Билет №15

2. Гемолитическая болезнь новорождённых по Rh и ab0. Принципы лечения. Диф. Диагностика желтух у детей раннего возраста.

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) – заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

В состав Rh-фактора входят антигены

• D (по Фишеру) или Rh0 (по Виннеру)

• C или rh'

• E или rh''

Rh0 (D) содержится в эритроцитах 85% людей и обладает высокой антигенной активностью

Rh-фактор наследуется по доминантному типу. Несовместимость родителей по резус принадлежности в 9,5-13% браков. Rh-фактор обнаруживается у плода с 8 – 9 недели. Антитела начинают вырабатываться на III-V месяце беременности. ГБН при несовместимости по системе АВ0: у матери с группой крови 0(I) антигены А (II) и В (III) крови плода могут вызвать образование иммунных антител.

Патогенез: попадая в кровоток плода защитные антитела матери атакуют эритроциты плода. Затем из разрушенных эритроцитов выделяется билирубин, который оказывает токсическое действие на органы и ткани, особенно на НС, увеличиваются в размерах селезёнка и печень, развивается анемия, вследствие чего возникает кислородное голодание плода. В конечном итоге это приводит к гемолитической болезни новорождённых.

Клинические критерии ГБН: Несовместимость по эритроцитарным антигенам: Rh(-) у матери и Rh(+) у ребенка, 0(I) у матери и А (II) и В (III) у ребенка.

Появление или нарастание титра антиRh-антител во время данной беременности у матери, Желтуха имеется при рождении или появляется в первые часы жизни, Желтуха нарастает с первых часов жизни, Желтуха имеет бледный фон, Увеличена печень и селезенка, Окраска мочи – интенсивная желтая, кала – обычная.

Лабораторные критерии ГБН: Билирубин пуповины крови≥ 51мкмоль/л, Почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни ≥ 6,8 мкмоль/л, Максимальный уровень билирубина на 2 – 4-е сутки жизни: у доношенных >256 мкмоль/л, у недоношенных >171 мкмоль/л, Уровень прямого билирубина не превышает 20% от общего, Положительная прямая проба Кумбса , Снижение уровня Hb (<140г/л), эритроцитов, Повышение числа ретикулоцитов (>20% у доношенных и >50% у недоношенных детей), Гемолитическая болезнь новорожденных

Особенности ГБН по АВ0-несовместимости: Чаще всего проявления болезни отсутствуют в первые часы жизни, Желтуха появляется в конце первых, на вторые сутки жизни, Желтуха редко на бледном фоне, чаще кожные покровы ярко желтые, Прямая проба Кумбса часто слабо положительная или может быть отрицательной, Уровень билирубина в пуповинной крови ≤ 51 мкмоль/л, Гемолитическая болезнь новорожденных

Классификация ГБН

• Вид конфликта: (Rh, АВ0, редким факторам)

Клиническая форма: внутриутробная смерть плод, отечная форма (2%), желтушная форма (88%), анемическая форма (10%)

Степень тяжести (для желтушной и анемической формы): легкая, средней тяжести, тяжелая

Осложнения:

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) обычно диагностируется на 3-6 день жизни. Характерны 4 фазы ее течения: 1} доминирование признаков билирубиновой интоксикации - вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, бедность движений, монотонный крик, неполная выраженность рефлекса Моро, срыгивание, рвота, зевание, "блуждающий взгляд"; 2} появление клинических признаков ядерной желтухи - спастичность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий "мозговой" крик, выбухание большого родничка, амимия лица, тремор рук, 'судороги, симптом "заходящего солнца", исчезновение рефлекса Моро и сосательного рефлекса, нистагм, симптом Грефе, остановка дыхания, брадикардия, летаргия и др.; 3) период мнимого благополучия - исчезает спастичность со второй недели жизни и создается впечатление об обратном развитии неврологической симптоматики; 4} период формирования клинической картины неврологических осложнений - начинается в конце периода новорожденное™ или на 3-5 месяце жизни: ДЦП, атетоз, хореоате-тоз, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и др.

«Синдром сгущения желчи»

При синдроме  сгущения  желчи происходит временная полная или частичная закупорка внутри и внепеченочных желчных протоков пробками из желчи, что приводит  к  появлению желтухи. Это осложнение иногда возникает на фоне ГБН на 6-10 день после рождения. Отмечается усиление  желтушной окраски кожи, нарастают размеры печени, появляется периодически  обесцвеченный  кал, насыщенная  моча  за  счет желчных пигментов. Для  дифференциальной диагностики имеет значение наблюдение за качеством билирубина, вначале это непрямой, как признак гемолиза,  затем уровень непрямого билирубина заметно уменьшается и появляется, а затем превалирует прямой  билирубин. Пробка  из вязкой желчи постепенно самостоятельно разрушается,а для ускорения этого процесса с диагностической и лечебной целью назначают  25% раствор сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день внутрь.

Геморрагический синдром.

Формы

Желтушная форма – желтуха на 1-2 день жизни, анемия, гепатоспленомегалия. Вялость, сонливость, гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. Симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка. К концу первой недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет.

Степени тяжести: среднетяжёлая: бледность, распространённые отёки, увеличение печени, селезёнки, гемоглобин менее 100.

Тяжёлая: выраженная бледность, анасарка, значительное увеличение печени и селезёнки, гемоглобин менее 70, эритроцитов менее 2 млн.

Анемическая форма – проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни. Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Общее состояние ребенка изменяется мало, увеличиваются размеры печени и селезенки; анемия.

Степени тяжести: 1- гемоглобин 150 и более, 2- менее 150, 3-менее 110.

Отечная форма – развивается внутриутробно. Тяжелая анемия, гипоксия, нарушение обмена веществ, гипопротеинемия, отек тканей. Кожа очень бледная, иногда с субиктеричным оттенком, лоснящаяся. Вялость, мышечный тонус резко снижен, рефлексы угнетены, сердечно-легочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный.

Степени тяжести:

Лёгкая: билирубин менее 85, ср: бил. Более 85 Нв более 110, тяж: бил. Более 130, Нв менее 110.

Лечение ГБН

Устранение гипербилирубинемии: фототерапия, в/в введение стандартных иммуноглобулинов, заменное переливание крови (ЗПК), раннее ЗПК (первые 2 дня жизни), позднее ЗПК (с 3-го дня жизни), коррекция анемии, посиндромная терапия, раннее, достаточное по объему, энергетической ценности, вскармливание

Введение иммуноглобулинов с целью блокады Fc-рецепторов, что препятствует взаимодействию эритроцитарных антигенов с антителами, предотвращая или останавливая гемолиз (Интраглобин Ф (Германия),Иммуноглобулин нормальный человека )

Схемы введения 1 г/кг каждые 4 часа, 500 мг/кг каждые 2 часа, 800 мг/кг ежедневно в течение 3 дней, Гемолитическая болезнь новорожденных

Показана ранняя высокодозовая фототерапия в непрерывном режиме с перерывами на кормление, регулярный контроль t°тела, в зависимости от состояния контроль уровня билирубина через 6 – 12 – 24 часа

Минимальные значения билирубина являются показанием для назначения фототерапии у детей риском развития билирубиновой энфецалопитии (оценка по Апгар на 5-й минуте менее 4 баллов; незрелость; судороги; гипоальбуминемия; кровоизлияния в мозг, его оболочки и желудочки; метаболические нарушения после рождения; голод; мужской пол ребенка) Максимальные значения билирубина являются показанием для начала фототерапии у условно здоровых доношенных и недоношенных детей.

3. Этиология и патогенез скарлатины. Диагностические критерии.

Скарлатина— острая инфекционная недуг, вызываемая р-гемолитическим стрептококком и характеризующаяся лихорадкой, интоксикацией, острым тонзиллитом с регионарным лимфаденитом, мелкоточечной сыпью.

Этиология и патогенез

Скарлатину вызывает бетта-гемолитический стрептококк подгруппы А — грамположительный кокк, располагающийся в мазках в виде цепочки (что отражено в его названии — от греч. streptos, цепочка) и вызывающий гемолиз на кровяном агаре. Возбудитель имеет сложную антигенную структуру (существует более 80 серотипов). Скарлатину вызывают штаммы, продуцирующие эритрогенные токсины. Способность к образованию токсинов детерминирована заражением бактериальной клетки фагом, несущим ген токсинообразования. Другие факторы патоген-ности — белок М, капсула, ферменты и т.д. Возбудитель сравнительно устойчив во внешней среде, хорошо переносит замораживание, высушивание и нагревание до 70 °С.

Инфицирование токсигенными штаммами р-ге-молитического стрептококка подгруппы А не во всех случаях приводит к развитию скарлатины. При раннем применении антибактериальных средств (к примеру, пенициллина) иммунитет формируется слабый, в связи с чем у 2–4% детей возможны повторные заболевания.

Классификация

В клинической практике наиболее часто используют классификацию скарлатины, разработанную А.А. Колтыпиным и учитывающую тип, тяжесть и течение заболевания.

• К типичным формам относят классические формы инфекции, протекающие с выраженными симптомами интоксикации, сыпью и поражением ротоглотки. К атипичным формам относят скарлатину без сыпи, экстрафарингеальную (ожоговую, раневую, послеродовую) скарлатину, а также агравированные (крайне тяжёлые) формы — гипертоксическую и геморрагическую.

• По тяжести различают лёгкие, среднетяжёлые и тяжёлые формы заболевания. Тяжесть болезни в значительной мере определяется выраженностью симптомов интоксикации и местных изменений в ротоглотке.

• По течению скарлатина может быть осложнённой и неосложнённой. Выделяют гнойные осложнения, развивающиеся в 1-ю неделю заболевания, чаще у детей раннего возраста, и инфекционно-аллергичес-кие, возникающие на 2–3-й неделе, обычно у детей более старшего возраста.

Клиническая картина

Продолжительность инкубационного периода обычно составляет 2–7 дней. При экстрафарингеальной форме инкубационный период может укорачиваться до нескольких часов. Заболевание начинается остро: повышается температура тела до 38–39 °С, появляются симптомы интоксикации (нарушение самочувствия, беспокойство, возбуждение, головная боль, отсутствие аппетита), боль в горле, иногда возникает рвота.

• С первых часов заболевания отмечают яркую разлитую гиперемию миндалин, нёбно-глоточной и нёбно-язычной дужек, нёбного язычка, задней стенки глотки, точечную энантему на мягком и твёрдом нёбе («пылающий зев с языками пламени»). Увеличиваются и становятся болезненными при пальпации регионарные лимфатические узлы. Ко 2–3-му дню заболевания на миндалинах появляются желтовато-белые или грязно-белые налёты, легко снимающиеся шпателем. Свободным от сыпи остаётся носогубный треугольник, резко выделяющийся своей бледностью (симптом Филатова). Высыпания максимально выражены на сгибательных поверхностях конечностей, боковых отделах туловища, нижней части живота, внутренней поверхности бёдер, в естественных складках кожи (рис. 25–1 и 25–2 на вклейке). Скарлатинозная сыпь может сопровождаться зудом, особенно у детей с неблагоприятным аллергологическим анамнезом. Вследствие повышенной ломкости сосудов часто возникают геморрагические высыпания, как правило, в местах естественных сгибов и подвергающихся давлению одежды. присущи симптомы

Кончаловского (симптом «жгута») и Пастиа (сгущение сыпи в складках кожи). Сыпь сохраняется в среднем 3–5 дней, в редких случаях более 7–10 дней. При лёгких формах скарлатины сыпь может исчезнуть через несколько часов. Решающее значение имеет состояние антитоксического иммунитета. Если он отсутствует или не состоятелен, развивается скарлатина, в противном случае возникают другие формы стрептококковой инфекции (ангина, фарингит и т.д.), но не скарлатина.

При типичной скарлатине возбудитель проникает в организм через слизистую оболочку ротоглотки и нёбных миндалин, а при экстрафарингеальной форме — через повреждённую кожу (к примеру, в месте раны, ожога). Формирование характерной клинической картины заболевания связано как с прямым воздействием возбудителя и эритрогенных токсинов, так и с развивающимися аллергическими реакциями.

• Возбудитель обусловливает развитие некротического и нагноительного процессов в области входных ворот и гнойных очагов в организме, осложняющих течение заболевания (лимфаденит, отит, синусит).

• Эритрогенный токсин обладает пирогенностью, цитотоксичностью, способен подавлять функциональное состояние ретикулоэндотелиаль-ной системы, повышать проницаемость клеточных мембран, вызывать расширение капилляров кожи и острую воспалительную реакцию верхних слоев кожи с последующим некротическим изменением клеток эпидермиса. Этот токсин обусловливает появление симптомов, присущих для начала заболевания (лихорадка, яркая гиперемия слизистой оболочки ротоглотки, сыпь, тахикардия и др.).

• С сенсибилизацией организма к Аг возбудителя и разрушенных тканей связывают развитие аллергических осложнений первых дней заболевания (они возникают крайне редко) и позднего (2–3 нед) периода скарлатины (гломерулонефрит, миокардит и др.). Эпидемиология

Скарлатина — антропонозная инфекция. Источник инфекции — больной явной или скрытой формой скарлатины, а также больной любой другой формой стрептококковой инфекции. Инфицирование происходит преимущественно воздушно-капельным путём. Второстепенное значение имеют алиментарный (через пищевые продукты, чаще молоко) и контактно-бытовой (через предметы быта, ухода, перевязочный материал) пути инфицирования. Последний актуален при экстрафарингеальной скарлатине (раневой, ожоговой, послеродовой). Больной скарлатиной контагиозен с самого начала заболевания. Наибольшую эпидемиологическую опасность представляют больные со стёртыми формами скарлатины, а также другими формами стрептококковой инфекции — ангиной, фарингитом, рожей и т.д. После перенесённой болезни формируется стойкий иммунитет. На 10–14-й день от начала болезни появляется типичное для скарлатины пластинчатое шелушение на пальцах кистей и стоп (рис. 25–3 на вклейке).

• Важным дополнительным диагностическим признаком считают преобладание в начале заболевания влияния симпатического отдела нервной системы — сухие тёплые кожные покровы, тахикардия, блестящие глаза, стойкий белый дермографизм. На 2-й неделе заболевания (фаза ва-готонии) тахикардия сменяется брадикардией, отмечают расширение границ сердца, приглушённость сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца, снижение АД («скарлатинозное сердце»). Ангина при скарлатине варьирует от катаральной до некротической формы.

• Язык в первые 2–3 дня заболевания обложен налётом, с 3–4-го дня начинает очищаться и принимает присущий вид — «малиновый» язык с резко выступающими сосочками.

• Один из основных признаков скарлатины — сыпь, появляющаяся практически одномоментно по всему телу на 1-й, реже 2-й день болезни. Основной элемент сыпи — розеола (диаметром 1–2 мм), располагающаяся на гиперемированном фоне, иногда также появляются милиар-ные и пятнисто-папулёзные высыпания. Тяжесть течения скарлатины различна и варьирует от лёгкой (слабо выраженная интоксикация, субфебрильная температура тела, катаральная ангина) до токсической (судороги, бред) или септической (некротическая ангина). Тяжёлые формы скарлатины (токсическая, септическая, токси-ко-септическая) в настоящее время развиваются крайне редко.

• Для токсической формы присущи гипертермия, многократная рвота, диарея, нарушение сознания, судороги, бред, менингеальные симптомы, сердечно-сосудистые нарушения.

• Для септической формы заболевания характерен тяжёлый гнойный процесс в зеве, глотке, регионарных лимфатических узлах с формированием аденофлегмоны уже в первые дни болезни. Лихорадка имеет гекти-ческий характер.

• При токсико-септических формах наблюдают сочетание признаков резко выраженной интоксикации и обширных гнойно-некротических процессов в глотке, околоносовых пазухах, лимфатических узлах. Экстрабуккальная (экстрафарингеальная) скарлатина характеризуется

появлением сыпи в области входных ворот, лёгкой гиперемией слизистой оболочки ротоглотки, отсутствием ангины. Могут быть выражены симптомы интоксикации (лихорадка, рвота). В области входных ворот развивается регионарный лимфаденит. Диагностика. Диагностика основана на совокупности эпидемиологических и клинических данных (интоксикация, ангина, характерная сыпь, появляющаяся почти одновременно на всём теле в течение 1–2 сут). Ретроспективное значение имеют крупнопластинчатое шелушение кожи пальцев рук и ног и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы с преобладанием

влияния сначала симпатического, а затем парасимпатического отдела вегетативной нервной системы.

В общем анализе крови выявляют лейкоцитоз, нейтрофилёз со сдвигом влево; эозинофилию, увеличение СОЭ. В настоящее время единственное специфическое исследование, дополняющее клинико-эпидемиологичес-кий диагноз, — бактериологический метод (выделение в мазке из зева р-гемолитического стрептококка подгруппы А), Серологическая диагностика скарлатины не разработана. Вспомогательное значение имеет определение титров AT к стрептококковым Аг — М-белку, стрептолизину О и др. Для ранней диагностики возможных осложнений важны повторные исследования крови и мочи.

Задача

1. Болезнь Крона

2. R-исследование кишечника, колоноскопия с проведением биопсии.