3. Умственная отсталость, понятие, виды

У́мственная отста́лость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч. ὀλίγος - малый + φρήν - ум, разум) - «стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной (деменция) органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом».

Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин.

Олигофрению (малоумие) как синдром врожденного психического дефекта отличают от приобретённого слабоумия, или деменции (нем. de - приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + нем. mens - ум, разум). Приобретённое слабоумие - снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своем развитии так и не достигает нормального уровня.

Есть несколько классификаций олигофрений. Традиционно олигофрении классифицируются по степени выраженности. Есть также альтернативная, качественная классификация по М. С. Певзнер.

Общие диагностические указания:

A. Умственная отсталость - состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.

B. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.

C. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.

D. Измерение коэффициентов умственного развития должно проводиться с учётом кросс-культуральных особенностей.

E. Четвёртый знак используется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством.

Указания на нарушения поведения:

0 - отсутствие или слабая выраженность нарушений поведения

1 - со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения

8 - с другими нарушениями поведения

9 - без указания на нарушения поведения.

Классификация Е.И. Богдановой:

1 - Снижение интеллекта

2 - Общее системное недоразвитие речи

3 - Нарушение внимания (неустойчивость, трудность распределения, переключаемость)

4 - Нарушение восприятия (замедленность, фрагментарность, снижение объема восприятия)

5 - Конкретность, некритичность мышления

6 - Малопродуктивность памяти

7 - Недоразвитие познавательных интересов

8 - Нарушение эмоционально-волевой сферы (малодифференцированность, неустойчивость эмоций, их неадекватность)

При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна. На сегодняшний день по МКБ-10 выделяют 4 степени умственной отсталости.

Лёгкая (F70.) - дебильность. IQ 50-69. Умеренная (F71.) - имбецильность. IQ 35-49. Тяжёлая (F72.) - имбецильность, тяжёлая умственная субнормальность. IQ 20-34. Глубокая (F73.) - идиотия. IQ < 20

Классификации интеллектуальной недостаточности

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике (F7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72) и глубокую (F73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

4. Умственная отсталость наследственного происхождения

Синдром Дауна обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера): моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера: дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

5. Умственная отсталость терратогенного происхождения

Тератогенез - возникновение пороков развития под влиянием факторов внешней среды (тератогенных факторов) или в результате наследственных болезней.

Тератогенные факторы включают лекарственные средства, наркотики и многие другие вещества.

Тератогенное действие (от греч. τερατος «чудовище, урод, уродство») — нарушение эмбрионального развития плода под воздействием физических, химических (в том числе лекарственных препаратов) и биологических агентов (например, вирусов) с возникновением морфологических аномалий и пороков развития.

Рассмотрим некоторые из них:

1. Высокие дозы облучения приводят к микроцефалии (уменьшение размеров головного мозга), умственной отсталости, задержке роста. Действие агента зависит от срока беременности: от 4-12 недель - микроцефалия, умственная отсталость, задержка роста, катаракта. После 20 недель – облысение, поражение кожи, угнетение красного костного мозга.

2. Низкие дозы облучения – приводят к лейкозам, т.е. раку крови.

3. Радиоактивный йод – вызывает задержку развития щитовидной железы.

4. Алкоголь и наркотические препараты – способствуют возникновению алкогольного синдрома, дефицита роста, нарушений координации движений, гипотрофии плода.

5. Лекарственные вещества. Все лекарства проникают через плаценту, различаются они лишь скоростью проникновения (индекс проницаемости плаценты - ИПП):

Мышечные релаксанты (используются для наркоза при операции):

а) Дитилин – практически безопасен.

б) Дифенин – умственная отсталость, аномалии черепа лица.

в) Триметин – изменения надбровных дуг, пороки развития нёба.

Антигистаминные препараты:

а) Кетотифен – умственная отсталость.

6) Гормоны поджелудочной железы:

а) Инсулин – безвреден.

6. Умственная отсталость, возникающая в перинатальном периоде

Большое значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается интра- и перинатальной гипоксии, которая связана со многими причинами, вызывающими нарушение развития плода: тяжелые хронические заболевания матери во время беременности (сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии), неправильное положение и предлежание плода, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции крови в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др. Однако установление этих причин в каждом конкретном случае вызывает большие трудности и, как правило, является лишь предположительным.

Определение и классификация. Заболевания, вызывающие снижение интеллекта и возникающие в пренатальном периоде или в раннем детском возрасте, могут приводить к умственной отсталости или деменции. Такие заболевания целесообразно классифицировать по сроку их возникновения, так как от этого зависит диагностическая тактика и прогноз.

Перинатальные заболевания

1) Осложнения недоношенности.

2) Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (редко встречается у доношенных детей).

3) Инфекции.

4) Метаболические нарушения.

Перинатальные повреждения мозга могут возникать в период родов и в течение первых нескольких суток жизни. К ним относятся гипоксически-ишемические поражения (часто сопровождающиеся внутрижелудочковыми, перивентрикулярными и субарахноидальными кровоизлияниями), травмы, инфекции, токсические и метаболические расстройства. Все перинатальные повреждения, за исключением травм, чаще наблюдаются у недоношенных.

7. Умственная отсталость, связанная с травмой головного мозга

При умственной отсталости страдают те функции психики, которые обеспечивают нормальное развитие человека. Привести к повреждению головного мозга, обусловливающему умственную отсталость, могут различные факторы, действующие на зародыш и плод в периоде внутриутробного развития, во время родов или в послеродовом развитии. Различного рода интоксикации, заболевания матери во время беременности, травмы, полученные плодом в период внутриутробного развития и родов, могут быть причиной умственной отсталости. Наиболее частыми причинами умственной отсталости являются тяжелые нейроинфекции, черепно-мозговые травмы.

Итак, травматические поражения плода, являющиеся следствием удара или ушиба, также могут быть причиной умственной отсталости. Умственная отсталость может быть следствием родовых травм, возникающих в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути при затяжных или при чрезмерно быстрых родах. Длительная асфиксия во время родов также может иметь своим следствием умственную отсталость ребенка;

Умственная отсталость обычно наблюдается у людей в возрасте до 18 лет. При использовании тестов на умственное развитие как критерия развития интеллекта существенным отставанием считается КУР ниже 70 (среднее значение равно 100). Статистический анализ показывает, что примерно 2,5% людей попадают в эту категорию. Умственная отсталость имеет как органические, так и психические причины, причем последняя категория является гораздо более обширной. Исследователи в области умственного развития подчеркивают тот факт, что значительная доля случаев умственной отсталости обусловлена недостатком или отсутствием мотивации. Кумулятивный эффект общественного отчуждения, постоянных неудач и слабого или непоследовательного подкрепления приводит к тому, что у многих людей отсутствует мотивация к достижению успеха. Согласно альтернативному объяснению, незначительная травма головного мозга, не поддающаяся точному определению, вызывает слабую (наиболее распространенную) форму умственной отсталости. Затем воздействие окружающей среды маскирует или, наоборот, усиливает признаки умственной отсталости, в зависимости от действующих факторов. Органические объяснения умственной отсталости включают хромосомные нарушения (например, синдром Дауна) или генетические условия (фенилкетонурия). В последнее время загрязнение окружающей среды, включая выбросы промышленных отходов и высокую загазованность, предлагалось в качестве одной из возможных причин учащения случаев умственной отсталости среди детей.