4.2 Практичні роботи ( завдання) , які виконуються на занятті.

1. Оволодіти методикою збирання анамнезу у хворих з підозрою на ІДЗ.

2. Засвоїти показники загального аналізу крові у здорової дитини.

3. Навчитись давати вірну інтерпретацію імунограм першого рівня обстежень

5. Організація змісту навчального матеріалу.

ІС – це сукупність всіх лімфоїдних органів і накопичення лімфоїдних клітин організму. Загальна маса цього дифузного органу ІС у дорослого складає біля 2^х – кг., а кількість клітин знаходиться в межах астрономічних цифр - 10^{10 .}Необхідно відмітити , що ІС це така ж самостійна система організму , як наприклад , дихальна чи серцево - судинна система. Вона не ізольована від других органів і систем організму. Органи ІС поділяються на центральні та периферичні.

До центральних відносяться кістковий мозок та тімус, а при внутрішньоутробному розвитку - печінка.

В кістковому мозку відбувається антигеннезалежне утворення Т-Л та В-Л, та антигензалежнзалежна діфференцировка В- лімфоцитів.

В тімусі відбувається розвиток та диференцировка Т -лімфоцитів. У вилочковій залозі ТЛ спочатку попадають у корковий прошарок потім по мірі дозрівання поступають в мозковий. Т- лімфоцити які не отримали рецептори ГКГС класу 1 або 2, знищуються при допомозі фагоцитів, які розташовані на границі коркового та мозкового прошарку. Таким чином тімус здійснює цензорний нагляд за Т- лімфоцитами які не отримали антигенів гістосумісності, тим самим попереджує розвиток аутоімунних захворювань.

До периферичних органів імунної системи відносяться: лімфатичні вузли, селезінка, групові лімфатичні нагромадження(пейерові бляшки, апендикс та інші),та дихальної системи (мигдалики ,лімфоідне кільце Пирогова ). В периферичних органах відбувається спеціалізація імунних клітин і взаємодія антигену з імунокомпетентними клітинами.

В реалізації захисних механізмів організмів приймає участь вроджений (природній) та набутий імунітет.

А. Вроджений імунітет (раніше називали неспецифічні фактори резистентності)- здійснюється за допомогою великої кількості клітинних, гуморальних факторів та фізіологічних бар’єрів організму.

1.Фізіологічні (природні) бар’єри:

а. Анатомічні - шкіра, слизові оболонки які утруднюють проникнення мікроорганізмів в організм;

б. Біохімічні бар’єри - секрети що виділяють слизові оболонки, які діють бактеріоцидно (шлунково - кишковий сік то що).

2. Гуморальні фактори (плазменні ) – це компоненти системи комплементу, пропердін, калекріін – кінінова система, бета – лізини, лізоцим, фактор некрозу пухлин, інтерферони, білки гострої фази запалення, та інші.

3. Клітинні фактори - нейтрофіли, базофіли, еозинофіли, моноцити, макрофаги, опасисті клітини, NK(нормальні кілери), тромбоцити.

Б. Набутий імунітет - здійснюється виключно лімфоцитами.

Лімфоцити володіють унікальною здібністю – вони спроможні розпізнавати антиген і виробляти специфічні антитіла або сенсибілізовані Т- лімфоцити на всі антигени які знаходяться на землі.

Система комплементу.

Комплемент – це термолабільна система білкових і глікопротеінових факторів нормальної сироватки крові. Система комплементу нараховує 9 компонентів, які об’єднують 25 білків. Білки системи компонента складають біля 10% від загальної кількості білків сироватки крові. Основним джерелом утворення компонентів системи комплементу є гепатоцити та макрофаги. Частково він утворюється в селезінці, кістковому мозку , та в лімфоепітеліальних клітинах під час запалення.

Система комплементу володіє такою здібністю , як формування швидкої каскадоподібної відповіді на чужорідний подразник.

Є два шляхи активації системи комплементу:

1.Класичний шляхи активації системи комплементу (імунний), коли перший компонент С^1- активує імунний комплекс АГ +АТ , а С¹- в свою чергу активує наступний компонент С² і так далі каскадоподібно. Тобто продукти одного компоненту є каталізаторами для активації наступного компоненту. Для активації комплементу по класичному шляху потрібно обов’язково утворення специфічних імуноглобулінів, що потребує відповідного часу. (7 –14 днів).

2.Альтернативний - не імунний

Відмінністю альтернативного шляху активації комплементу полягає в тому ,що :

а). Для активації системи комплементу не потрібне утворення імунних комплексів.

б). Альтернативний шлях починається без участи перших трьох компонентів системи комплементу.

в). Альтернативний шлях спрацьовує зразу після попадання антигену в організм(без утворення комплексу АГ+ АТ), а його активатором могуть бути бактеріальні полісахариди, ліпополісахариди, токсини, віруси, паразити , пухлинні клітини то що.

При активації системи комплементу кожний компонент комплементу виконує відповідну функцію:

Загальна функція системи комплементу.

1.Комплементарний не імунний ( активація по альтернативному шляху ) і імунний (по класичному ) лізис бактерій внаслідок утворення МАК (мемрано- атакуючого комплексу).

2.Нейтралізація вірусу за рахунок:

а) лізису вірусу - С4 компонентом

б) блокади рецепторів вірусних ліганд при допомозі яких здійснюється адгезія вірусу на мембрані клітини

в) блокади ферментів при допомозі яких вірус проникає в середину клітини.

3. Підсилює фагоцитоз шляхом:

а) за рахунок більш міцнішої фіксації фагоцитів і антитіл на мембранах збудників, так як компоненти системи комплементу виконують опсонізіруючу функцію

б) підсилює перетравлюючу здібність фагоцитів за рахунок активації переоксідаз і лізосомальних ферментів мікро- і макрофагів.

в) активує тучні клітини в наслідок чого виділяються медіатори запалення і анафілотоксини, які в свою чергу підсилють хемотаксис фагоцитів, підвищують проникливість капілярів, що полегшує проникнення фагоцитів і антитіл в вогнище інкубації мікробів.

3.Приймає участь в елімінації із організму ЦИК. С3-компонент володіє здібністю фіксуватися на константних фрагментах Ig і на відповідних рецепторах фагоцитів. При допомозі С3, ЦИК фіксується на мікро - і макрофагах і в такій обоймі транспортується в печінку, селезінку, де і елімінується із організму.