4.3.1. Триада Фалло

Патологическая анатомия

1. Стеноз легочной артерии.

2. Дефект межпредсердной перегородки

3. Гипертрофия миокарда, преимущественно правого желудочка, обоих предсердий.

Патогенез

Повышается давление в правом желудочке, предсердиях и полых венах с клинической картиной венозного застоя в большом круге кровообращения.

Симптоматика

Жалобы

Одышка, резко усиливающаяся при нагрузке, вплоть до потери сознания.

Осмотр, пальпация, перкуссия

1. Цианоз, вначале при нагрузке, а в более поздних стадиях и в покое.

2. Пальцы в виде барабанных палочек.

3. Сердечный горб.

4. Расширение перкуторных границ сердца вправо.

Аускультация

1. Грубый систолический шум с эпицентром во II м/р слева от грудины.

2. Ослабление или отсутствие II тона над легочной артерией.

ЭКГ

1. Гипертрофия и перегрузка правого желудочка.

2. Гипертрофия правого предсердия.

ФКГ

1. Ромбовидный систолический шум во II м/р слева от грудины.

2. Снижениеамплитуды II тона на легочной артерии вплоть до полного исчезновения.

Рентгенодиагностика

1. Митральная форма сердца.

2. Увеличение правого предсердия.

3. Увеличение правого желудочка.

4. Удлинение и выбухание ствола легочной артерии.

5. Обеднение легочного рисунка.

ЭхоКГ

Возможна визуализация всех структурных компонентов триады Фалло.

4.3.2. Тетрада и пентада Фалло

Патологическая анатомия

1. Стеноз легочной артерии

2. Дефект межжелудочковой перегородки.

3. Смещение устья аорты вправо.

4. Гипертрофия миокарда преимущественно правого желудочка.

При пентаде Фалло также:

5. Дефект межпредсердной перегородки.

Симптоматика

Жалобы

Одышка, усиливающаяся при малейшей нагрузке. Часто одышечно-цианотичные приступы (гипоксические приступы).

Осмотр, пальпация, перкуссия

1. Отставание в физическом развитии.

2. Диффузный цианоз.

3. Пальцы в виде барабанных палочек.

4. Сердечный горб.

5. Расширение перкуторных границ сердца вправо.

Аускультация

1. Грубый систолический шум в III-IV м/р слева от грудины.

2. Систолический шум во II-III м/р слева от грудины.

3. Усиление I тона на верхушке.

4. Ослабление II тона на легочной артерии.

ЭКГ

1. Гипертрофия и перегрузка правого желудочка.

2. Гипертрофия правого предсердия.

ФКГ

1. Ромбо- или лентовидный систолический шум с эпицентром в III-IV м/р слева от грудины.

2. Увеличение амплитуды I тона на верхушке

3. Снижение амплитуды II тона на легочной артерии.

Рентгенодиагностика

1. Аортальная форма сердца.

2. Резкое увеличение правого желудочка.

3. Обеднение легочного рисунка.

ЭхоКГ

Возможна визуализация всех структурных компонентов порока.

4.3.3. Дефект межжелудочковой перегородки (дмжп)

Патологическая анатомия

А. Низкого ДМЖП: 1 – дефект или несколько дефектов в мышечной части межжелудочковой перегородки, 2 – умеренная гипертрофия правого желудочка. Б. Высокого ДМЖП: 1 – дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки, 2 – умеренная гипертрофия правого и левого желудочка. В. Высокого ДМЖП и декстропозиция аорты (комплекс Эйзенменгера).

Патогенез

Происходит сброс крови в правый желудочек с развитием легочной гипертензии.

Симптоматика

Жалобы

1. Одышка при нагрузке.

2. Быстрая утомляемость.

3. Боли в области сердца.

4. Анамнестические указания на частые пневмонии.

Осмотр, пальпация, перкуссия

1. Сердечный горб.

2. Систолическое дрожание над областью сердца.

3. Расширение перкуторных размеров сердца вправо.

Аускультация

1. Громкий пансистолический шум с эпицентром в III-IV м/р слева от грудины.

2. Акцент II тона на легочной артерии.

ЭКГ

1. Гипертрофия правого желудочка.

2. Нарушения атриовентрикулярной проводимости.

ФКГ

Лентовидный пансистолический шум с эпицентром в IV м/р слева от грудины.

Рентгенодиагностика

1. Резкое увеличение правого желудочка.

2. Увеличение левого желудочка.

3. Уменьшение аорты.

4. Умеренное увеличение левого предсердия.

ЭхоКГ

Возможна визуализация всех структурных компонентов порока.