16. Пороки развития внутренних половых органив и гинатрезии. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы хирургического лечения.

К нарушению развития половой системы приводят наследственные, экзогенные и мультифакторные причины.

Возникают пороки развития половых органов в раннем периоде онтогенеза, когда происходит дифференцировка парамезонефральных (миллеровых) протоков и других эмбриональных образований, из которых в дальнейшем формируются половые органы. В основе пороков развития лежат нарушения слияния парамезанефральных протоков, их реканализации, отклонения в формировании урогенитального синуса, а также нарушение формирования гонад. Последнее зависит от особенностей развития срединной почки (вольфова тела) и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады.

Развитие гонад (яичников) и половых путей, происходящее из различных закладок, не связано друг с другом, поэтому аномалии развития этих органов и систем часто бывают представлены отдельно.

Неправильная дифференцировка половых органов в основном связана с нарушениями условий внутриутробной среды, в которых развиваются эмбрион и плод (ранние и поздние токсикозы, неправильное питание, инфекция в ранние сроки беременности, угрожающие аборту и т.д.).

Поскольку повреждающий фактор действует не строго избирательно на закладки половых органов, то параллельно порокам развития половых органов могут возникать и аномалии развития некоторых других органов, в первую очередь почек.

При характеристике аномалий развития половых органов используют следующие понятия:

- агенезия – отсутствие органа;

- аплазия – отсутствие части органа;

- гипоплазия – несовершенное образование органа;

- дизрафия – отсутствие срастания или закрытия частей органа;

- мультипликация – умножение частей или числа органов;

- гетеротопия (эктопия) – развитие органов или тканей в тех метах, где они в норме отсутствуют;

- атрезия – недоразвитие, возникшее вторично;

- гинатрезия – заражение определенного отдела женского полового аппарата в нижней (девственная плева, влагалище) или средней (канал шейки матки, реже полость матки) его трети. Эта аномалия наиболее часто возникает в местах естественных анатомических сужений (вульва, девственная плева, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб).

Варианты аномалий развития половых органов:

I. Аномалии девственной плевы:

1) Атрезия девственной плевы (сплошная девственная плева) – выявляется с наступлением периода полового созревания. Во время первой менструации кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалище, матку и маточные трубы, возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Лечение – в центре девственной плевы производят крестообразный разрез и после опорожнения гематокольпоса отдельными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного гименального отверстия.

II. Аномалии вульвы:

1) Деформация вульвы, вызванные гипо- и эписпадией и противоестесственым открытием во влагалище или в преддверие влагалища просвета прямой кишки.

III. Аномалии влагалища:

Агенезия влагалища.

Аплазия влагалища – обусловлена прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки.

Атрезия влагалища (полная или частичная) – следствие воспалительного процесса, перенесенного в анте- или постнатальном периоде.

Продольная или поперечная перегородка влагалища.

Лечение - при нормально сформированных внутренних гениталиях показана операция (создание искусственного влагалища).