17. Кардіомопатія. Визначення. Типии. Клінічні прояви кардіоміопатій у дітей.

Кардіоміопатії - це захворювання міокарду невідомої етіології, основними ознаками яких є кардіомегалія та серцева недостатність.

Розрізняють два основних типа кардiомiопатiй: первинний тип, який представляє собою захворювання серцевого м'язу з невідомими чинниками, та вторинний тип, при якому чин-ник захворювання міокарду відомий або пов'язаний з ураженням інших органів.

Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначені як D - дилятацiйна, R - рестриктивна, Н - гіпертрофічна кардiомiопатiя.

До первинного типу кардiомiопатiй відносяться: iдiопатичнi кардiомiопатiї (D, R, Н); сімейні кардiомiопатiї (D, Н); еозинофiльне ендомiокардiальне захворювання (R); ендомiо-кардiальний фiброз (R).

До вторинного типу кардiомiопатiй можна вiднести такi ураження серцевого м'язу: iнфекцiйнi (D) - вiруснi, бактерiальнi, грибковi, протозойнi кардити; метаболiчнi (D) – тiреотоксикоз, гiпотiреоз, феохромоцитома; спадковi (D, R) - глiкогенози, мукополiсаха-рiдози; дефiцитнi (D) - електролiтнi (гiпокалiємiя, гiпомагнiємiя та алiментарнi); при системних захворюваннях (D, H) - дерматомiозит, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермiя, вузликовий перiартерiїт, лейкемiя, iнфiльтрати та гранулеми (D, R) - амiлоїдоз, саркоїдоз, злоякiснi новоутворення, гемохроматоз; нейром'язовi ураження (D) - м'язова дистрофiя, мiотонiчна дистрофiя, атаксiя Фрiдрейха; токсичнi реакцiї (D) - лiкарськi засоби (доксорубомiцин, сульфанiламiди, циклофосфан), радiацiя, алкоголь; захворювання серця пов'язанi з вагiтнiстю (D); ендоміокардiальнi фiброеластози (R);

18. Прояви поліартритичного варіанту юра

Поліартритичний варіант в перші 6 міс. розвивається у 30-40% випадків. Системних уражень немає. При цьому є характерним:

• дебют гострий або підгострий;

• захворювання частіше спостерігається у дівчаток, ніж у хлопчиків;

• уражаються 5 і більше суглобів, крупні суглоби;

• можуть втягуватись в процес суглоби шийного відділу хребта, крижово-поперекові, висково-нижньощелепні суглоби;

• ревматоїдні висипання переважно відсутні, але м.б. еритема долонь і підошов;

• підшкірні вузлики інколи виявляють у РФ-позитивних хворих;

• ураження очей спостерігається рідко;

• поліартрит може бути хронічним рецидивуючим і легшим – інтермітуючим (тривалі ремісії);

• у серопозитивних хворих існує високий ризик формування ерозивного поліартриту;

• у серонегативних хворих захворювання протікає менш маніфестно і часто не переходить у дорослу форму РА.

• РФ-фактор виявляємо у 10-20% випадків, АНФ – у 20-40%.

19. Визначення юра. Основні клінічні діагностичні критерії захворювання.

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) - хронічне аутоімунне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням суглобів по типу ерозивно-деструк-тивного прогресуючого поліартриту і відноситься до мультифакторіальних полігенно успадкованих захворювань, в розвитку яких мають місце інфекційні, зовнішні і спадкові фактори, в т.ч. імуногенетичні.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

клінічні

Артралгії найінтенсивніші в другій половині ночі, в ранковий час, вночі і проходить до вечора, одночасно м.б. м’язові судоми, парестезії.

Через короткий час артралгії стають постійними і інтенсивними, розвивається множинне ураження суглобів; Спочатку болі виникають при рухах, надалі спонтанні (в спокою).

Ранкова скутість та порушення функції суглобів . Ранкова скутість триває не менше години.

Ревматоїдні вузлики.

Припухлість суглобів симетрична, визначають її гіпертрофія синовіальної оболонки і нагромадження ексудату, надаючи м’яким тканинам суглобів тістувату консистенцію, підвищення локальної температури, болючість. При цьому еритема не характерна.

Запальним змінам в суглобах передують міалгії, невралгії, помірні артралгії, бурсити, тендовагініти.