Вегетативное состояние хроническое

Это симптомокомплекс, который иногда возникает после выхода больного из сноподобной комы и характеризуется восстановлением бодрствования при полной утрате познавательных функций. Глаза больного открываются самопроизвольно. Сохранена циклическая смена сна и бодрствования. Нормально функционирует дыхание, системный кровоток и сердечная деятельность, но в то же время отсутствуют движения, речь и реакция на словесные стимулы. Подобный разительный контраст между полной утратой психических функций и сохранностью вегетативных составляет определяющий феномен вегетативного состояния.

Вегетативное состояние, длящееся в течение 2-4 нед, как правило, дает повод к абсолютно плохому прогнозу; практически все больные погибают от интеркуррентных инфекций или пролежней. В части случаев вегетативное состояние может длиться месяцы и годы. Больные полностью зависят от постороннего ухода. Вегетативное состояние в определенной степени эквивалентно понятиям "неокортикальная смерть" и "апалический синдром" (лат. palium - плащ; серое вещество коры большого мозга).

Понятие "постреанимационная энцефалопатия" охватывает несравненно более широкий круг поражений головного мозга, наблюдаемых у части больных, выживших после комы. потребовавшей искусственной вентиляции легких и других реанимационных мероприятий. Морфологическая основа вегетативного состояния - массивное поражение переднего мозга; нередко полная гибель коры, гиппокампа и подкорковых ганглиев; полушария сморщены, белое вещество вакуолизировано. В то же время ствол мозга полностью (или почти полностью) интактен. Последнее обстоятельство отличает вегетативное состояние от смерти мозга (см.).

Акинетический мутизм (см.) при формальной схожести дефектов отличается от вегетативного состояния наличием признаков внимания к окружающему и, в частности, взглядом, следящим за окружающим. "Синдром запертого человека" (см.) без труда дифференцируют с вегетативным состоянием на основании возможности контакта с больным (закрывание и открывание глаз, перемещение глаз в вертикальной плоскости в ответ на просьбу выполнить указанное движение).

СНОХОЖДЕНИЕ И СНОГОВОРЕНИЕ

Известно много историй о «странных» действиях, совершаемых человеком во сне, без осознания происходящего. Такой феномен получил название снохождение, или сомнамбулизм. Человек, страдающий сомнабулизмом, во время сна может вставать с постели, ходить, совершать сложные движения, при этом не натыкаясь на предметы, иногда реагируя на внешние стимулы и даже односложно, но правильно отвечая на вопросы. Сомнабулизм может ограничиваться усаживанием в кровати или переходом на другую кровать. Длительность таких эпизодов обычно не превышает сорока минут.

«Сомнамбулисты» могут выполнять повторяющиеся, часто неуклюжие движения, такие как потирание глаз, ощупывание своей одежды, и другие. Стороннему наблюдателю «сомнамбулисты» кажутся странными, с «отсутствующим» выражением лица, с широко раскрытыми глазами. Люди, страдающие сомнамбулизмом, особенно дети, могут во время эпизода снохождения совершать нелепости, например, мочиться, как в туалете, в любом другом месте.

В этом состоянии человек не понимает опасности, но она потенциально возможна из-за того, что он не осознает свои действия. У взрослых, страдающих снохождением, риск нанесения вреда в два раза выше, чем у детей, поэтому за ними необходимо присматривать. Хотя некоторые исследователи считают снохождение безобидной парасомнией, сомнамбулизм может приводить к нанесению физического вреда как самому «сомнамбулисту», так и рядом находящимся людям.

Двигательная активность при сомнабулизме, как правило, завершается спонтанно и самостоятельно, переходя в продолжение обычного сна, причем «сомнамбулист» может вернуться в свою кровать или уснуть в любом другом месте. Разбудить человека во время эпизода снохождения трудно. Пробуждаясь, «сомнабулист» может быть сконфужен или даже напуган. Как правило, при последующем утреннем пробуждении после эпизода сомнамбулизма человек не помнит своего «странного» поведения.

Факторы, предрасполагающие к сомнамбулизму: лихорадочные состояния, недостаток сна, внешние стимулы (шум), внутренние стимулы (например, нестабильность артериального давления), прием алкоголя перед сном, некоторые медикаменты.

У здоровых сомнабулизм встречается в 15-20% случаев, у 1-6% детей - почти каждую ночь. Чаще отмечается в возрасте 5-12 лет с некоторым преобладанием у мальчиков. Как правило, с наступлением половой зрелости приступы заболевания самопроизвольно прекращаются. Если же они продолжаются и в более зрелом возрасте, то при этом могут отмечаться и другие психопатологические изменения.

Ранее природа сомнамбулизма чаще считалась эпилептической. Однако проводимые ночные полисомнографические исследования показали, что он возникает в 3–4 стадиях сна, и при этом не отмечается специфической эпилептической активности на элекроэнцефаллограмме.

Сомнамбулизм может передаваться «по наследству», эпизоды с более высокой частотой отмечается у детей, чьи родители страдали снохождением. Предполагается, что для возникновения этого симптома имеют значение и особенности личности. Однако по данным большинства исследователей важнейшую роль играют и физиологические особенности организации цикла «сон–бодрствование». Это подтверждается тем, что в состоянии бодрствования «сомнамбулистам» трудно поддерживать высокий уровень мыслительной активности, поддерживать внимание

НАРКОЛЕПСИЯ

Нарколепсия определяется в Международной классификации расстройств сна как заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и патологическими проявлениями быстрого сна, такими, как появление кратковременных эпизодов быстрого сна у бодрствующего человека или "сонные атаки", "микросон", сонный паралич, гипнагогические галлюцинации. Распространенность этого нарушения сна в популяции составляет от 0,03 до 0,16%. Болезнь одинаково часто встречается среди мужчин и женщин, наиболее вероятно её начало в возрасте до 20 лет. Имеется довольно тесная ассоциация нарколепсии с определенными антигенами гистосовместимости - HLA DR2. Классическим проявлением нарколепсии являются приступы дневных засыпаний в дневное время, которым трудно противиться. Больные могут заснуть сидя в театре, в транспорте и даже во время разговора. Другим важным симптомом являются эпизоды внезапной потери мышечного тонуса, особенно в эмоциональных ситуациях (от смеха "коленки подгибаются" - это довольно точная метафора), что может приводить к падениям. При засыпании или во время пробуждения больные нарколепсией могут ощущать или видеть странные образы, часто угрожающие - так называемые гипнагогические и гипнапомпические галлюцинации. Эти ощущения могут сопровождаться не менее неприятным феноменом - падением тонуса мышц тела (больной в это время не может пошевелить ни рукой, ни ногой). У 40% людей с нарколепсией отмечаются нарушения ночного сна в виде частых ночных пробуждений.

Мононевропатии – компрессионно ишемичесикие поражения отдельных спинальных нервов. Клиника из двигательных, чувствительных и вегетативно-трофических нарушений.

Туннельные синдромы- сдавление нрвных и сосудистых стволов вследствие переломов или утолщения фиброзных крыш каналов, при гипертрофии фходящих в туннель структур, при аномалиях развития (дополнительное ребро, аномалии ключицы, спазм лестничных мышц)

Передняя лестничная мышца - поперечные отростки С3-7 и бугорок Лесфранка,

между передней и средней л.м. – корешки С7, 8-Т1.

м-ду передней и 1-м ребром + подключичная артерия, изменение пулься на руке.

при наличии дополнит. шейных ребер.

Жалобы: боль, парестезия, онемение. На шее, спереди груди, иррадиация в руку.

Диагностика: пробы Итона Поворот головы в пораженную сторону и глубокий вдох – падает АД и пулсь более мягкий

Таноцци – лежа – голова в противопол сторону и глуб вдох – пульс снижается.

Синдром запястного канала – n.medianusБоль иррадиирует в предплечье. Ладонь 1, тыл и ладонь 2-4. Пробы провокацией, сгибание.

Вводим гидрокортизон внутриканально, НПВС, электрофорез.

Компрессия n.ulnaris в надмыщелково-локтевом или в канале Гейона.

Компрессия n.peroneus - иррадиация по передней наружной поверхности голени на тыл стопы.

Компрессия n.tibialis в торзальном канале – боль с иррадиацией на подошву, слабость при сгибании, гипоэстезия в подошве.

Поражение срединного нерва

Смешанный нерв, С5-С8,Д1. Дв-ая ф-я сост-т в пронации (mm. Pranatores, quadriceps), в ладонном сгибании кисти из-за сокращ-я m. flexor carpi radialis, m. palmaris longus,сгибании пальцев (I, II, III), разгибании ср. и концевых фаланг II и III пальцев. Чувст-ые вол-на инн-т кожу ладонной поверхности I, II, III и радиальной половины IV пальца. При пораж-и ср нерва страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти (сохран-ся лишь за счёт m. flexor carpi ulnaris), наруш-ся сгибание ср фаланг II и III пальцев. Атрофия м наиболее выражена в области тенара. Возник-ее из-за этого уплощение ладони и приведение большого пальца вплотную и в одну плоскость к указат-му пальцу создаёт полож-е кисти, кот. наз. обезьяньей.

Первые свои ветви ср нерв отдаёт на предлечье→ клинич картина при высоком пораж-и на всём протяжении от подм ямки до верх отделов предлечья одинакова. Диаг-ка: 1)при сжатии руки в кулак I, II и отчасти III пальцы не сгибаются; 2) сгибание концевых фаланг большого и указат-го не возможно как и царапанье указател. пальцем по столу при плотно прилегающей к нему кисти; 3) больному предлаг-т растягивать кусок бумаги, захватив его обеими руками м/у II и согнутым I пальцем (тест Деку). При слабости ср нерва Iпалец не сгибается (паралич m. flexor pollicis), а приводится к указат пальцу сокращ-ем n. Adductorius pollicis; 4) при скрещенных пальцах больной не может достаточно ловко вращать один палец вокруг другого (симптом мельницы). Леч:. Сосудорасшир-е и противоотеч ср-ва, вит гр В, массаж, лечебная физкультура, физиотерапия: при отсутствии эффекта во многих случаях показано оперативное вмешательство для декомпрессии и невролиза.

Поражение седалищного нерва

Смешанный, самый мощный нерв, сост-т из вол-н L5, S1-S3корешков. Лишь очень высокое пораж-е его, выше ягодичной складки, даёт, кроме выпадения ф-й большеберц и малоберц нервов, наруш-е ф-й м., инн-ых нервом на бедре, т.е. невозмож-ть сгибания голени. Паралич седалищ нерва даёт полный симптомокомплекс в виде полного паралича стопы и пальцев, утрата рефлекса ахиллова сухожилия и анестезия почти всей голени и стопы (кроме зоны n. sapheni). Пораж-е этого нерва сопровождается жестокими болями, при раздраж-и нерва хар-ым явл-ся симптом Ласега: лёжа на спине, сгибать в тазобедренном суставе выпрямленную в колнном суставе ногу, то возникает боль по ходу седалищного нерва, т.е. зад повер-ти бедра и голени; если же согнуть ногу в коленном суставе, то дальнейшее сгибание в тазобедренном суставе происходит безболезненно. Леч. Сосудорасшир-е и противоотеч средства, вит гр В, массаж, леч физ-ра, физиотерапия: при отсут-и эф-та во многих случаях показано операте вмешат-во для декомпрессии и невролиза.

Мех ауторегул мозгов кровообращ-я. Сис-ма коллатералей.

Регул мозг кровообр-ия осущ-ся автономно, т.е. не зависит от общего АД пока его колебания не выходят за критич границы 200 и 60 мм рт ст (систол Р). Ругул-я бывает: 1) миогенная – сужение сос при ↑ АД; расшир-е сос при ↓ АД, д-е её кратковременно; 2) метаболии-я– изм-е тонуса сос в ответ на изм газового состава крови – при ↓ О₂ на 50% сос расшир-ся; гипероксигенация – сос сужив-ся; при СО₂ всё наоборот; 3) нейрогенный – незначительна, за счет симпатич раздраж-я происх слабая констрикции голов мозга. Кровоснабж-е гол мозга – 4 сос (2 внут сонные арт (ВСА), 2 позвоноч арт из подключич арт). ВСА идёт в пол-ть ч/з одноимённый канал и выходит ч/з рванное отверстие, проходят ч/з каверноз синус и на коротком участке перед делением на конечные ветви, обр-ет сифон. Ветви: гдазнич, перед, ср мозговые, перед ворсинчатые, зад соед арт – каратилный бассейн. Позвоноч арт идут в отверстиях позвонков, входят в пол-ть черепа ч/з бол затылоч отверстие,на границе моста и прол мозга сливается в базилярную арт, распад-ся на 2 мозгов арт. Ветви: корешковые арт – от позвоноч арт к спин мозгу; зад и перед спинал арт – вниз к спин-му мозгу у пол-ти черепа; зад ниж мозжечкая арт – обр вертебро-базилярный(ВБ) бассейн. Каротидная система снабжает кровью переднюю и среднюю части головного мозга, вертебрально-базилярная система - его задние отделы. Коллатер кровообр-е: 1) велизиев круг - базальный анастомоз м/у каротид и ВБ сис-ми гол мозга, в виде многоугольника распол-ся на основ-и мозга, соед-т обе системы сон арт м/у собой и каждую из них с сис-ой позвоночных-основной арт. В N симметрич стр-е прав и лев половин, представлен мозг-ми отрезками ВСА, проксим-ми отделами перед и зад мозг арт и зад-и соед-ми арт-ми. 2) Анастомозы м/у перед, ср и зад мозг-и арт-ми, 3) арт соед м/у вне и внутричереп арт ч/з височ, глазную, поверх арт (внут и наруж сонная арт).

Миотония врождённая (myotonia congenita; син.: Томсена болезнь, Томсена миотония) — наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием миотонии с. гипертрофией мышц; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Миотония дистрофическая (myotonia dystrophica: син.: дистрофия миотоническая, Куршманна — Баттена — Штейнерта болезнь, Штейнерта — Баттена болезнь) — наследственная болезнь, характеризующаяся миотонией, атрофией мышц, половых желез, ранней катарактой, в некоторых случаях психической деградацией; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Врожденная (неатрофическая) миотония Томсена развивается вначале незаметно, постепенно прогрессируя, достигает клинически определяемой степени. Одинаково часто заболевают лица обоего пола. Дети с М. отстают от сверстников в играх, испытывают затруднения при беге, прыжках. Часто обращают внимание на неуклюжесть ребенка. Характерны жалобы на затруднения в самом начале активных движений, особенно если движения совершаются быстро и со значительным усилием. Застывание, скованность, «скрючивание» исчезают после повторных однотипных движений. Отмечается утомляемость при физических нагрузках. Ходьба, особенно после длительного покоя, затруднена, первые шаги совершаются с большим усилием (особенно первые шаги по лестнице). Миотонические спазмы усиливаются под влиянием холода и отрицательных эмоций, в тепле и под действием алкоголя они ослабевают; проявляются как в мышцах рук и ног, так и в мускулатуре лица (рис. 1), языка, гортани, в жевательных мышцах, мышцах шеи и туловища. Иногда наблюдаются миотонические спазмы мышц глаза с преходящим косоглазием. При обследовании нередко обнаруживают атлетическое телосложение, не соответствующее сниженной силе мышц. Важно убедиться в существовании затруднений в начале активных движений, совершающихся с мышечным усилием, т.к. незначительное усилие и медленные движения, так же как и пассивные движения, не сопровождаются спазмом. Для выявления М. больного просят энергично, быстро и с усилием сжать пальцы в кулаки и быстро распрямить их. При М. сжимание происходит свободно, разжимание — медленно, с видимым напряжением, на протяжении 10—15 с. Повторение аналогичных движений сопровождается постепенным устранением спазма. Наряду с пробами, обнаруживающими нарушения расслабления мышц при активных движениях (активная миотония), проводят исследования механической и электрической возбудимости поперечнополосатых мышц. Повышение механической возбудимости выявляют при ударе по мышце неврологическим молоточком. У больного М. на месте удара образуется углубление, удерживающееся несколько секунд, миотонический ровик (перкуссионная миотония). Наиболее постоянен миотонический ровик на языке (рис. 2). Электровозбудимость мышц также нарушена. После раздражения мышцы фарадическим или гальваническим током наблюдается ее замедленное расслабление (электрическая миотоническая реакция). На электромиограммах выявляются миотонические нарушения: после прекращения активного движения (например, сжимание кисти в кулак) в фазе расслабления обнаруживают биоэлектрическую активность не только в мышцах-разгибателях, но и мышцах-сгибателях.

    Атрофическая (дистрофическая) миотония Гоффмана — Россолимо — Штейнерта — Куршманна может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто в возрасте 20—30 лет. Появляется все больше сообщений о проявлении заболевания уже в период новорожденности. При этом основными клиническими признаками являются генерализованная мышечная гипотония, лицевая диплегия, паралич мышц гортани и глотки, нарушения дыхания вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы. В более позднем возрасте клинические проявления складываются из трех синдромов: миотонического, миопатического и синдрома эндокринно-обменно-трофических расстройств. Чаще всего именно миопатический синдром заставляет больных обратиться к врачу. На фоне миотонических спазмов развивается резкая атрофия височных, жевательных и грудинно-ключично-сосцевидных мышц. Голова, лицо и шея больного вследствие атрофии мышц кажутся вытянутыми, истонченными в боковых направлениях. На руках атрофии подвергаются преимущественно разгибатели предплечий, на ногах — голеней, особенно перонеальная группа мышц, что приводит к появлению петушиной походки. Синдром эндокринно-обменно-трофических расстройств проявляется нарушениями сперматогенеза и снижением или отсутствием либидо у мужчин, дисменореей, бесплодием и ранней менопаузой у женщин; развитием катаракты, дистрофических блефаритов, хлоазмы, раннего облысения, остеопороза или гиперостоза ряда костей, миокардиодистрофии с нарушениями предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. Заболевание прогрессирует медленно.

При всех формах М. применяют препараты, выводящие соли калия (АКТГ, ионообменные смолы, соли кальция), назначают бескалиевую диету. Показаны малые дозы миорелаксантов, хинин, новокаинамид, дифенин, карбамазепин, а также хвойные ванны, массаж, ЛФК, аутогенная тренировка. При атрофической миотонии дополнительно назначают токоферола ацетат, АТФ, анаболические гормоны, андрогены или эстрогены. Профессиональные возможности больных ограничены, необходимо рациональное их трудоустройство.

Миопатия псевдогипертрофическая (m. pseudohypertrophica: син.: Дюшенна псевдогипертрофическая миопатия, Дюшенна форма миопатии) — М., характеризующаяся диффузной атрофией мышц, псевдогипертрофией икроножных мышц, утиной походкой, нередко сниженным интеллектом, эндокринными расстройствами (синдром Иценко — Кушинга, адипозогенитальная дистрофия): развивается в первые годы жизни, неуклонно прогрессирует и быстро приводит к обездвиженности; наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу.

Миастения (myasthenia, греч. mys, myos мышца + astheneia бессилие, слабость; синоним: астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама, myasthenia gravis pseudoparalitica) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся резко выраженной слабостью и быстрой утомляемостью мышц при активных движениях, степень которой колеблется в течение дня и четко зависит от интенсивности физической нагрузки.

    Этиология окончательно не выяснена. Считается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные расстройства, связанные с патологией вилочковой железы и приводящие к появлению в крови больных аутоантител к холинорецепторам постсинаптических мембран нервно-мышечных соединений. При связывании аутоантител с холинорецепторами нарушается передача возбуждения с нерва на мышцу, что приводит к патологической утомляемости и слабости мышц. Частота М. в различных регионах мира примерно одинакова — 3—5 на 100 000 населения. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. При некоторых заболеваниях нервной системы (амиотрофический боковой склероз, энцефалиты), интоксикациях, злокачественных опухолях (например, раке легкого, предстательной, молочной железы) могут развиваться миастенические синдромы с характерной патологической мышечной утомляемостью. Однако обычно они не достигают тяжелой степени и имеют стационарную форму течения.

    Миастенические проявления могут наблюдаться во всех скелетных мышцах (генерализованная форма), однако наиболее часто поражаются наружные мышцы глаза (особенно мышцы, поднимающие верхнее веко), мимические мышцы и мышцы, осуществляющие глотание, жевание и акт речи (локальные глазная и бульбарная формы). Первыми симптомами заболевания являются чаще всего птоз, косоглазие с диплопией, утомляемость при жевании, затруднения глотания и речи (голос тихий и хриплый, речь быстро истощается). В начале заболевания характерно появление симптомов М. к концу дня, при чтении, фиксации взора, длительном разговоре. После отдыха, утром после сна все симптомы исчезают, сила мышц восстанавливается. По мере прогрессирования болезни развивается слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей. Мышечные атрофии и нарушения сухожильных рефлексов наблюдаются крайне редко.

    Двигательные расстройства при М. могут резко и быстро усугубляться при физическом переутомлении, перегревании, интеркуррентных инфекциях, во время беременности и родов до полной обездвиженности больных и развития нарушения жизненно важных функций — глотания и дыхания. Эти состояния называются миастеническими кризами. Особенно тяжелое течение М. отмечается при ее сочетании с опухолями вилочковой железы — тимомами, которые выявляются примерно у 10—15% больных М. (чаще у мужчин).

    Течение прогрессирующее, быстрота развития отдельных симптомов варьирует от нескольких дней до нескольких лет, что вместе с разнообразием сочетаний поражения отдельных мышц и возможностью ремиссий и обострений делает клиническую картину весьма вариабельной.

    Диагноз может быть поставлен на основании характерных жалоб больного на утомляемость, появление или усиление расстройств двигательных функций к вечеру, при физической нагрузке. Важную диагностическую роль играет проведение функциональной пробы, основанной на применении антихолинэстеразных средств, благодаря которым улучшается передача возбуждения с нерва на мышцу. Наиболее часто с этой целью вводят внутримышечно 1,5—2 мл 0,05% раствора прозерина.

    Подтверждением диагноза служит положительная проба — резкое уменьшение симптомов М. через 30—60 мин после инъекции. Введение антихолинэстеразных препаратов улучшает функцию нервно-мышечного соединения и при миастенических синдромах. Диагноз уточняют с помощью электромиографии, которая выявляет блокаду нервно-мышечной передачи, степень которой коррелирует с тяжестью клинических признаков нарушения двигательных функций. Дифференциальный диагноз проводят с глазной формой миопатии, бульбарным параличом различного генеза, полимиозитом.

    Лечение направлено на восстановление нервно-мышечной передачи и подавление аутоиммунного процесса. Из числа применяемых антихолинэстеразных препаратов прозерин улучшает состояние больных на 3—4 ч, а калимин и оксазил — до 6 ч. Их эффективность усиливается при одновременном назначении солей калия и верошпирона (антагониста альдостерона, способствующего задержке калия в клетках). При тяжелых нарушениях функции мышц, осуществляющих дыхание и глотание, показаны искусственная вентиляция легких (ИВЛ) и питание через назогастральный зонд.

    Наиболее радикальным, патогенетическим методом лечения, приводящим к стойкой ремиссии у 60—80% больных, является удаление вилочковой железы (тимэктомия) или ее облучение (рентгено- или гамма-терапия). При неэффективности этих методов используют лечение иммуносупрессивными препаратами.

    При миастеническом кризе проводят интенсивную терапию и реанимационные мероприятия, показанием к которым является острая дыхательная недостаточность в результате генерализованной слабости дыхательной мускулатуры, невозможности откашливания мокроты и слизи, прогрессирования синдрома трахеобронхиальной непроходимости. Больной в состоянии миастенического криза подлежит срочной госпитализации. На догоспитальном этапе необходимо проведение мероприятий, направленных на восстановление и поддержание проходимости верхних дыхательных путей (см. Реанимация, Инородные тела, глотки, гортани), а при угрозе или при уже развившейся асфиксии — интубация трахеи, санация трахеобронхиального дерева и при необходимости искусственная вентиляция легких ручным или любым имеющимся автоматическим респиратором. Одновременно должна быть начата терапия антихолинэстеразными препаратами. Трахеостомию на догоспитальном этапе выполняют только при невозможности осуществления интубации трахеи; в условиях стационара она показана при плохой санации трахеобронхиального дерева через эндотрахеальную трубку, при рецидивирующих миастенических кризах и нечувствительности к антихолинэстеразным препаратам. Показаниями к ИВЛ являются снижение жизненной емкости легких до 25—30% от нормальной, увеличение частоты дыхания свыше 30 в мин. Ранняя интубация и ИВЛ предупреждают развитие ателектазов и легочных шунтов. При первом подключении к аппарату ИВЛ терапию антихолинэстеразными препаратами прекращают на 5—7 дней. Это уменьшает оротрахеальную секрецию и позволяет провести дифференциальный диагноз между миастеническим и холинергическим кризом, наступившим вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов.

    ИВЛ прекращают после улучшения общего состояния больного поэтапно в условиях мониторинга легочных функций и газового состава крови. Поэтапная деканюляция и постепенное отвыкание от ИВЛ необходимы для профилактики повторной трахеостомии при респираторных миастенических кризах и позволяют подобрать адекватные дозы антихолинэстеразных препаратов и кортикостероидов.

    При тяжелом течении М. с респираторными кризами показан плазмаферез, который проводят в течение 3—5 дней в сочетании с гормональной терапией или иммуносупрессорами (азатиоприном по 1,5—2 мг/кг в сутки). Возможно лечение больных миастенией с дыхательной недостаточностью и имеющих постоянную трахеостомическую канюлю в домашних условиях. Для этого необходимы аппарат ИВЛ, отсос простейшей конструкции, а также обучение родственников больного навыкам ухода за больным и периодический контроль медперсонала поликлиники.

    Прогноз при правильной индивидуально подобранной терапии, адекватном режиме быта и труда удовлетворительный. Однако возможны развитие миастенического криза со смертельным исходом и опасные ухудшения состояния при передозировке антихолинэстеразных препаратов.

Ликворная система.

. В субдуральном простр-ве всегда находится жид-ть→ она скользит без трения. Соединена с мягкой обол-й – простр-во м/у ними наз субарахноидальным, распол-ся ликвор. Мягкоя мозг обол-а выстил-т поверх-ть гол и спин мозга, заходя во все углубления. На основ-и мозга субарахноидальное простр-во расшир-ся и обр-т большие пол-ти (цистерны), наполненные ликвором: большую (м/у продолг-ым мозгом и мозжечком), хиазмальную (на основ-и) и конечную (в области конского хвоста). СМЖ находится также в желудочковой сис-ме и центр-ом спинномозг-ом канале. Всего в желудочках и пол-тях находится около 100 - 150 мл ликвора. СМЖ выраб-ся сос-ми сплетениями (выросты мягкой мозг обол), кот выраб-ся в виде бахромы в пол-ть желудочка,представляющие выросты мягкой мозговой обол с обильной сетью кровенос сос-в. Из бок-х и III желудочка ликвор ч/з сильвиев водопровод поступ в IV желудочек, далее ч/з отверстия Мажанди и Люшка - в субарахноидальное пространство, большую цистерну и постепенно всас-ся в веноз сис-му мозга в веноз синусах ч/з арахноидальные ворсинки. СМЖ выраб-ся непрерывно в кол-ве до 600 мл в сутки. За счет продукции и оттока ликвора обеспеч-ся постоянство его V в желудочках и в субарахноидальном простр-ве.

Состав СМЖ в норме: 1) уд вес - 1,005 - 1,007; 2) реакция - слабощелочная, рН - 7,4; 3) цвет - бесцветная, прозрачная; 4)конц-я белка - 1,8 - 3,3 мг/л; 5) форм-ые элементы крови1-5 лимфоцитов в 1 куб. мм; 6) содерж-е Гл 0,45 - 0,65 г/л; 7) давление: лежа – 70-120 мм вод. ст., в сидячем полож-и - 120 - 170 мм вод. ст. Ф-и: 1) окруж-т мозг снаружи→ допол мех защита от толчков и сотрясений; 2) все изм-я и колеб-я гол мозга компенсир-ся перемещ-ем ликвора; 3) роль в создании осмотич-го равновесия в тк мозга; 4) пит и обменная ф-я; 5) барьерная ф-я на границе кровь-ликвор. Гипертензионный синдром возник чаще всего ↑ массы внутричерепного содержимого (опухоли, гематома), затруднение оттока из черепа (тромбоз кавернозного синуса, тромбоз вен лица), ↑ секреции ликвора, отёк и набухание мозга,блокада ликворопроводящих путей. Симптомы: головные боли (за счёт давления на оболочки, на высоте их может возник-ть рвота), рвота (чаще по утрам), застойные диски зрит нервов (↑ по площади и по в V, арт соска сужены, вены резко расширены и извиты). Хаар-но: длит-е теч-е, наростание в теч вреени, голов боли распир-го хар-ра, дифф-ое чувство тяжести в голове, имеет суточный хар-р (> болит при пробуждении, т. к. лучше оттекает ликвор в вертик-ом полож-и→ боль ↓ к обеду и к вечеру). Иногда появл-ся пелена перед глазами (не коррегир-ся линзами). При выраж-ом синдроме: генерализ-ые судорож-е припадки, оглушение, сопор, кома. Лечение: салуретики, ГКС, диакарб (↓ продукцию ликвора). Гипотензионный синдром разв-ся при рефлекторном угнет-е секреции ликвора хориоидными сплетениями желудочков (травма мозга), при падение АД и шоке, при переломах костей черепа с истеч-ем СМЖ (внут или наруж ликворея). Симп-мы: сжим-я голов боль, усилив-я при переходе в вертик полож-е, → может возник тошнота и рвота, затемнения сознания, учащ-е пульса, ↓ АД. Эти растр-ва ↓ при резко опущенной голове. Люмб пункция обнар-т ↓ ликвор Р до 80-30 мм вод ст.

Геморагич инсульт. П-з, класс-я, клин.

Этиол: АГ. Изм-я сос-й стенки начин-ся с субэндотелиал сероз инфильтрации → ↑ прониц-ть эндотелия для плазмы кр, возник околосос-я транссудация, уплотнение и дегенерация арт стенки, обр-ся расшир-е артериолы и расслаивающие аневризмы, кот явл-ся причиной кровотеч-я из-за разрыва сос-а при ↑ АД. Клин: разв-ся остро, после физич или эмоц-го перенапряж-я, внезапная сильная голов боль по типу удара, за ней тошнота, спонтанная многократ рвота, не приносящая облегчения, потеря сознания (от сопора до комы). Субарахноид-е кровоизлияние кр излив-ся в субарахноид-е пр-во. Хар-но быстрое разв-е выраж-го менингеал синдрома, хар-ся общемозговыми (гол боль, тошнота, рвота, утрата сознания от 10-20 мин до суток, эпилептич припадки) и собственно менингеал-ми симптомами. Паренхимат-е кровоизлияние морфологич-и проявл-ся в 2х вариантах - гематомой (пол-ть, заполненная жидкой кр и сгустками, отгранич-я от окр тк) и геморрагич пропитыв-е (геморрагии с неровными нечеткими контурами). Наиб-е часто гематомы распол-ся в области базальных ядер (лат – кнаружи от внут капсулы; мед- кнутри от внут капсулы; смешанные), ядер мозжечка и в мосту мозга. Формир-е гематомы происх за счет раздвиг-я мозг вещ излившейся кр с обширным перифокальным отеком. Для геморрагии в гол мозг хар-но сочет-е общемозговых и очаг симптомов - гемиплегия, обычно сочетающаяся с центр парезом лиц-й мускулатуры и языка, гемигипестезией, гемианопсией, паралич взора и афазия. Диаг-ка: внезап разв-е инсульта днем на фоне эмоционал или физич перенапряж-я, высокие цифры АД, острое начало с гол боли, повтор рвоты, наруш-я сознания. В СМЖ - кр. КТ, МРТ- участки ↑ плот-ти с четкими границами. ЭЭГ- смещ-е мозг стр-р со стороны гематомы в здор сторону. Ангиография выполн-ся всем пациентам с гемм инсультом перед нейрохирур вмешат-ом. Леч: коррекция жизненно важных ф-й. Гемостатич тер: пр-ты ↑ свертыв-ть кр и ↓ сос-ю прониц-ть (аминокапрон-я к-та, дицинон, викасол). Для борьбы с арт ангиоспазмом антагонисты Са: (нифедипин), стугерон. Операт-е вмешат-во при внутримозг гематоме сводится к удален излившейся кр. Хирург леч показано при лат гематомах V более 50 мл в 1-е сутки инсульта и нецелесообразно при мед и обшир кровоизлияниях.

Клещевой и комариный энцефалиты являются трансмиссивными энцефалитами, переносчиками которых служат кровососущие насекомые; Резервуаром вируса являются больные животные и птицы. Для этих инфекций типична выраженная сезонность, эндемичность, природная очаговость. Сибирь, Дальний Восток, Карелия.

Инкубация 7-21 день.

Выделяют следующие клинические формы 1)менингеальная. 2) полиомиелитическая 3)полиэнцефаломиелитическая 4) церебральная (стволовая и с поражением полушарий) 5) помиелитическая форма

Полиомиелитическая и полиоэнцефаломиелитическая особенно

могут принимать хронически прогрессирующее течение.

Часто встречающейся прогредиентной формой является эпилепсия

Кожевникова. остро: повышается температура, головная боль, рвота, нарушается сознание.

Менингеальная форма - наиболее частая. СМЖ бесцветная, прозрач. цитоз от нескольких десятков до неск сотен, лимфоцитарный. При этой форме прогноз хороший. отмечается полное выздоровление. При полиомиелитической форме воспалительный процесс локализуете, в клетках передних рогов шейных сегментов спинного мозга, что обусловливает развитие периферических парезов и параличей мышцц^

верхних конечностей.

При одновременном поражении ядер черепных нервов развивается полиоэнцефаломиелитическая форма бульбооспинальная). Бульбоспинальная форма характеризуется рушением функции, глотания, часто отмечаются расстройства дыхания и кровообращения, может быть летальный исход. При стволовой форме симптомы поражения продолговатого мозга и других отделов ствола не сопровождаются спинальными парезами и параличами.

Для церебральной формы с преимущественным поражение

больших полушарий характерны различные нарушения сознана

и эпилептические припадки. К этой форме относится эпияепсм

Кожевникова, при которой у больных в какой-либо части тела

отмечаются постоянные клонические судороги, время от времен

возникают общие судорожные припадки. Патологоанатомич исслед.

обнаруживаются деструктивные изменения в III—V слоях коры

двигательной области.

При стертой форме заболевание протекает как острое лихорадочное

без четких неврологических симптомов. Клещевой энцефалит у детей обычно развивается быстрее и протекает тяжелее.

в начале заболевания могут отмечаться частые судорожные припадки. Вместе с тем, у детей чаще, чем у взоослых, бывает

менингеальная форма с благоприятным течением.

Клещевой системный Боррелиоз

Неврологические симптомы могут проявлятся в виде менингита, менингоэнцефалита с лимфоцитарным плеоцитозом цереброспинальной жидкости, парезом черепных нервов и периферической радикулопатии. Такое сочетание симптомов довольно специфично для болезни Лайма. Характерны пульсирующая головная боль, ригидность затылочных мышц, фотофобия, лихорадка обычно отсутствует; больных, как правило, беспокоят значительная утомляемость и слабость. Иногда отмечается умеренная энцефалопатия, заключающаяся в расстройствах сна и памяти, концентрации внимания, и выраженную эмоциональную лабильность. Из черепных нервов чаще поражается лицевой, причем изолированный паралич какого-либо краниального нерва может быть единственным проявлением болезни Лайма. При этой болезни (как при саркоидозе и синдроме Гийена-Барре) отмечается двусторонний паралич лицевого нерва. Поражение лицевого нерва может протекать без нарушения чувствительности, слуха и слезотечения. Без антибактериальной терапии менингит может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев. Характерной чертой системного клещевого боррелиоза является сочетание менингита (менингоэнцефалита) с невритами черепных нервов и радикулоневритами. В Европе среди неврологических поражений чаще всего встречается лимфоцитарный менингорадикулоневрит Баннаварта, при котором появляются интенсивные корешковые боли (чаще бывают шейно-грудные радикулиты), изменения в цереброспинальной жидкости, свидетельствующие о серозном менингите, хотя в ряде случаев менингеальные симптомы выражены слабо или отсутствуют. Возможны невриты глазодвигательных, зрительных и слуховых нервов. У детей преобладает обычно менингеальный синдром, у взрослых чаще поражается периферическая нервная система. У больных с болезнью Лайма могут быть более тяжелые и продолжительные проявления со стороны нервной системы: энцефалиты, миелиты, хорея, церебральная атаксия.

Ишемич инсульт(Ии). П-з, клин, диаг-ка.

- инфаркт мозга. Забол-е из-за ↓ или прекращ-я арт кровоснабж-я опр-го отдела гол мозга.

Этиол: церебральный атеросклероз, арт гипертония, ревматизм, забол-я кр (лейкозы), ИБС. В п-зе: атеротромботич, эмболич (при постинфарктной аневризме, эндокардите. Форм-ся на бляшке →турбулентное теч кр →склеив-е эритроцитов, тромбоцитов→тромб→эмбол), гемодинамич-е - ↑ или ↓ АД приводит к декомпенсации сос-й недостат-ти в данном бассейне. Б/х: анаэробный гликоз из-за гипоксии и ↓ кровотока в мозге→ ацидоз, обр-ся свобод-е радикалы → цитотоксич эф-т, наруш-е мемб нейронов и глиальных клеток. Ионы К из кл, Nа в кл + Са → разв-ся цитотоксич отёк. Осматич градиент приводит к допол-му входу Н₂О из кр в мозг тк. Отёк достиг мах в теч 1ч ишемии. Ионная мемб до 6ч может восст-ся при восст-и кровотока. Более 6ч разв-ся вазогенный отёк – обусловлен ↑ прониц-тью сос стенки для крупных белков в тк мозга (наруш ф-и гематоэнцефалич барьер). Сопровож-ся ↑ V мозга и ↑ АД → возможно смещение ствола. Клиника: ИИ может разв-ся в любое время суток, чаще во сне и после пробуждения. Это связь с физ нагрузкой, эмоц фактором, приёмом горячей ванны, алкоголя. Выдел: острый (молниеносный) – хар-н для эмболич инсульта; подострый (десятки минут, часы) и хр (несколько недель) – хар-н для окклюдирующего проц. варианты нарастания очаг симптоматики. Особен-ю ИИ явл-ся преоблад-е очаг симптомов над общемозговыми. Очаг симптомы зависят от локал-и мозг инфаркта (сос-го бассейна) и его величины. ИИ в каратид бассейне: наруш-е зрения на один глаз на стороне инсульта; фиксированный поворот головы и глаз в сторону очага пораж-я и противополож от парализован конеч-ей (парез взора); гомонимная гемианопсия; центр паралич лиц и подъязыч нервов; отсут-е произволь дв-й в противополож очагу конеч-ях; ↑ в них м тонуса по спастич-у типу (симптом складного ножа); пат рефлексы; отсут-е или ↓ всех видов чувств-ти в парализован конеч-ях. В зоне перед мозг арт – преоблад-е пареза и растр-в чувств-ти по монотипу в дистал отделе ноги по сравнению с рукой, задержка мочи, рефлексы орального автоматизма. В бассейне ср мозг арт (пит большую часть полушария) приводит к разв-ю синдрома 3х геми-: гемиплегии, гемигипестезии и гемианопсии на противополож очагу стороне. При пораж-и левой ср мозг арт у правшей развив-ся сенсорная или моторная афазия, наруш-я письма, счета, чтения, праксиса. ИИ в вертебрально - базиляр арт. В стволе мозга (продолг мозг, мост, ср мозг) возник при односторон окклюзир-их проц-ах в позвоноч, перед спинал, базиляр арт-х хар-но симптоматика по типу альтернир-их (перекрестных) синдромов: Вебера (периф-й паралич III нерва на стороне пораж-я,центр паралич лица, языка и конеч на противоположной.); Фовилля (паралич VI и VII нервов, на противопол- гемиплегия или гемианестезия); Мийяра – Гублера (паралич мимич мускулатуры на стороне пораж-я и центр гемипарез- на противоп); Валленберга-Захарченко (паралич мягк неба и голос связки, растр-во чувств-ти зева, гортани и на лице); Авеллиса (паралич мягкого нёба и голос связки, на противопол гемиплегия или гемипарез); Шмидта; Джексона. ИИ в полушар или черве мозжечка: наруш-е координации дв-й на стор очага. ИИ в бассейне зад мозг арт: гомонимная гемианопсия, зрит агнозия, алексия. Диаг-ка: ЭхоЭГ(смещ-е средин М-эхо при обшир инфарктах). Допплероультрасонография и ангиография (выявл-е окклюзии и стеноза). ЭЭГ- полушарная асимметрия. КТ- обнаруж-е очаг пораж-я. ОАК и СМЖ – N. Леч: улучш-е коллатер-го кровообр-я 2-2,5 л NaCl, реополиглюкин с панангином. Противоотеч:манит. Улуч-е мозг кровообр-я: кавинтон, эуфиллин. Улучш-е метаболизма, Е обмена: ноотропил, церебролизин. Антиагрегант тер: трентал, курантил. Вит, цх С, аскорбин к-та- для нормализ-и перекисн окисл-я липидов в мозг тк.

Дисциркуляторная энцефалопатия.

Этиол: атеросклеротич, гипертонич, смешанная, венозная, васкулиты (сис-ая красная волчанка), склеродермия. П-з: за счёт пат изм-й сос стенки происх наруш ауторегул-и мозгов кровообр-я, возник его зависим-ть от АД, кот также не стабильно. К наруш миоген регул добавл-ся наруш нейрогенной природы. Роль играет старение нерв, дых, ССС → разв-ся гипоксия мозга→ дальнейшее разв наруш ауторегул мозг кровообр-я. Изм-я сос при разных форах имеют отличия: при атеросклеротич изм-ся магистрал сос и внутричереп арт; при гипертонич – пораж-е мелких ветвей гол мозга. Класс-я: 1)НПНМК – начал проявления наруш мозг кровообр-я – гол боль, несис-ое головокруж-е, ↓ памяти, умственной работоспособ-ти, шум в ушах – в период эмоционал и умствен напряж-я. 2)дисциркуляторная энцефалопатия - медленно прогресс-ая недостат-ть мозг кровообр-я, кот приводит к разв множественных мелкоочаговых некрозов мозг тк, постеп-но нарастающими дефектами ф-и мозга.Быает: 1) 1ст – гол боль, тяжесть в голове, повыш утомляемость, ↓ памяти и внимания, неустойчивость при ходьбе, наруш сна, головокруж-е несис-го хар-ра. Лёгкие, но стойкие объективные растр-ва не укладыв-ся в 1 очаг: наруш памяти, рефлекс орального автоматизма, дисадиодохокинез, анизорефлексия, изм-я подошвенного рефлекса. 2) 2ст – более отчётливая очаговая симптоматика, оживление рефлекса орал автоматизма, центр недостат-тьVII, XII ЧМН, глазодв-е растр-ва, парез, эмоц-ые наруш, ↓ профессионал адоптация. 3) 3ст - ↓ Vжалоб, т.к. ↓ критика к своему сос-ю, ↓ интеллект навыки. Грубые очаг симптомы, наруш координации, псевдобубар синдром, параксизмал сос-я – падения, обмороки, эпиприпадки. Не работоспособные из-за деменции. Леч: фонового забол (сингал 10мг, ловастатин; антиагреганты: аспирин 50-100 мг х 1-2 р или дипиридомол ритард 200мг; тиклид, плавикс 1т х 1р длит-но); улучш церебрал гемодинамики (кавинтон- эф-т ч/з 4-6нед; стугерон; танакан – ч/з 1мес приёма, хорошие последствия); ↑ фу-ых возможностей мозга (ноотропы: аминолон, пироцетам, актовегин, церебролизин), правил организация труда иотдыха, симптоматич терапия, физиотерапия.

Спинальные амиотрофии. Среди спинальных А. выделяют болезнь Верднига — Гоффманна, псевдомиопатическую прогрессирующую форму Кугельберга — Веландер, болезнь Арана — Дюшенна, а также другие, более редкие формы. Клиническими проявлениями, характерными для всех форм спинальных А., являются постепенное развитие вялых параличей и атрофий мышц, асимметрия поражения, отсутствие сухожильных рефлексов. Чувствительность и функции тазовых органов обычно не нарушены. Отмечаются снижение электровозбудимости пораженных мышц, качественная реакция перерождения при исследовании электровозбудимости. С помощью электромиографии выявляют ритмичные потенциалы фасцикуляций в покое («ритм частокола»), урежение электрической активности при произвольных сокращениях, увеличение длительности потенциала и др.

    Спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна. Различают врожденную, раннюю детскую и позднюю формы заболевания. Врожденная форма может проявиться во внутриутробном периоде (отмечается позднее и вялое шевеление плода) или в первые месяцы жизни ребенка. Ребенок рождается с вялыми парезами, генерализованной мышечной гипотонией, отсутствием сухожильных рефлексов. Лишь у немногих детей формируется способность держать голову и самостоятельно садиться. Нередко заболевание сочетается с пороками развития (крипторхизмом, косолапостью, дисплазией крупных суставов и др.). Течение болезни быстро прогрессирующее. Основной причиной смерти является дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность вследствие слабости дыхательной мускулатуры и бульбарных нарушений.

    При ранней детской форме признаки болезни начинают появляться, как правило, в возрасте от 6 мес. до 1 года. Нередко вялые парезы и диффузные мышечные атрофии с фасцикуляциями и фибрилляциями появляются после инфекций, интоксикаций. Развитие двигательных функций вначале нормальное, постепенно приостанавливается, затем регрессирует. В поздней стадии болезни гипотония мышц становится общей, развивается бульбарный паралич. Течение прогрессирующее, дети доживают не более чем до 14—15 лет.

    Поздняя форма начинается исподволь в возрасте 1,5—2,5 года. Движения ребенка и его походка становятся неуверенными, дети часто падают. Появляются вялые парезы и атрофии мышц проксимальных отделов конечностей. Снижаются сухожильные рефлексы. Мышечная гипотония способствует развитию деформаций грудной клетки, разболтанности суставов. Типичны фибрилляции мышц языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Постепенно формируется бульбарный синдром с дисфагией. Нарушения движений прогрессируют, и к 10—12-летнему возрасту дети теряют способность самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. При этой форме А. больные живут до 20—30 лет.

1-Двиг сис-ма. Параличи.

Регул-я произвол-х дв-й обеспеч-ся двиг анализ-ом: перед центр-я изв-а, верх отделы лоб доли (парацентр-я долька), двиг-й (корково-м) путь состоит из двух нейронов. Связи осущ-ся вол-ми, идущими из пирамид кл Беца V слоя коры перед центр изв-ы и обр пирамид путь. Большая часть вол-н пирамид пути совершает перекрест на границе голов и спин мозга→ в проекц-й двиг-й зоне каждого полуш-я голов мозга есть все м. противопол половины тела. При этом в верх/3 перед центр извил расположены кл, регул-е произвол-е движ и сокращ-я м ноги, в ср/3 – руки, в ниж/3 – м лица. Вол-а, идущие к двиг ядрам череп нервов, наз-т кортико-нуклеарным путём. Вол-а, идущие от коры к перед рогам спин мозга, обр-т кортико-спинал путь. Кл-и 2-о, периф-о двиг-о нейрона расположены в перед рогах спин мозга или ядрах череп нервов. Паралич- невозможность произвол-х дв-й из-за отсут-я силы м.

Пораж-е центр-о двиг-о нейрона на любом его уровне проявл-ся разв-ем центр-о (спастич-о) паралича на противопол-й очагу стороне. Клин-ки выявл-ся след-е симптомы: Плегия (паралич)- полная потеря способ-ти выполнятъ произв-е дв-я. Гемиплегия (гемипарез) - плегия (парез) половины тела. Параплегия (парапарез) - плегия (парез) рук или ног. Тетраплегия (тетрапарез) - плегия (парез) всех 4х конеч-й. Моноплегия (монопарез) - плегия (парез) 1й конеч-ти. М эластичны или тверды наощупь, пассив дв-я соверш-ся с большим трудом. Тонус м повышен в начале дв-я и несколько сниж-ся в конце его. ↑сухож-х и периостал-х рефлексов (гиперрефлексия, анизорефлексия). Патолог-е разгиб-е реф-ы: реф Бабин-о – штрих-е раздраж-е кожи наруж края подошвы от пятки к пальцам. Реф Оппенгейма, реф Гордона, реф Шефера - сдавление ахил сухож-я. Патологич-е сгибат-е реф: реф Россолимо, реф Жуковского - удар молоточком м/у 3и4 пальцами подош стороны. Реф Бехтерева - удар молоточком по тылу стопы Хватат реф Янишевского – непроизв-е схватыв-е и удержив-е предмета, соприкас-ся с ладонью. Пониж-е или полное угас-е кож реф-в (брюшных) на стороне паралича. Патологич-е содружеств-е дв-я (синкинезии) в парализ-х конеч-ях. Для центр гемипареза харак-на поза Вернике-Манна: рука приведена к туловищу, согнута в локт и лучезапяст суставах, нога разогнута в тазобедр и колен суставах, стопа согнута и повернута внутрь.

Периферический паралич обусловлен пораж-м периф-о дв-о нейрона на любом уровне. Клинически (на стороне очага поражения) выявл-ся симптомы: 1. Отсут-е или огранич-е произвол-х и непроизвол-х дв-й (акинез или гипокинез). 2. Атония или гипотония - потеря или снижение м. тонуса. 3. Арефлексия или гипорефлексия – отсут-е или сниж м. тонуса. 4. Атрофия или гипотрофия - ↓V или истончение мышц, утрата их норм эластич-ти. 5. Фибриллярные подергив-я – сокращ-я отдел-х м-х пучков. 6. Реакция перерождения. Нарушение реакции электровозбудимости мышцы.Степень выраж-ти сниж-я силы в конеч-ях (глубину пареза) исследуют в пробе Барре (верхней и нижней).

Высшие корк. ф-и: локализ-я, исслед-я.

Высшие корк. ф-и явл-ся комплексными физиологич-ми и психич-ми проц-ми, основан-ми на слож функцион-х иерархич-х сис-х, включ-х в себя кору гол мозга и подкорк. стр-ры.

Выдел-т 5 высших корк ф-й: праксис(целенаправ-ые дв-я), гнозис(узнавание предметов), память, мышление и речь. Дв-е проекц-еоблости расположены в перед. центр. извилины: верх части соотв-ет нога; ср- рука; ниж- лицо, язык, гортань, глотка. Чувств-ые области распол-ся в зад центр извилины, проэкция такая же. Зрит-ая область распол-ся в затылоч-х долях,на внут поверх-ти полушарий, по краям и в глубине sulci cacarini. В каждом полуш-и представлены противополож-е поля зрения обоих глаз. Слух-я областьнаходится в височ долях, в 1ой(верх) височ извилине и в извилинах Гешля(на внут поверх-ти височ доли). Обонятел область располож-а в височ доли в girus parahippocampalis, в особен-ти в его перед отделе. Апраксия- наруш-е целенаправ-о действия при сохран-ти его элементар дв-й. Больные не могут застегнуть пуговицы, причесаться, зажечь спичку и т.д. Выделяют:1) идеаторная апраксии - апраксия "замысла" - нарушены идея, замысел, последоват-ть дв-й, необход-х для выполн-я задачи. Больной часто производит дв-я, ненужные для достиж-я поставлен цели, не может произвести действие по словес команде, но выполняет его после подсказки или показа 2) моторная апраксии - апраксия "выполнения" - нарушена реализация действия. Больной не может произвести действие ни по словесной команде, ни по подражанию. 3) Конструктивная апраксия - больной не в состоянии сконструировать целое из частей, например, сложить фигуру из спичек, палочек, кубиков. Агнозия- наруш-е различ видов узнавания при сохраненной рецепции. Выделяют: 1)Зрительная агнозия – наруш-е узнавания знакомых предметов, людей и т.д. Возник при пораж-и затылоч области. 2) Слух-я агнозия – наруш-е узнав-я явлений внеш мира по их хар-рным звукам (часы по тиканью, воду по журчанию). Очага в височ доле. 3)Обонят-я и вкусовая агнозия – наруш-е распознав-я запахов и вкуса. При пораж-и мед отделов височ доли. 4)Астереогноз – неузнав-е предметов при ощупывании их. При пораж-и перед отделов темен доли противопол-го полушария при сохран-ти глуб и поверх чувств-ти. Афазия. Речь – специфич-я человеч-я форма сознат-ой деят-ти, служащая общению м/у людьми. Выдел: 1)импрессивную речь - восприятие и поним-е устной и письменной речи (чтение); 2)экспрессивная речь - процесс высказыв-я в виде устной речи или письма.

Речевые расстройства делят: 1)Дизартрия возник при пораж-и исполнит-го апп-та (параличах мышц языка, голос связок, мягкого неба). Речь смазанная, невнятная, язык - "тяжелый и неподвижный. Хаар-рна для бульбар-го синдрома и пораж-я XII пары. 2)Афазия - частичная или полная утрата возмож-ти использ-я слов для выраж-я мысли и общения с окруж-ми при сохран-и ф-и артикуляр-го апп-та.Виды: 1)Сенсорная– наруш-е поним-я устной речи(пораж-е зад отделов верх височ извилины (область Вернике) Больной не понимает смысла слов, не понимает и не может выполнять устные инструкции.→ его речь непонятна и сост-т из набора искажён-х слов. Обычно сочет-ся с наруш-ем чтения - алексия. 2)Моторная- наруш-е устной речи из-за потери больным речев дв-х навыков(пораж-е зад отделов ниж лоб извил (область Брока)), находящейся рядом с дв-ым корк центром м лица и языка, осущ-х речь. Поним-е речи сохранено, но отмеч-ся огранич-е словар-го запаса, они молчаливы. В сост-и эмоцион-го возбуж-я способны к автоматизым фразам, ругательствам. Обычно сопровож-ся наруш-ми письма — аграфия.3)Амнестическая афазия- наруш-е, при кот отмеч-ся изолир-ое забыв-е названий предметов при сохран-ой возможности их охарактеризовать.

Вегетат-я нервсис-ма(ВНС). Уровни.

часть нерв сис-мы, фу-ей кот явл-ся регул-я деят-ти внут органов, всех сис-м орган-а, поддержив-х гомеостаз (кровообр-ие, дых-е, пищевар-е, терморегул-я, обмен вещ-в, выдел-е и др.), трофику тк орган-а. выделяют уровни: I) сегментарный (спин и продолг мозг):а) симпатич б) парасимпатич. нерв ствол распол-ся вдоль бок поверх-ти позвон-ка, сост-т: верх шейный симпат узел на уровне попереч отростков 2-го и 3-го шей позв-ов. Формир-т симп-е сплет-е сон артерий, веточки к верх 4ем шей позвонкам, к подъязыч-у, гортан-у и диафрагм-му нервам. Ниж шей симп узел часто слив-ся с 1ым груд назся звездчатый узел (ganglion stellatum), формир-т верх сердеч нерв. От груд узлов инн-ся аорта, сердце, легкие, органы брюш пол-ти, от пояснич - органы малого таза. Парасимп нерв сис-мы: 1)центр отдел сос-ит из краниального: а)среднемозг-я часть(мезенцефалич-я)- вегетат-е ядра III пары; бульбарной (мост, продолг мозг) часть вегетат-е ядра VII и IX пар чмн(парасимп ин-ия лица) и ядро Х пары(ин-ют внут органы, кроме органов малого таза).2)сакраль отдел обр-т кл-и бок рогов спин мозга на уровне S3 - S5, форм-ют таз. нерв. II)Надсегмен-й уровень относят кору(вегетат-е кл-и в лоб долях (влияние на вазомоторы и пиломоторы) и темен долях (вегетат-троф-ое влияние на конеч-ти и некот внут органы); лимбико-ретикул-ый комплекс формир-т поведенч-е реакции, эмоции, мотивации уч-ет в регул-и сна и бодрствования, формир-и памяти, внимания; Гипоталамус явл-ся высшим вегет-ым центром, состоящим из скопления высокодифференц-х ядер, осущ-ет общее симпатич-ое (перед отдел) и парасимпатич-е (зад отдел) влияние на организм, регул-т гормоны гипофиза (ср отдел); Ретикул-я формация ствола мозга переключат-ый мех-м с восход-о сенсор-о потока на вегет-ый сегмент апп-т ствола и спин мозга. Симп нерв сис-ма (симпатоадреналовая) осущ-ет эрготропные влияния, обеспеч-ие адаптац-ые ф-и, возмож-ть постоян-о реагир-я на меняющиеся факторы внеш и внут среды. Медиатором явл-ся адреналин(цвет кожи- бледн; сухость- ↑; дермографизм- белый; зрачки- расшир-ы; пульс- тахикардия; слюноотдел-е- ↓; физ-я работоспос-ть- ↑). Парасимп-я нерв (вагоинсулярная) сис-ма обеспеч-т трофотропные влияния, осущ-е проц-ы накопл-я Е, гомеостаз, покоя. Медиатором явл-ся ацетилхолин(цвет кожи-гиперемия; сухость-N; дермографизм-красный; зрачки-N; пульс- брадикардия; слюноотдел-е-↑; физ-я работоспос-ть- ↓). Методы исследования: 1. Исслед-е регул-и сос-го тонуса: а)Глазосердеч рефлекс Ашнера. Больной- лежит. Подсчит-т ЧСС в 1 мин., затем надавл-т на оба глаз яблока (до появл-я чувства давления) в теч-е 15 - 25 с,→ подсчит-т ЧСС. В N замед-е пульса в пределах 4-8 уд в 1 мин., при преоблад-и парасимп-о тонуса - более 8 - 12, а при преоблад-и симп-о тонуса, либо замедл-я ЧСС нет, либо учащ-е пульса. б) Клиноортостатическая проба- при переходе из вертик-о полож-я в гориз-е пульс замедл-ся на 10 - 12 уд в минуту и наоборот. 2. Исслед-е дермографизма: а)Белый дермографизм- из-за спазма капил-ов при слабом их раздраж-и, проводят рукояткой неврологич молоточка по коже груди, спины. Ч/з 10- 20 с линия белого дермографизма, котя исчез-т в теч-е 10 минут. б) Красный дермографизм- расшир-ем капил-ов при их значит-ом раздраж-и, ч/з 10-15 с полоса красного цвета, исчез-я в теч часа Покраснение кожи вызвано.

БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ

При пораж-и группы череп нервов (IX, X, XII) симптомокомплексы в завис-ти от локализ-и патолог-го очага получили наз-е бульбар и псевдобульб-го параличей.

Бульбарный синдром (паралич) - возник при периф-х параличах м, инн-ых IX, Х и ХII парами череп нервов в случае их сочетанного поражения. Он может возникать как при пораж-и дв-ых ядер в продолговатом мозге, так и их корешков на основании мозга или самих нервов. Патологич-й процесс чаще односторонний, но может быть и двусторонним→ смерть больного. В клинич-й картине отмечаются: дисфагия, дисфония или афония, дизартрия или анартрия. При осмотре выявл-ся паралич мягкого неба, язычка, надгортанника, гортани (неподвижность небных дужек и голосовых связок), а также атрофии языка, фибриллярные подергивания на языке, глоссопарез, глоточный рефлекс отсутствует, нет патологических рефлексов (орального автоматизма).

Псевдобульбарный синдром (паралич) - это центр-й паралич мышц, инн-ых IX, Х и XII парами череп нервов. Возник только при двустороннем пораж-и кортико-нуклеарных путей, соед-их кору гол-го мозга с ядрами IX, Х и ХП череп нервов. Так как в данном случае продолг-й мозг не пораж-ся, этот синдром получил название "ложного" бульбарного паралича или псевдобульбарного. Пораж-е надьядерных путей должно быть двусторонним, так как при одностороннем поражи растр-в со стороны IX и Х черепных нервов не наступает вследствие двусторонней корк-й инн-и их ядер. Клин-ая картина псевдобульб-го синдрома напоминает картину бульбарного (дисфагия, дисфония, дизартрия), но она значительно мягче выражена. По своему характеру он явл-ся центр-ым параличом и соответственно этому ему присущи симптомы спастич-го паралича:

- отсутствуют атрофии мышцы, фибриллярные подергивания;

- мягкое небо симметрично, язычок по центру;

- глоточный и небный рефлексы сохранены или повышены;

- появл-ся патологич-е рефлексы: симптомы орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, сосат-ый, ладонно-подбородочный), а также насильств-ые плач, смех, схватыв-е;

- усиливается нижнечелюстной рефлекс

- отмечается прогрессирующее снижение психической активности.

Альтернир-е синдромы.

При локал-и очага пораж-я в стволе мозга развив-ся альтернир-е синдромы характер-ся наруш-ем ф-й череп нервов на стороне очага (парез или плегия) и центр парезом (плегией) или же проводник-ми растр-ми чувств-ти на противополож стороне. По уровню пораж-я различ-т альтернир-е синдромы ножки мозга (педункулярные, III и IV пары), мозгового моста (понтинные, V, VI, VII и VIII пары) и продолговатого мозга (бульбарные, IX, X, XI и XII пары). При одностороннем пораж-и ядер в области ножки мозга, захват-ий пирамидный пучок и вол-на n. oculomotorii, развив-ся альтернир-й синдром Вебера: периф-й паралич III нерва на стороне пораж-я,центр паралич лица, языка и конечностей на противоположной. При односторонних очагах в варолиевом мосту с пораж-ем ядра отводящего нерва клинически развив-ся альтернир-й синдром Фовилля: на стороне пораж-я – периф-й паралич VI и VII нервов, на противополож- гемиплегия (гемипарез) или гемианестезия (гемигипестезия). Альтер-й синдром Мийяра-Гублера: очаг пораж-я в ниж отделе моста, наблюд-ся периф-й паралич (парез) мимич мускулатуры на стороне пораж-я и центральный гемипарез (гемиплегия)- на противоположной. При одностороннем пораж-и продолг-го мозга в области ядер IХ и Х череп нервов могут развиться Альтер-е синдромы: 1) Валленберга - Захарченко - на стороне пораж-я отмеч-ся паралич (парез) мягкого неба и голос связки, растр-во чувств-ти в области зева, гортани и на лице по сегментарному типу, синдром Бернара-Горнера(пораж-е симпатич-х вол-н), нистагм, атаксия, на противопол-й стороне - гемианестезия, реже гемиплегия. При обширных очагах, с вовлечением окруж-ей черепные нервы ретикул-ой формации, наблюд-ся и растр-ва дых-я и сердечно-сос-ой деятельности; 2) Авеллиса - на стороне поражения – периф-й паралич IX и Х нервов(паралич мягкого нёба и голосовой связки), на противоположной - гемиплегия или гемипарез; 3) Джексона-при половинном поражи ниж-го отдела продол-го мозга и харак-ся сочетанием переф-го паралича n. hypoglossi с центр гемипарезом противопол-ых конечностей; 4)При одностороннем пораж-и продолг-го мозга в области ядер IX, Х и XI черепных нервов клинически отмеч-ся альтернир-й синдром Шмидта: на стороне пораж-я - периф-й паралич IX, Х и XI нервов, на противопол-й - гемиплегия или гемипарез.