6 курс / Гастроэнтерология / Заболевания_кишечника_в_детском_возрасте_А_М_Запруднов

морфологических характеристик энтеропатии, а также от развития осложнений и присутствия коморбидных заболеваний (табл. 3.6).

Таблица 3.6 Основные диагностические особенности глютен-

ассоциированных состояний (Янкина Г.Н. и др., 2017)

Рис. 3.8. Алгоритм этапного диагностирования целиакии: ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия; AGA - антиглиадиновые антитела; AtTg - антитела к тканевой трансглютаминазе

Медицинские книги

@medknigi

Дополнительно дифференцируют ГЭ от дисахаридазной недостаточности. Вместе с тем, учитывая, что целиакия нередко протекает латентно, необходимо разграничивать от других заболеваний: гастроинтестинальной аллергии, муковисцидоза, селективного дефицита IgA, идиопатического акродерматита, паразитарных заболеваний (лямбли-оз, амебиаз) и др. При атипичных формах ГЭ дифференциальная диагностика особенно затруднена, приходится исключать различные эндокринные заболевания, железодефицитную анемию и другие состояния.

Лечение. Основным методом лечения и профилактики осложнений является диетотерапия. Из питания ребенка исключаются все продукты, содержащие глютен. Аглиадиновую диету необходимо соблюдать пожизненно! Основу аглиадиновой диеты составляют продукты из риса, кукурузы, гречихи, картофельного крахмала, сои. Разрешены овощи, фрукты, мясо, птица и рыба в натуральном виде. Перечень разрешенных и запрещенных продуктов представлен в табл. 3.7.

Таблица 3.7 Аглиадиновая диета для детей

Медицинские книги

@medknigi

Для детей первого года жизни важно как можно дольше сохранять грудное вскармливание. При грудном вскармливании ограничено количество глютена, получаемого ребенком из растительной пищи, т.е. продуктов прикорма, каш. Поскольку ГЭ в периоде обострения часто сочетается с непереносимостью молочного сахара - лактозы (вследствие атрофии слизистой оболочки), показано применение безлактоз-ных молочных смесей. При улучшении состояния можно рекомендовать низколактозные смеси. При сенсибилизации к белкам коровьего молока (более 70% больных) назначают смеси на основе гидролизатов белка среднецепочечными триглицеридами. Ребенку первого года жизни показана диета с содержанием белка 3-4 г на 1 кг фактической массы тела.

В случае значительного ухудшения состояния ребенка в периоды обострения ГЭ, когда выражены диарея, рвота, детям приходится назначать парентеральное питание (белковые и жировые эмульсии). В

Медицинские книги

@medknigi

качестве прикорма назначают безглютеновые каши, в том числе безмолочные в периоде обострения (непереносимость лактозы!).

Аглиадиновая диета должна сохраняться и у детей дошкольного и школьного возраста. Показана диета № 4а-г (аглиадиновая), физиологически полноценная, с повышенным содержанием белка, кальция, основанная на принципах механического и химического щажения ЖКТ. Исключаются продукты и блюда, стимулирующие секрецию желудка и поджелудочной железы, обладающие неблагоприятным действием на функциональное состояние печени. Все блюда готовят на пару или варят. При обострении ГЭ (появлении или усилении диареи) пища употребляется в протертом виде. Температура пищи должна колебаться в пределах 15-60 °C. Количество приема пищи - 5-6 раз в сутки.

Для приготовления хлеба и хлебобулочных изделий использую трисовую, кукурузную и гречневую муку.

Супы готовят на слабом мясном или рыбном бульонах, с мелко нашинкованными овощами: картофель, капуста, морковь, кабачки, тыква. Мясо и рыбу дают в виде кнелей, фрикаделек (без муки!) либо небольшими порциями (кусочками). Употребляют нежирные сорта мяса (говядина, нежирная свинина, кролик), рыбы (треска, лещ, карп, ледяная, минтай), птицы (грудка курицы, индейки) в отварном или паровом виде. Овощные блюда и гарниры из овощей готовят из картофеля, тыквы, кабачков, отварной капусты, моркови и пр. Каши только из риса, кукурузы, гречи. Яичные омлеты паровые. Фрукты и ягоды (яблоки, груши, черника, малина, земляника, клубника) употребляются в виде киселей, желе, компотов, варенья, джемов.

Молоко и молочные продукты назначаются при их переносимости. Рекомендуются свежий нежирный творог, пудинги из него с добавлением рисовой муки, кефир, простокваша, сливки, сметана.

Из напитков рекомендуется чай, отвар шиповника, фруктовые ягодные соки, разбавленные на 1/3-1/2 горячей водой.

Учитывая, что все дети с ГЭ являются группой риска по формированию остеопороза, а диету необходимо соблюдать пожизненно, особо следует отметить важность наличия в ежедневном рационе ребенка продуктов, богатых кальцием. Из молочных продуктов - это твердые сыры, плавленый сыр, творог, кефир, молоко 1% жирности, сметана. Из рыбных

Медицинские книги

@medknigi

- сардины. Среди овощей больше всего кальция содержится в петрушке, сельдерее, семенах подсолнечника, капусте брокколи. Из фруктов показаны инжир, изюм, сушеные яблоки. Продукты с высоким содержанием фосфора: сыр, рыба, мясо, птица, творог, кефир, молоко.

В количественном отношении следует учитывать суточную потребность ребенка в этих макроэлементах в зависимости от возраста (табл. 3.8).

Таблица 3.8 Физиологические потребности кальция и фосфора для

детей и подростков

Существует проблема употребления с продуктами питания «скрытого» глютена (томатная паста, кетчуп, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, бульонные кубики, квас и т.д.). Поэтому многие известные производители детского питания стали указывать, содержит ли данный продукт глютен или нет.

Поскольку диета должна соблюдаться пожизненно, крайне важно с детства продумать эквивалентную замену исключаемым продуктам.

В настоящее время выпускаются специальные безглютеновые продукты для больных ГЭ, по вкусовым свойствам похожие на глютенсо-держащие. На этикетках этих продуктов, не содержащих глютен, нанесен символ - зачеркнутый колос и надпись: «Без глютена». Символ означает, что производство специальных пищевых продуктов основано на применении натурального безглютенового сырья (кукуруза, рис, картофель, пшено, соя, гречиха и др.) или специальным образом обработанного сырья, из которого глютен был удален. Содержание глютена в таких продуктах не превышает 100 мг/кг сухого вещества. Продукты проверяются на содержание глютена согласно правилам «Кодекса стандарта для безглютеновых пищевых продуктов» с точностью до 10 мг/кг. Компании «Glutano» и «Dr. Sher» производят хлебобулочные изделия, вафли, хлебцы, сухари, хлебные палочки, печенье, кексы, шоколадные батончики, макаронные изделия, мюсли, мучную смесь для выпечки на основе кукурузы, риса, гречи.

Медицинские книги

@medknigi

В настоящее время ассортимент безглютеновой продукции составляет более 70 наименований. Учитывая, что ГЭ часто сочетается с непереносимостью молока и яиц, большая часть этой продукции не содержит эти компоненты. Выпускаются также безглютеновые продукты без сахара для больных сочетанным сахарным диабетом.

Крайне важным является наличие «скрытого» глютена в непищевых продуктах: зубная паста, бальзам для губ, различные минеральные и растительные добавки (БАДы), витамины, лекарственные средства. Такая информация публикуется на соответствующих сайтах в Интернете, что очень важно знать больным целиакией.

Медикаментозное лечение ГЭ показано в период обострения клинических проявлений и направлено на улучшение пищеварения и коррекцию развившихся метаболических нарушений и дефицитных состояний.

Глюкокортикостериоидные препараты назначаются при тяжелом состоянии больного со значительным нарушением физического развития (гипотрофия III), обусловленным выраженными дистрофическими изменениями, а также в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности.

Ферментные препараты показаны для улучшения пищеварения. Доза подбирается индивидуально до клинического эффекта, т.е. уменьшения стеатореи. Длительность приема с заменой препаратов также определяется клинической картиной. Целесообразно назначение высокоактивных панкреатических ферментов (Креон♠).

Витамины группы В и жирорастворимые витамины (А, Е, K). При выраженном синдроме мальабсорбции коррекцию дефицита витаминов группы В (В, В6 , В12) и жирорастворимых целесообразно начинать парентеральным способом введения с переходом в дальнейшем на прием per os.

Препараты кальция, магния, калия. При судорожной готовности, а также при диагностированном остеопорозе (после проведения специального исследования, оценивающего минеральную плотность костной ткани, - денситометрии) с лечебной целью показано назначение препаратов кальция. Наилучший эффект отмечается при приеме комплексных средств, содержащих кальций и витамин D3: Кальцевит, кальция карбонат + колекальциферол (Кальций-Д3 Никомед♠), витрум кальциумρ +

Медицинские книги

@medknigi

колекальциферол. Дефицит магния и калия в организме проявляется мышечной слабостью, тремором, тетанией, повышенной рефлекторной возбудимостью, нарушениями сердечного ритма, диареей. Эти дефициты при выраженных клинических проявлениях восполняют внутривенным введением сульфата магния, хлорида калия. В дальнейшем можно назначить Магне B6♠ и проводить коррекцию диеты калийсодержащими продуктами.

Средства для коррекции биоценоза кишечника показаны при выраженных нарушениях микробиоценоза кишечника III-IV степени.

Дефицит индигенной флоры восполняется назначением биопрепаратов в соответствии с микробиологическими данными.

Диспансерное наблюдение. Срок наблюдения: пожизненно. После установления диагноза в течение первых 2 лет - 1 раз в 6 мес, затем при условии стойкой ремиссии - 1 раз в год. Эндоскопическое и серологическое обследование - при первом поступлении и в активном периоде заболевания. Повторное эндоскопическое исследование через 6-2 мес с начала соблюдения аглиадиновой диеты, а также при ухудшении состояния больного. Серологическое исследование - по возможности 1 раз в год. Профилактические прививки во время ремиссии по щадящей схеме.

Глютеновая энтеропатия не излечивается, возможно только достижение ремиссии при пожизненном соблюдении аглиадиновой диеты. Своевременно начатое лечение с учетом рациональной фармакотерапии существенным образом отражается на качестве жизни больных и во многом определяет прогноз заболевания. При длительном течении нераспознанной ГЭ существенно (в 40-100 раз) повышается риск возникновения опухолей желудочно-кишечного тракта и другой локализации, а также аутоиммунных заболеваний - сахарного диабета 1- го типа, аутоиммунного тиреоидита, болезни Аддисона, системной красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита, алопеции, аутоиммунного гепатита, герпетиформного дерматита, первичного билиарного цирроза печени.

Родственникам больного рекомендуется проведение серологического обследования. В случае положительных результатов - полный комплекс обследования на целиакию.

Медицинские книги

@medknigi

Ассоциированные заболевания. Существуют самостоятельные заболевания, которые с высокой частотой (выше, чем в популяции) встречаются у больных целиакией. В отдельных случаях эти заболевания могут быть первым и основным проявлением ГЭ. Следовательно, больные с этими заболеваниями входят в группу риска по целиа-кии. К таким заболеваниям относятся врожденные синдромы (Дауна, ШерешевскогоТернера, Вильсона-Коновалова), аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, коллагенозы: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и др.), аутоиммунные эндокрино-патии (тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона, аутоиммунный гипо-питуитаризм, первичный гиперпаратиреоз, сахарный диабет 1-го типа). Поскольку имеются общие патогенетические механизмы, то риск этих заболеваний возрастает с возрастом: при длительности течения ГЭ до 12 лет - 15%, до 20 лет - 27%, более 20 лет - 34%.

Прогноз благоприятный при условии своевременной постановки диагноза, пожизненного соблюдения аглиадиновой диеты, проведения дополнительной терапии, направленной на коррекцию различных дефицитных состояний. В то же время обязательность пожизненного соблюдения аглиадиновой диеты предполагает множество сложностей, ограничений, связанных с определенным стилем жизни. Вопросы социально-психологической реабилитации для этих больных особенно актуальны. Постоянный психологический дискомфорт испытывают как больные дети, так и их родители. Родителям требуется перестроиться самим и объяснить ближайшим родственникам, насколько важно для ребенка строгое соблюдение диеты. Особо остро встает эта проблема в период полового созревания в свете социальной адаптации и профессиональной ориентации подростков. У таких больных, как правило, имеется множество заболеваний либо ассоциированных с целиакией, либо являющихся ее осложнением: бронхиальная астма, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, остеопороз, различные дерматиты, псориаз.

Таким образом, данное заболевание создает массу проблем у больного, которые требуют для своего разрешения не только профессиональной помощи различных специалистов, в том числе психологов, но и защиты таких больных на государственном уровне.

3.3. СИНДРОМ КОРОТКОЙ КИШКИ

Медицинские книги

@medknigi

Под синдромом короткой кишки (СКК) подразумевают состояние или симптомокомплекс, развившиеся после обширной резекции тонкой кишки.

Код по МКБ-10 - К92.1.

Этиология и патогенез. С периода новорожденности СКК может развиться вследствие хирургического лечения следующих состояний

(рис. 3.9):

•некротического энтероколита, возникшего у детей первых дней жизни, проводимое по витальным показаниям;

•врожденных пороков кишечника (распространенные формы атре-зий и стенозов кишечника, заворот тонкой кишки, пупочная грыжа и гастрошизис с эвентрацией кишечных петель и их ущемлением, внутренняя грыжа, врожденная короткость кишечника, распространенные формы болезни Гиршпрунга и других невропатий кишечника);

•тромбозов сосудов брыжейки;

•заворота кишечника.

Рис. 3.9. Основные типы резекции кишечника, приводящие к синдрому короткой кишки: а - частичная или субтотальная резекция тощей и подвздошной кишки, еюноколоноанастомоз; б - частичная или субтотальная резекция тощей и подвздошной кишки, частичная или тотальная колонэктомия, еюно(илео)сигмоили

Медицинские книги

@medknigi

еюно(сигмо)ректоанастомоз; в - частичная или субтотальная резекция тощей и подвздошной кишки, тотальная колонэктомия, еюностома

Причинами резекции тонкой кишки могут быть также травма, опухоль, болезнь Крона. Оперативные вмешательства предпринимаются при псевдомембранозном колите в случае тяжелого и прогредиентного течения заболевания, осложнившегося токсическим мегаколоном. Помимо резекции части толстой кишки могут удаляться илеоцекаль-ный клапан и дистальный отдел подвздошной кишки.

Синдром неизбежно развивается у взрослых и лиц юношеского возраста (с 16-17 лет) после резекции тонкой кишки более 50% протяженности. У детей после перенесенного в неонатальном периоде оперативного вмешательства синдром возникает обычно при удалении более 20 см кишки [24].

Наряду с протяженностью удаления кишки важным фактором развития СКК является локализация резекции кишки. Выделяют проксимальный и дистальный резекционный синдром.

При проксимальном СКК снижается всасывание кальция, железа, фолиевой кислоты, что может обусловить развитие железо- и фолиеводефицитной анемии, гипокальциемии, вплоть до тетании у детей раннего возраста.

В случае дистального СКК значительно ухудшается всасывание желчных кислот, витаминов В12 и D.

При первом варианте метаболические нарушения не столь резко значительны, так как они компенсируются подвздошной кишкой. Дистальный резекционный синдром имеет более выраженные клини-ко- метаболические проявления. Это связано с тем, что в подвздошной кишке происходит реабсорбция 95% желчных кислот; только 5% теряется с калом. Удаление дистальной части тонкой кишки приводит к большой фекальной потере желчных кислот. Недостаток их существенным образом отражается на процессах пищеварения, включая всасывание жирорастворимых витаминов А, D, Е, K (рис. 3.10).

Именно дефициту желчных кислот отводится немаловажная роль в патогенезе диареи.

• Водная диарея по характеру развивается вследствие того, что неабсорбированные в тонкой кишке желчные кислоты в толстой кишке тормозят всасывание и усиливают секрецию воды и электролитов.

Медицинские книги

@medknigi