демиелинизациеи. Заболевание начинается остро и подостро. После продромы в виде общего недомогания развиваются

различные неврологические нарушения. Заболевание может давать

клиническую картину миелита, энцефаломиелита, менингоэнцефа-

ломиелита, энцефалополирадикулоневрита. Наиболее тяжелое те-

чение наблюдается при восходящем параличе Ландри (начинаясь

с поражения нижних конечностей и распространяясь вверх по

спинному мозгу, при присоединении бульбарных нарушений про-

цесс обычно заканчивается летально)). В ранние сроки заболевания

в ликворе отмечается клеточно-белковая диссоциация, которая

сменяется белково-клеточной диссоциацией.

Лечение. Наибольшее значение имеет десенсибилизирующая

терапия. В остром периоде болезни назначаются антигистаминные

препараты — димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин, обычно

под защитой антибиотиков применяются гормоны, чаще предни-

золон 1—2 мг на кг массы с одновременным назначением пре-

паратов калия. В тяжелых случаях внутривенно или внутримышечно

вводится гидрокортизон. Дегидратационная терапия включает ла-

зикс, маннитол, гипотиазид, диакарб, сульфат магния, глицерин.

Обязательно применяется витаминотерапия (комплекс витаминов

В, аскорбиновая кислота). Для лечения и профилактики ослож-

нений применяются антибиотики. Проводится симптоматическая

терапия (противосудорожные средства, литические смеси) и вос-

становительная терапия.

3. Экстрапир. Сис-ма. Ядра. Ф-и.

– сис-ма ядер голов мозга и дв-х внепирамид провод-х путей, осуществляющих непроизв-ю регуляции и координ-ю дв-й, регуляцию м-о тонуса, поддерж-е позы, организацию дв-х проявлений эмоций. При уч-и экстрапирам сис-мы создаются плавность дв-й, и устанавл-ся исходная поза для их выполнения. К экстрапир (внепирамидной) сис-ме относят ряд образований подкорк области и ствола мозга, образ-ие стриопаллидарную систему: хвостат ядро (n. caudatus) и чечевичное ядро (n. lenticularis), сост-е из бледного шара (globus pallidus) и скорлупы (putamen), красное ядро (n. ruber), черная субстанция (substantia nigra), субталамич-е ядро Льюиса. Ф-я экстрапир сис-мы выраж-ся в поддержании норм-го м-го тонуса, регуляции непроизв-х, автоматизир-х дв-й, обеспечении диффузных, сложных автоматиз-х дв-й (плавания, лазания, бросков и др.) Экстрапир сис-ма опр-т плавность и ритм дв-я, приним уч-е в обеспечении эмоц-х проявлений (мимика эмоций). Пораж-е различ отделов экстрапир сис-мы сопровожд-ся проявл-ем гипертонически-гипокинетич-о статуса явл. ↑м-о тонуса и ↓ дв-й актив-ти или практич-я обездвиж-ть при отсут-и параличей. При пасс-х дв-х ощущ-ся постоянное сопротив-е дв-ю. Паркинсонизм – синдром прогресс-го пораж-я нерв сис-мы, проявляющийся ↓общей дв-ой актив-ти, замедл-тью дв-й, дрожан-ем, ↑ м-го тонуса. Формы:

1)акинетико-ригидная форма- общая дв-ая актив-ть заметно ограничена, дв-я больного медленны, осущ-ся с трудом, речь тихая, монотонная, лицо амимичное. Больные передв-ся мелкими шагами, при ходьбе у них отсут-ют содружеств-е дв-я рук. Ригид-ть м обуславл-ет хар-рную позу: туловище согнуто вперед, голова наклон к груди, руки привед-ы к туловищу и согнуты в лок суставах. 2)ригидно-дрожат-ая форма- сочет-е м. скован-ти (ригидности) и мелко размашис-о дрож-я. Дрож-е отмеч-ся в покое, преимущ-но в верх конеч-х и исчез. или ↓при целенаправ-х дв-х. Может наблюд-ся дрож-е головы (дв-е типа «да-да» или «нет-нет»).

3)дрожат-ая форма- ведущим симптомом явл-ся дрожат-й гиперкинез, тогда как гипокинезия и ригид-ть м выражены меньше. Лечение: противопаркинсонич ср-ва(L-дофа)+ холинолитич-е ср-ва+ стимул-ры дофаминергич рецеп-в (наком, синемед, мадопар).

Гиперкинезы – непроизв-е дв-я, вызван-е сокращ-ем м. лица, туловища, конеч-й, реже гортани, мягкого неба, языка, наруж м. глаз. Возник-т из-за пораж-я экстрапир сис-мы, мозжечка, таламуса, КГМ и их сложных связей. В мех-ме разв-я лежит наруш-я метаболизма, прежде всего дофамина, НА, гамма-аминомасленой кислоты, серотонина, АХ и др.

Выдел-т гиперкинезы преимущ-но ствол-го уровня (паркинсонич дрож-е, симптоматич-я миоклония, миоаритмии, спастич-я кривошея), хар-но ритмичность простая стр-ра дв-й; преимущ-но подкорк-го происхождения (миоклонус-эпилепсия) хар-но аритмич-ть, асинхрон-ть, разнообразие дв-х проявлений и их слож стр-ра; корк-е гиперкинезы (джексон-я и кожевник-я эпилепсия, гемитония) хар-но быстрые, бросковые дв-я конеч-й большой амплитуды и силы(пораж-е субталамич-о ядра Льюиса и его связей с бледным шаром). Леч: пр-ты, влияющие на этиологич-е факторы (противовосп-е), симптоматич-я терапия холинолитиков и адренергич ср-ва, миорелаксантов, ганглиоблокирующих, седатив, дегидратир-х пр-ов, а также средств, влияющих на метаболизм головного мозга.