ГОУ ВПО ВОРОНЕЖСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ИМЕНИ Н. Н.БУРДЕНКО МИНЗДРАВСОЦРАЗВИТИЯ РОССИИ

Кафедра госпитальной терапии с курсом ревматологии и профпатологии ИПМО

«УТВЕРЖДАЮ»

зав. кафедрой госпитальной терапии

с курсом ревматологии и профпатологии

ИПМО ВГМА им. Н.Н. Бурденко

профессор _________Э.В. Минаков

«_____»________________2010 год

МетодическИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПРЕПОДАВАТЕЛЮ по теме практического занятия:

Врожденные пороки сердца. Нейроциркуляторная дистония.

Факультет лечебный

Курс – 5

Цикл – курация

Составитель: к.м.н., ассистент

Бабенко Н.И.

Тема занятия. Врожденные пороки сердца. Нейроциркуляторная дистония.

Цель занятия: на основе полученных теоретических знаний и практических навыков студент должен знать процессы эмбриогенеза сердца и магистральных сосудов, приводящих к образованию септальных дефектов, функционирующему артериаль­ному протоку и коарктации аорты, изменений гемодинамики, обусловленных эти­ми пороками, аускультативной и клинической картины пороков, методов их диаг­ностики и принципов хирургической коррекции. Студент должен уметь: правильно установить диагноз нейроциркуляторной дистонии, знать критерии этого заболевания и уметь правильно исключить у больного другую патологию.

Мотивация темы занятия: Усовершенствование теоретических и практических умений по теме занятия.

Теория занятия.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является основной причиной смерти детей первого года жизни. Частота ВПС составляет 30% от всех пороков развития. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих уcловиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Этиология

Основными причинами рождения детей с ВПС являются: хромосомные нарушения - 5%; мутация 1-го гена - 2–3%; влияние внешних факторов (алкоголизм родителей, прием лекарственных препаратов, перенесенные вирусные инфекции во время беременности и т.д.) - 1–2%; полигенно-мультифокальное наследование - 90%.

Помимо этиологических выделяют факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Классификация

Встречается более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева АМН СССР была разработана классификация, основанная на распределении ВПС с учетом анатомических особенностей порока и гемодинамических нарушений. Для практикующих врачей-

кардиологов удобнее пользоваться более упрощенным делением ВПС на 3 группы:

1. ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП); открытый атриовентрикулярный канал (АВК).

2. ВПС синего типа с веноартериальным шунтом: транспозиция магистральных сосудов (ТМС), тетрада Фалло (ТФ), триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана (АТК) и т.д.

3. ВПС без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты). Такое деление охватывает 9 наиболее распространенных ВПС.

Нарушение гемодинамики при врожденных пороках сердца

Не случайно во всех предложенных классификациях большое внимание уделено оценке нарушений гемодинамики при ВПС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока, от них зависит тактика медикаментозного лечения и сроки выполнения операции.

ВПС вызывает ряд изменений компенсаторного характера, которые заставляют перестраиваться весь организм ребенка, но при длительном существовании порока процессы компенсации ведут к выраженным деструктивным изменениям органов и систем, что приводит к гибели больного.

В зависимости от состояния малого круга кровообращения в организме больного с ВПС наблюдаются следующие патологические изменения:

• при наличии увеличенного кровотока в легких (пороки бледного типа с артериовенозным шунтом) развивается гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;

• при наличии обедненного кровотока в легких (пороки синего типа с веноартериальным шунтом) у больного развивается гипоксемия;

• при увеличении кровотока в малом круге кровообращения развивается гиперволемия и легочная гипертензия.

Примерно 50% детей первого года жизни с большим сбросом крови в малый круг кровообращения без хирургической помощи погибают при явлениях сердечной недостаточности. Если ребенок переживает этот критический период, то к году в результате спазма легочных артериол уменьшается сброс крови в малый круг и состояние ребенка стабилизируется, однако это улучшение касается только самочувствия больного, так как одновременно начинают развиваться склеротические процессы в сосудах легких. Существует много классификаций легочной гипертензии. Для практики наиболее удобной является классификация, разработанная в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР (В.И. Бураковский и соавт., 1975). Она основана на величине давления в легочной артерии, степени сброса крови и соотношении общелегочного сопротивления к показателям большого круга кровообращения.

Согласно этой классификации, больные делятся на 4 группы, где I и III стадия разделены на подгруппы А и Б. Больные IА группы имеют небольшие нарушения гемодинамики и нуждаются в наблюдении кардиолога. У больных IБ и II группы ставится вопрос об операции. Легочная гипертензия в этих группах носит функциональный характер.

У больных III группы при большом сбросе крови в малый круг изменения в легочных сосудах значительно более выражены. При IIIА гемодинамической группе возможна радикальная коррекция порока, и давление после операции снижается. В IIIБ и IV группе хирургическое лечение не показано. Дифференциальный диагноз между IIIА и Б группами сложен, и нередко для решения вопроса об операбельности порока необходимо выполнить внутрисосудистое ультразвуковое исследование и/или биопсию легкого для изучения морфологических изменений в легочных сосудах. Для оценки этих изменений наиболее часто используется классификация, предложенная Д. Хитом и Дж. Эдвардсом в 1958 г.

При цианотических формах ВПС наличие сброса венозной крови в артериальную или смешение крови ведут к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и уменьшению в малом, что приводит к снижению насыщения крови кислородом (гипоксемии) и к появлению цианоза кожи и слизистых. Для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции происходит развитие коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения. Перестройка коллатеральной сети кровообращения происходит в сосудах всех органов. Особенно это выражено в сосудах сердца, легких и головного мозга.

Благодаря компенсаторным механизмам состояние больного с цианотическими формами ВПС, несмотря на тяжелые нарушения гемодинамики, может быть длительно удовлетворительным, но постепенно компенсаторные механизмы истощаются, длительная гиперфункция миокарда приводит к развитию тяжелых необратимых дистрофических изменений в сердечной мышце. Поэтому оперативное вмешательство при цианотических пороках (радикальное или паллиативное) показано в самом раннем детском возрасте.

Диагностика.

Обращается внимание на характерные клинические признаки врожденных пороков. Например, при незаращении артериального протока отмечается усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, систолическое дрожание над основанием сердца, расширение границ влево, при аускультации характерен систоло-диастолический шум во 2-м межреберье слева от грудины («шум мельничного колеса»). При коарктации аорты отмечается отставание в развитии нижних конечностей, пульсация межреберных артерий, расширение границ влево, систолический шум на всей поверхностью сердца, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. При аортографии отмечается сужение перешейка аорты. При рентгенологическом исследовании определяется узурация ребер, возникающая от давления расширенных межреберных артерий, стойкая артериальная гипертензия на верхних конечностях и низкое АД на нижних конечностях. При ДМПП характерно наличие одышки при физической нагрузке (гиперволемия малого круга), склонность к обморокам, сердцебиения и перебои, частые инфекционные заболевания органов дыхания, может быть кровохарканье. При аускультации – систолический шум во 2-м – 3-м межреберье слева от грудины, акцент 2-го тона над легочной артерией, иногда- убывающий протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии ( шум Грехема-Стила). При рентгенологическом исследовании – увеличение правых камер сердца, выбухание и пульсация дуги легочной артерии, пульсация корней легких, аорта гипопластична. Катетеризация выявляет сброс крови на уровне предсердий. ДМЖП – этот порок часто обнаруживается случайно, - в 3-4 межреберье у левого края грудины определяется систолическое дрожание, там же выслушивается громкий систолический шум, занимающий всю систолу. Дети отстают в развитии, при большом дефекте жалуются на одышку, сердцебиения, склонны к бронхолегочным инфекциям и погибают в раннем возрасте. Рентгенологически определяется расширение сердца за счет обоих желудочков, усиление легочного рисунка, расширение легочной артерии. Диагноз осуществляется с помощью УЗИ и зондирования сердца.

Первичная диагностика ВПС основывается на данных неинвазивных методов исследования. Большое значение для диагностики имеет целенаправленный сбор анамнеза у родителей ребенка. При бледных пороках сердца необходимо выяснить, часто ли болеет ребенок респираторными инфекциями, были ли у него пневмонии, так как это говорит о большом сбросе крови слева-направо. С другой стороны, прекращение респираторных инфекций у больного с большим сбросом крови в малый круг говорит о начале развития легочной гипертензии. Это должно быть поводом для направления больного к кардиохирургу. Естественное течение ВПС может осложниться развитием инфекционного эндокардита, поэтому необходимо выяснить, бывают ли у ребенка подъемы температуры тела без признаков респираторной инфекции. Следует также выяснить, не было ли у больного синкопальных состояний, судорожного синдрома, которые могут быть следствием аритмий сердца.

При осмотре ребенка с подозрением на ВПС необходимо отметить цвет кожных покровов и слизистых. Цианоз может быть периферическим и генерализованным. Важно отметить наличие или отсутствие цианоза на всех 4 конечностях, так как при некоторых ВПС наблюдается дифференцированный цианоз (предуктальная коарктация аорты, транспозиции магистральных сосудов в сочетании с перерывом дуги аорты). При осмотре грудной клетки необходимо отметить деформацию грудной клетки в области сердца — появление так называемого сердечного горба (по величине и локализации которого можно косвенно судить о сложности ВПС и/или развитии легочной гипертензии).

При пальпации грудной клетки у больного с ВПС можно отметить смещение верхушечного толчка, изменение его площади, наличие “дрожания” над областью сердца. Пальпация позволяет оценить размеры печени и селезенки. Методом перкуссии определяют размеры сердца, печени и селезенки.

Аускультация является наиболее информативным методом физикального обследования больных с ВПС. При аускультации можно отметить изменение тонов сердца (усиление, ослабление или расщепление), появление шумов, а также их локализацию, иррадиацию и место максимального выслушивания. Интенсивность шума не всегда коррелирует с тяжестью порока, например, при ВПС с легочной гипертензией и синих пороках со стенозом легочной артерии эта зависимость носит обратный характер. При аускультации легких можно выявмть признаки застоя в малом круге.

Физикальное исследование дополняется проведением неинвазивного инструментального обследования, которое включает электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ) и рентгенографию органов грудной клетки.

ЭКГ позволяет судить о гипертрофии различных отделов сердца, патологических отклонениях электрической оси, наличии нарушений ритма и проводимости. Изменения на ЭКГ не являются специфичными для какого-либо порока, но в сочетании с данными, полученными при клиническом обследовании и с помощью других неинвазивных методов, позволяют судить о тяжести порока. Разновидностью метода ЭКГ является холтеровское суточное ЭКГ-мониторирование, которое помогает выявить скрытые нарушения ритма и проводимости.

Следующим неинвазивным методом обследования кардиологических больных является ФКГ, которая воспроизводит данные аускультации сердца и позволяет более детально и количественно оценить характер, продолжительность и локализацию сердечных тонов и шумов.

Рентгенография органов грудной клетки дополняет предыдущие методы и позволяет оценить: состояние малого круга кровообращения (наличие артериального или венозного застоя, снижение наполнения сосудов легких); расположение, форму, размеры сердца и его отдельных камер; изменения со стороны других органов и систем (легкие, плевра, позвоночник, а также расположение внутренних органов).

Сочетание ЭКГ, ФКГ и рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать большинство изолированных пороков и предположить наличие сложных ВПС.

Наиболее высокоинформативным неинвазивным методом исследования является эхокардиография (ЭХОКГ). С появлением данной методики, особенно двухмерной ЭХОКГ, значительно расширились возможности диагностики ВПС. Этот метод позволяет провести анатомически точную диагностику дефектов перегородок сердца, поражения атриовентрикулярных и полулунных клапанов, размеры и расположение камер сердца и магистральных сосудов, а также оценить сократительную способность миокарда. При определенных пороках (неосложненные ДМПП, ДМЖП, ОАП, частично открытый АВК, коарктация аорты) можно выполнить операцию без проведения катетеризации сердца. Однако в ряде случаев при сложных ВПС и сопутствующей легочной гипертензии необходимо провести катетеризацию сердца и ангиокардиографию, так как эти методы позволяют провести точную анатомическую и гемодинамическую диагностику ВПС. Проведение катетеризации сердца возможно только в условиях специализированной кардиохирургической клиники. В настоящее время при проведении катетеризации сердца в случае необходимости выполняется электрофизиологическое исследование для уточнения механизма аритмий сердца, оценки функции синусового и атриовентрикулярного узлов, а также проводятся различные эндоваскулярные операции: баллонная ангиопластика при стенозах легочной артерии и аорты; эмболизация небольших ОАП, коронаросердечных фистул, аортолегочных коллатералей; баллонная атриосептостомия при простой ТМС и стентирование легочных сосудов при периферических стенозах.

Тактика хирургического лечения

Тактика оказания помощи больным с ВПС строится с учетом течения порока, эффективности консервативного лечения, возможности и риска проведения хирургического лечения. После установления диагноза необходимо решить:

1. Как лечить больного (медикаментозно или хирургически)?

2. Определить сроки выполнения операции.

Ответить на эти вопросы помогает классификация, предложенная J. Kirklin и соавт. (1984).

0-я группа – больные с ВПС, с незначительными нарушениями гемодинамики, которые не нуждаются в операции.

1-я группа – больные, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке ( через год и более).

2-я группа – больные, которым операция показана в ближайшие 3–6 мес.

3-я группа – больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которых необходимо оперировать в течение нескольких недель.

4-я группа – больные, нуждающиеся в экстренной операции (в течение 48 ч после госпитализации).

Наиболее сложная проблема в кардиохирургии – операция у детей первого года жизни с ВПС. Хирургическая летальность в последние годы значительно снижена и отличается от высокой естественной смертности при ВПС. Операция у детей первого года жизни выполняется в том случае, если консервативными методами не удается достичь стабилизации состояния. Большинство неотложных операций выполняются у детей с цианотическими ВПС.

Если у новорожденного с ВПС отсутствуют признаки сердечной недостаточности, цианоз выражен умеренно, то консультация кардиохирурга может быть проведена позднее. Наблюдение за такими детьми осуществляет кардиолог по месту жительства. Такая тактика позволяет провести обследование больного в более благоприятных условиях, снизить риск проведения инвазивных методов исследования и оперативного вмешательства.

В более поздней возрастной группе хирургическая тактика при ВПС зависит от тяжести патологии, предполагаемого прогноза, возраста и массы тела больного. K.Turley и соавт. в 1980 г. предложили разделить ВПС на 3 группы, в зависимости от вида возможной операции.

К 1-й группе относятся такие наиболее часто встречающиеся пороки, как ОАП, ДМЖП, ДМПП, частично открытый АВК, коарктация аорты, стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов. При установлении данных пороков единственным выбором может быть операция. Она может быть отложена, если нарушения гемодинамики нерезко выражены, а возраст ребенка и масса тела слишком малы (более поздний возраст и достаточная масса тела снижают риск выполнения кардиохирургических вмешательств).

Во 2-ю группу входят сложные цианотические пороки, такие, как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии 1-го типа, транспозиция магистральных сосудов и др. Выбор между радикальной и паллиативной операцией зависит от анатомической тяжести порока, степени гипоксемии и массы тела ребенка.

К 3-й группе относятся ВПС, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. К ней относятся различные варианты сложных пороков: атрезия трикуспидального и митрального клапанов, двухкамерное сердце, синдром гипоплазии правого и левого сердца, единственный желудочек сердца и др.

Радикальная коррекция простых неосложненных пороков не представляет технических трудностей для специализированной кардиохирургической клиники. При ДМЖП и ДМПП выполняется ушивание или пластика дефектов заплатой, при ОАП - перевязка или пересечение протока. При выраженной гипоксемии первым этапом у больного с ВПС проводится паллиативная операция - наложение различных межсистемных анастомозов. После проведения операции улучшается насыщение крови кислородом, что позволяет ребенку развиваться в более благоприятных условиях. Выполнение двухэтапных операций, по данным различных авторов, не только не увеличивает риск вмешательства, но уменьшает летальность при радикальной коррекции.

При некоторых анатомически сложных ВПС, когда отсутствуют или недоразвиты различные отделы сердца (атрезия трикуспидального и митрального клапанов, единственный желудочек сердца, двухкамерное сердце и т.д.) выполнение радикальной операции не представляется возможным и единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики, которая позволяет разделить артериальные и венозные потоки крови, не устраняя полностью анатомические пороки. К ним относятся различные модификации гемодинамической коррекции по методу Фонтена, Мастарда и Сенинга.

При нейроциркуляторной дистониии (НЦД) в первую очередь, как наиболее лабильная и ранимая, страдает сердечно - сосудистая система. Клиническая картина нарушений: сердцебиение, боли в левой половине грудной клетки, астения, раздражительность, инверсия сна, головные боли, головокружение, парестезии в конечностях. Одновременно могут быть вегетативные кожные расстройства, дискинетический синдром со стороны желудочно - кишечного тракта и нарушение терморегуляции.

Объективными симптомами НЦД являются: лабильность пульса (тахикардия при незначительной физической нагрузке), тенденция к повышению (гипертонический тип) или понижению (гипотонический тип) артериального давления, лабильность вазомоторов (стойкий красный или, наоборот, белый демографизм, резко положительные или инверсивные ортоклиностатические пробы), холодные кисти,

стопы. Кроме того, может наблюдаться так называемый “респираторный синдром”, который заключается в ощущении “дыхательного корсета”, одышке, поверхностном дыхании с ограничением вдоха. Гипертонический тип НЦД характеризуется подъемом артериального давления до 140/90 - 170/95 мм. рт. ст. и нредко выражается пароксизмальной тахикардией, преобладанием симпатоадреналовых реакций, а гипотонический тип вегетативно - сосудистой (или нейроциркуляторной) дистонии - снижением артериального давления до 100/50 - 90/45 мм.рт.ст. с преобладанием вагоинсулярных реакций.

Клиническую картину НЦД дополняют: быстрая утомляемость, снижение работоспособности, обморочные состояния и наличие в патогенетическом механизме НЦД - это избыточное образование катехоламинов и молочной кислоты. Накопление последней играет большую роль в кардиальном синдроме вегетативно – сосудистых пароксизмов. Считается более правомерным рассматривать НЦД в рамках не столько самостоятельной формы, сколько синдрома, а факторы, вызывающие это заболевание, группировать следующим образом: конституциональная природа, эндокринные перестройки организма, первичное поражение висцеральных органов, первичные заболевания периферических эндокринных желез, аллергия, органическое поражение большого мозга, неврозы. Синдром НЦД конституциональной природы - проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется нестойкостью вегетативных параметров. Отмечается быстрая смена окраски кожи, потливость, колебания частоты сердечных сокращений, артериального давления, боли и дискинезии желудочно - кишечного тракта, склонность к субфебрилитету, тошнота, плохая переносимость физического и умственного напряжения, метеотропность. Нередко эти расстройства носят семейно - наследственный характер.

К синдрому НЦД, возникающему на фоне эндокринных перестроек организма в пубертатном периоде, относится недостаточное вегетативное обеспечение (типичные проявления синдрома - это вегетативные нарушения на фоне легких или выраженных эндокринных расстройств).

Синдром НЦД при органическом поражении головного мозга - любую форму церебральной патологии сопровождают вегетативные нарушения. Наиболее выражены они при поражении глубинных структур: ствола, гипоталамуса и лимбического мозга. При заинтересованности каудальных отделов мозгового ствола часто определяются вегетативно - вестибулярные кризы, которые начинаются с головокружения, и в самом пароксизме преобладают вагоинсулярные проявления. В случае патологии структур промежуточного мозга, которые находятся в топографической близости и в тесной функциональной связи с гипоталамусом, основные синдромы следующие: нейроэндокринные (исключая первичное поражение периферических желез внутренней секреции), мотивационные (голод, жажда, либидо), нарушение терморегуляции, патологическая сонливость пароксизмального характера, вегетативно - сосудистые кризы (чаще симпатоадреналовые). Поражение лимбического мозга (внутренний отдел височной доли) проявляется прежде всего синдром височной эпилепсии.

Однако нередко НЦД выступает не в качестве синдрома, а как самостоятельная нозологическая форма с разнообразными особенностями течения. В отличие от синдрома, эта форма не имеет связи с этиотропными факторами, и ее развитию в большей степени способствует врожденная неполноценность ВНС. Во многих случаях выявляется несколько факторов: одни из них - предрасполагающие, другие - реализующие болезнь. Клинические симптомы заболевания разнообразны, характеризуются преобладанием субъективных проявлений над объективными. Отсутствуют органические изменения со стороны всех систем организма: висцеральной, сердечной, нервной, эндокринной и т.д. Между тем, явно определяются функциональные нарушения, особенно со стороны сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем, наиболее четко выраженные в период

пароксизмов.

Кардиалгии в структуре психовегетативного синдрома (психогенные кардиалгии). Речь идет о наиболее часто встречающемся варианте болей в сердце, заключающемся в том, что сам феномен боли, являясь на какой-то период ведущим в клинической картине, находится одновременно в структуре различных аффективных и вегетативных нарушений, патогенетически связаных с болями в сердце. Локализация болей наиболее часто связана с зоной верхушки сердца, левого соска и прекардиальной областью. В ряде случаев больной четко указывает одним пальцем на место болей. У одних больных наблюдается "миграция" болей, в то время как у других боли имеют устойчивую локализацию. Боль может локализовываться также и за грудиной. Характер болевых ощущений разнообразен: в основном, это ноющие, колющие, давящие, жгучие, сжимающие или пульсирующие боли. Пациенты также указывают на пронизывающие тупые, щиплющие боли или на диффузные, плохо очерченные ощущения, не являющиеся по их реальной оценке собственно болевыми. Ряд больных испытывают дискомфорт и неприятное "чувство сердца". Диапазон ощущений может быть разной степени, ходя в ряде случаев боли достаточно стереотипны. Течение болей носит волнообразный характер. Для них не свойственно ослабление после приема нитроглицерина или прекращении физической нагрузки. Кардиалгии психовегетативного характера, как правило, успешно купируются приемом валидола и седативных средств. Боли в области сердца чаще всего бывают продолжительными, хотя мимолетными, кратковременные боли также встречаются достаточно часто. Диагностически наиболее трудными для врача являются случаи наличия боли за грудиной приступообразного характера длительностью 3-5 мин, особенно у лиц старше 40-50 лет, так как они требуют исключения стенокардии. Иррадиация боли в левую руку, левое плечо, левое подреберье, под лопатку, подмышечную область - достаточно закономерная ситуация в случае рассматриваемых кардиалгий. При этом могут распространяться и в поясничную область, а также в правую половину грудной клетки. Нехарактерна иррадиация болей в зубы и нижнюю челюсть. Последний вариант чаще всего встречается при болях истинно стенокардического происхождения. Давность кардиалгий несомненно играет важную роль в уточнении их генеза. Наличие болей в течение многих лет, чаще всего с юношеского возраста, повышает вероятность того, что боли в области сердца не связаны с органическими заболеваниями. Важным и принципиальным вопросом является оценка психовегетативного фона, на котором формируется кардиалгический синдром. Психические (эмоциональные, аффективные) нарушения у больных проявляются по-разному и наиболее часто - это проявления тревожно-ипохондрического и фобического плана. Нарушения ипохондрического характера порой усиливаются до состояния выраженной тревоги, паники. В этих ситуациях резкое усиление указанных проявлений выражается в возникновении страха смерти - составной части кризов (панических атак). Необходимо подчеркнуть, что наличие тревожных, панических проявлений у больных с кардиалгией, установление особенностей личности - один их критериев диагностики психогенного генеза имеющихся у больных симптомов. В диагностике психогенных болей и, в частности, кардиалгий можно пользоваться следующими критериями классификации DSM-IV. Выделяют 2 основных критерия и 3 дополнительных фактора, которые можно использовать для выявления психогенной боли. Основные критерии: 1) преобладание множественных и пролонгированных болей; 2) отсутствие органической причины боли или при наличии какой-либо органической патологии жалобы больного намного превышают те, которые возможны при данных органических изменениях. Дополнительные факторы: 1) существование временной связи между психологической проблемой и развитием или нарастанием болевого синдрома; 2) существование боли дает возможность пациенту избежать нежелательной деятельности; 3) боль дает пациенту право достичь определенной социальной поддержки, которая не может быть достигнута другим путем. Психогенные боли в неврологической практике встречаются достаточно часто [14]. В исследовании 4470 пациентов неврологического стационара в 9% случаев были выявлены психогенные неврологические расстройства, среди которых наиболее частым проявлением был болевой синдром. Необходимо также провести анализ представлений больного о своем заболевании (внутренняя картина болезни). В ряде случаев определение степени "разработанности" внутренней картины болезни, соотношения представлений о своем страдании и степени их реализации в своем поведении позволяют установить причину тех или иных ощущений у больных, а также наметить направления психологической коррекции. Вегетативные расстройства являются облигатными в структуре анализируемого страдания. Ядром вегетативных нарушений у больных с жалобами на боль в области сердца, являются проявления гипервентиляционного синдрома: нехватка воздуха, неудовлетвореность вдохом, ощущение "кома в горле", "непрохождение воздуха в легкие" и др. Большинство пациентов (иногда и врачи) глубоко в этом убеждены, что приводит к резкому усилению тревожно-фобических проявлений, поддерживающих, таким образом, высокий уровень психовегетативной напряженности и способствующих персистированию болей в области сердца. Помимо расстройств дыхания, у больных с болями в области сердца встречаются и другие симптомы, тесно связанные с гипервентиляцией: парастезии в дистальных отделах конечностей, в области лица (периоральная область, кончик носа, язык), изменения сознания (липотимии, обмороки), мышечные судороги в руках и ногах, дисфункция желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Все указанные и другие вегетативные нарушения могут носить перманентный характер и пароксизмальный характер. Последние встречаются наиболее часто. В отдельную группу выделяют психогенные кардиалгии с невыраженными вегетативными расстройствами. В этом случае боли отличаются некоторым своеобразием. Чаще всего они локализуются в области сердца в виде "пятачка", носят постоянный, монотонный характер. Детальный анализ феномена боли зачастую свидетельствует о том, что термин "боль" достаточно условен по отношению к тем ощущениям, которые испытывает пациент. Речь скорее идет о сенестопатических проявлениях в рамках ипохондрической фиксации на область сердца. Чаще всего в клинической практике подобные проявления встречаются у мужчин. Вегетативные проявления скудны, за исключением тех случаев, когда фобические нарушения резко обостряются, приобретая размеры панической атаки (вегетативного криза). Следует также упомянуть еще один возможный вариант кардиалгии, при котором боль в области сердца является своеобразной соматической маской депрессивных расстройств, вызывая у общепрактикующих врачей определенные диагностические трудности. Особое значение в этих случаях приобретают детальной исследование эмоционально-личностной сферы больного и оценка его психического статуса.

Классификация нейроциркулярной дистонии:

1). Этиология

- Идиопатическая

- Психогенная

- Инфекционно - аллергическая

- Посттравматическая

- Физический и эмоциональный стресс и др.

2). Тип

- Гипотензивный

- Гипертензивный

- Нормотензивный

- Смешанный

3). Клинический синдром

- Основные

- - Кардиальный

- - Кардиалгия и кардиосенестопатия

- - Нарушение ритма сердца (тахи-, брадикардия, экстрасистолия и т.д.)

- - Вазомоторный

- - Церебральный (мигрень, обморок, вестибулярные кризы, головные боли)

- - Периферический (синдром Рейно, акропарестезии и др.)

- Дополнительные

- - Общеневротический

- - Нарушение терморегуляции (неинфекционный субфебрилитет)

- - Малые эндокринопатии

- - Другие соматические проявления вегетативной дисфункции (дыхательные)

- - Нейроаллергический

4). Характер течения

- Ремитирующее

- Стационарное

- Прогрессирующее (при всех вариантах течения в диагнозе указываются

пароксизмы и период заболевания: стационарный, обострение (декомпенсация), ремиссия.

 

НЦД можно рассматривать как самостоятельное полиэтилогичное, но монопатогенетичное заболевание с конституциональной предрасположенностью и как синдром, входящий в структуру отдельных нозологических форм (неврозы, органические поражения ЦНС, первичное поражение внутренних органов, желез внутренней секркции и др.)

Наблюдаются:

- синдром вегетативно - сосудистой дистонии (нейро - циркуляторная дистония)

- синдром обусловлен хроническим тонзилитом

- частые головные боли

- высокое внутричерепное давление

- скачки артериального давления

 

Лечение :

Показаны бромиды, димедрол, балланспон, беллоид, транквилизаторы, моно-

бромид камфоры, лечебная физкультура (методы аутогенной тренировки, общего закаливания, психофизической зарядки, самомассажа) и физиопроцедуры (хвойные ванны, души и т.п.), отдых на свежем воздухе. 

Хронокарта занятия.

№	Содержание	Продолжительность
1.	Контроль исходного уровня знания	20 минут
2.	Разбор теоретического материала	35 минут
3.	Практическая работа студентов	30 минут
4.	Клинический обход-разбор по теме занятия	40 минут
6.	Заслушивание рефератов	20 минут
7.	Контроль полученных на занятии знаний, решение ситуационных задач	30 минут
8.	Подведение итогов. Задание на следующее занятие	5 минут

Оборудование занятия: таблицы, набор ЭКГ Г, ЭХО-КГ, ФКГ, рентгенограмм.

План занятия:

• Контроль исходного уровня знаний, необходимых для изучения данной темы, и полученных на предшествующих дисциплинах и предыдущих темах (тестовые задания – см. приложение).

• Разбор теоретического материала занятия, в том числе выделенного на самостоятельную работу студентов, и коррекция усвоенного материала (устно-речевой опрос).

Контрольные вопросы:

1. Какие гемодинамические нарушения происходят при дефекте межпредсердной перегородки?

2. Перечислите основные жалобы больных при ДМПП и ДМЖП.

3. Каковы клиническая картина при ДМПП и ДМЖП?

4. Какие инструментальные и рентгенологические методы используются для выявления врожденных пороков сердца?

5. Назовите наиболее частые осложнения при незаращении артериального протока.

6. Какие виды коарктации аорты вы знаете?

7. Какие нарушения лежат в основе возникновения нейроциркуляторной дистонии?

8. Какое значение в целом имеет нейроциркуляторная дистония для терапевтической практики?

9. Каковы критерии постановки диагноза нейроциркуляторной дистонии?

10. Какие основные симптомы и синдромы характерны для больных НЦД?

11. Назовите особенности болевого синдрома при НЦД?

12. Охарактеризуйте особенности изменений на ЭКГ при НЦД.

13. Каковы основные методы лечения нейроциркуляторной дистонии?

• Практическая работа студентов.

Клинический разбор или курация больного. Следует обратить внимание на возможность раннего распознавания врожденных пороков сердца, что связано с применением таких современных методов исследования как зондирование полостей сердца, аортографии, вентрикулографии, радионуклидных методов исследования, что позволяет при своевременной хирургической коррекции привести к полному излечению при некоторых пороках.

Во время клинического разбора и курации больного следует обратить внимание на значимость проблемы нейроциркуляторной дистонии для терапии, характерные жалобы (боли в грудной клетке, психоэмоциональные нарушения, сердцебиения и ощущение перебоев в работе сердца, повышенная ме теочувствительность, потливость), наличие влажных кожных покровов, лабильность АД и пульса. Необходимо проявить умение собирать анамнез и данные объективного обследования. Следует обратить внимание, что при НЦД физикальное обследование больных может не выявить патологических изменений. Для окончательной диагностики заболевания необходимо проведение дополнительных методов обследования (рентгенологическое обследование легких и сердца, эхокардиография, ЭКГ, нагрузочные пробы, проба с гипервентиляцией, фармакологические пробы, УЗИ щитовидной железы).

Студент должен совершенствовать следующие практические навыки:

1) правильно собрать анамнез заболевания,

2) уметь определять характерные симптомы и синдромы нейроциркуляторной дистонии, врожденных пороков сердца.

3) аускультацию сердца.

4) интерпретировать результаты ЭКГ, ЭХО-КГ, рентгенологических, ФКГ, лабораторных исследований.

5) наметить план обследования больного и написать лист назначений.

6) решить вопросы трудоспособности больного.

• Заслушивание рефератов, подготовленных студентами по актуальным вопросам темы занятия, их обсуждение, дискуссия.

• Контроль полученных на данном занятии знаний – тестовые задания (см. приложение).

• Решение ситуационных задач.

• Задание на следующее занятие с выделением материала для самостоятельной работы.