6 курс / Неонатология / Бисярина_В_П_Детские_болезни_с_уходом_за_детьми_и_анатомо_физиологическими

Рис. 37. Изменения кожи при тромбоцитопеиической пурпуре (а, б).

имеет оберегание ребенка от острых инфекционных заболеваний и санация местных очагов инфекции (хронический тонзиллит, аденоиды, кариес зубов, холецистит и др.). Если в анамнезе имеются указания на наличие пищевой или медикаментозной аллергии то необходимо проводить соответствующие мероприятия.

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа,— заболевание, встречающееся у детей всех возрастов, но и с наибольшой частотой в дошкольном и младшем школьном возрасте. Этиология этого заболевания, несмотря на многочисленные поиски, остается до настоящего времени неизвестной.

Клиника. Основным проявлением заболевания являются подкожные кровоизлияния и кровоизлияния из слизистых оболочек в естественные полости.

Кровоизлияния в кожу имеют самый различный характер по величине (начиная с величины булавочной головки), по окраске (от свежих пурпурных до всех стадий синяков) и по количеству (от единичных до множественных). Располагаются они, как правило, на передней поверхности туловища и конечностей (рис. 37). Часто наблюдаются носовые кровотечения, иногда профузные, кровотечения из десен и вообще из слизистой оболочки полости рта. Особенно опасны в таких случаях экстракция зуба и тонзиллэктомия.

297

Реже наблюдаются желудочно-кишечные, легочные, почечные кровотечения или кровоизлияния в полости (в плевру, брюшную полость), а также в мозг, склеру и сетчатку глаза. У девушек могут быть маточные кровотечения. Увеличение печени и селезенки — непостоянные симптомы; со стороны других внутренних органов изменений почти не наблюдается.

Основным гсмагологпческпм признаком являются количественные и качественные изменения тромбоцитов. Количество тромбоцитов резко уменьшено и колеблется от 0 до 7-1010— 8 • 10'%i. Качественные изменения сводятся к появлению гигантских тромбоцитов причудливой формы (в виде цепочек). Помимо изменения тромбоцитов, значительно увеличено время кровотечения (при норме 2—3 мин, может быть 15—30 мин и более) и снижена или отсутствует ретракция кровяного сгустка.

В зависимости от клинических проявлений и результатов лабораторных исследований различают легкие, средней тяжести и тяжелые формы тромбоцитопенической пурпуры, а по течению — острые и хронические. Течение болезни характеризуется цикличностью, т. с. сменой рецидивов и ремиссий, последние возникают обычно после обильных кровотечений. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. В редких случаях возможны смертельные исходы от кровопотери и кровоизлияний в жизненно важные органы — в головной мозг и в надпочечники.

Лечение. При возникшем кровотечении должны быть использованы все средства, способствующие остановке кровотечения, в том числе и местные кровоостанавливающие, наряду с тампонадой и другими хирургическими мероприятиями. В качестве местных кровоостанавливающих средств применяют тромбин, гемостатическую губку, тампоны, смоченные женским молоком, свежей плазмой или сывороткой, раствором адреналина.

Из средств общего действия назначают внутривенное введение 10 мл 10 % раствора хлорида кальция или глюконата кальция либо 10 % раствора хлорида натрия, внутривенное введение больших доз аскорбиновой кислоты (300—500 мг).

Применяют стероидные гормоны—преднизолон в дозе 1,5— 2 мг/кг в сутки до получения клинико-гематологической ремиссии.

При данном заболевании, особенно при хронических формах его, по определенным показаниям с осторожностью проводят переливание крови. Для переливания применяют цитрат-ную кровь, эритроцитную массу, плазму, сыворотку крови, тромбоцитную массу.

При всех формах болезни показаны витамины А, С и комплекса В.

298

Если комплексная консервативная терапия с применением стероидных гормонов оказывается неэффективной, проводят оперативное вмешательство— удаление селезенки. В последнее время для лечения таких форм предложены иммунодепрессив-ные средства (6-меркаптопурин, азатиоприн и др.).

Питание детей должно быть полноценным и обогащенным витаминами. В режиме дня таких больных необходимо предусмотреть оберегание от острых инфекционных болезней, травм и от злоупотребления лекарствами. Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре аналогичны таковым при геморрагическом васкулите (см. с. 295). При хронической форме заболевания в период ремиссии дети могут посещать школу, но их следует оберегать от психических и физических травм, освобождать от спортивных занятий и игр.

Гемофилия—классическая форма наследственной кровоточивости; болеют ею, как правило, мужчины. Заболевание от отца-гемофилика может передаваться внуку только через внешне здоровую дочь, которая может служить передатчицей, или так называемым кондуктором, болезни. Наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с патологической половой хромосомой.

Клиника. Кровоточивость может быть обнаружена уже на 1-м году жизни. Кровотечения возникают чаще при травмах—порезы кожи, прикусывание языка, экстракции зуба и т. п., однако и незначительные ушибы сопровождаются обширными подкожными, внутримышечными кровоизлияниями. Большая гематома может возникнуть даже от укуса комара. Характерной особенностью гемофилии являются кровоизлияния в суставы — гемартрозы. Чаще всего поражаются коленные, локтевые и голеностопные суставы. Свежие гемартрозы очень болезненны и сопровождаются высокой температурой. Под влиянием повторных кровоизлияний в суставах может развиться частичная контрактура и деформация пораженных суставов. Кровотечения не всегда возникают в связи с видимой травмой. Так, кровотечения из слизистых оболочек (носа, рта, мочевого пузыря), легочные и почечные кровотечения появляются как бы спонтанно.

Медицинскому персоналу, имеющему дело с больным гемофилией, необходимо помнить, что такие манипуляции, как вы-ворачивание век, зондирование, бужирование, катетеризация, взятие крови из вены толстой иглой или укол иглой, скарификатором, могут повлечь за собой опасные и даже смертельные кровотечения.

Установлены три формы гемофилии—А, В и С, которые по клиническим проявлениям ничем не отличаются друг от друга, но различны по лабораторным данным. При гемофилии А

299

наблюдается дефицит фактора VIII, при В—фактора IX, при С — фактора XI системы свертывания крови.

У всех этих больных имеется значительное увеличение времени свертывания крови, в остальном картина крови не имее! ничего характерного, за исключением анемии на почве кровотечений.

Течение болезни периодическое — периоды кровоточивости сменяются периодами относительного благополучия.

Прогноз в огношении выздоровления неблагоприятный, хотя с возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными. В настоящее время в связи с проводимыми лечебно-профилактическими мероприятиями прогноз болезни значительно улучшился.

Лечение. Применяют местные и общие кровоостанавливающие средства. К местным относятся тампонада с любым гемостатическим препаратом (гемостатическая губка, фибрип-ная губка и т. д.,), холод (лед), давящая повязка, иммобилизация конечностей.

Производят прямое переливание крови или переливают консервированную кровь со сроком хранения не более 24 ч после взятия от донора. В настоящее время применяют антигемо-фильную плазму, антигемофильный гаммаглобулин, криопре-цнпитат.

Профилактика. Детей, больных гемофилией, необходимо оберегать от всяких возможных травм, что достигается проведением санитарно-просветительной работы среди родию-лей, учителей и школьников. Для школьника должен быть установлен индивидуальный щадящий режим (освобождение от занятий физкультурой, игр, и т.д.), а в случае обострения— организация занятий на дому.

Рекомендуется употребление земляных орехов (арахис), содержащих эпсилонаминокапроновую кислоту, по 50—100 г в день.

При профессиональной ориентации подростков необходимо учитывать, что больных гемофилией не следует допускать к работе, связанной с длительной ходьбой или стоянием.

Все больные гемофилией должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Лейкозы

В группе заболеваний системы крови лейкозы занимают одно из первых мест как по частоте, так и по тяжести страдания. Лейкоз — это системное злокачественное заболевание крови. Болеют дети всех возрастных групп, однако наибольшее количество заболеваний приходится на возраст до 6 лет. Особенностью лейкоза у детей является то, что это заболевание чаще протекает у них в острой и подострой форме.

зоо

Клинические проявления лейкоза разнообразны, поражаются почти все важнейшие системы организма и в его течении отмечается определенная

последовательность в появлении тех или иных признаков.

В начальном периоде наблюдаются изменения на почве интоксикации нервной системы (понижение аппетита, раздражительность, утомляемость, нарушение сна и др.), бледность кожных покровов, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, непостоянная лихорадка, боли в костях и суставах, умеренное увеличение периферических лимфатических узлов. Сочетание этих признаков может быть самым разнообразным.

Затем наступает период полного развития болезни. Начальные симптомы прогрессируют, значительно увеличиваются лимфатические узлы, печень, селезенка, нарастают боли в костях, усиливаются геморрагические проявления, лихорадка и др.

Исследования периферической крови и костного мозга в этом периоде являются решающими при постановке диагноза. Нарастает анемия, значительно уменьшается количество тромбоцитов, увеличивается СОЭ, количество лейкоцитов может быть увеличенным (иногда значительно), уменьшенным или нормальным. Основной характерный признак—наличие в пунктате костного мозга незрелых патологических форм, бластных клеток.

Терминальный период острого лейкоза характеризуется бурным развитием основных клинических симптомов и почти полным замещением нормальных элементов белой крови незрелыми патологическими формами.

Острый лейкоз является единственным генерализованным неопластическим заболеванием, при котором можно полностью, хотя и временно, добиться исчезновения всех признаков заболевания. У большинства больных при современных методах лечения наступает ремиссия той или иной продолжительности.

Поскольку в настоящее время полное излечение лейкоза неосуществимо, основной задачей является максимальное продление жизни больного с сохранением его активной жизнедеятельности.

Арсенал противолейкозных средств в настоящее время составляют антипурины (6-меркаптопурин), антагонисты фолие-вой кислоты (метотрексат), алкалоиды растительного происхождения (винкристин, винбластин). Помимо этого, применяют гемотрансфузии, антибиотики, витамины, симптоматическую терапию. Все эти средства назначают в определенном сочетании с учетом индивидуальных особенностей больного.

Лечение проводят непрерывно как в период развернутых явлений лейкемического процесса, так и в период ремиссий. На стационарном лечении больные находятся до наступления стойкой или частичной ремиссии. Поликлиническое лечение проводят с применением всего необходимого комплекса лечебных мероприятий под постоянным врачебным контролем.

301

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ Диффузный гломерулонефрит

Внастоящее время общепризнано, что гломерулонефрит, или нефрит, является инфекционно-аллергическим заболеванием. Чаще всего развитию этого заболевания предшествуют ангина, острые респираторные заболевания, грипп, редко (в отличии от прежних лет) — скарлатина.

Ввозникновении диффузного гломерулонефрита наиболее важную роль играет стрептококковая, стафилококковая, другая кокковая, а также вирусная инфекция. Способствуют развитию нефрита охлаждение, сырость, которые играют роль разрешающего фактора в сенсибилизированном организме, К предрасполагающим факторам относят экссудативно-катаральный диатез, а также наследственную предрасположенность организма к развитию аллергической реактивности.

Клиника. Заболевание встречается у детей любого возраста, но с наибольшей частотой—в дошкольном и младшем школьном возрасте, у мальчиков чаще, чем у девочек.

Начало диффузного гломерулонефрита может быть острым и постепенным, незаметным. При остром начале нередко отмечаются вялость, головные боли, тошнота, рвота, снижение аппетита, повышение температуры тела. Появляются бледность кожных покровов, пастозность, особенно в области век, отеки с быстрым распространением на туловище и конечности. У многих детей в первые дни резко уменьшается диурез, моча имеет цвет мясных помоев. Больные могут жаловаться на боли в пояснице, животе, при мочеиспускании. Наиболее частыми проявлениями диффузного гломерулонефрита являются мочевой синдром, изменения со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной системы.

Олигурия (уменьшение диуреза), отмечаемая в первые дни болезни, при соблюдении постельного режима и рациональной диеты через 4—5 дней проходит, после чего иногда появляется обильное мочеотделение.

При исследовании мочи обнаруживают гематурию, проте-инурию, лейкоцитурию, цилиндурию.

Кровь в моче—наиболее частый и постоянный симптом нефрита. Может быть макрогематурия и микрогематурия, в этих случаях рекомендуется исследовать осадок методом Ка-кэвского — Аддиса.

Интенсивность гематурии в процессе болезни может изменяться, у большинства больных с 3—4-й недели заболевания она уменьшается и на 2-м месяце прекращается. Лишь у некоторых больных микрогематурия обнаруживается долго (до 3— 6 мес) и после исчезновения всех других симптомов нефрита,

302

Протеинурия обычно не достигает больших цифр и держится в пределах 1—2 г/л, только иногда увеличиваясь до 3— 9 г/л и больше.

Вмочевом осадке приблизительно у половины больных гло-мерулонефритом

могут быть обнаружены лейкоциты в небольшом количестве.

Реже других признаков отмечается цилиндурия, при этом гиалиновые, реже зернистые цилиндры выявляются не во всех анализах.

Отеки — один из самых ранних признаков, обычно наблюдаются при остром нефрите. Вначале появляется пастозность лица, больше заметная по утрам, а затем отеки распространяются на туловище и конечности. Большие отеки характерны для нефротической формы заболевания и носят более стойкий характер. При остром нефрите уменьшение отеков происходит постепенно. Со стороны сердечно-сосудистой системы наиболее постоянным признаком является артериальная гипертония. У большинства больных артериальное давление бывает умеренно повышено в остром периоде болезни, полная нормализация его чаще происходит в первые 3—4 нед, реже артериальное давление остается повышенным на протяжении 2—3 мес болезни. Стойкая и длительная артериальная гипертония является неблагоприятным прогностическим признаком. Помимо этого, у некоторых детей в остром периоде могут наблюдаться одышка, расширение границ сердца, приглушение топов, акцент II тона на легочной артерии, увеличение печени.

Из признаков поражения нервной системы при остром гло-мерулонефрите в редких случаях могут происходить эклампсические приступы. У ребенка появляются головные боли, тошнота, рвота, повышенное артериальное давление, затем происходит потеря сознания, появляются сначала тонические, затем клонические судороги, могут отмечаться прикусыванне языка, непроизвольное отделение мочи и кала. Продолжительность судорог от 2—3 мин до 15—30 мин, чаще они бывают однократными, но могут повторяться через неопределенные промежутки времени в течение нескольких дней.

В остром периоде отмечаются анемия, увеличение СОЭ, лейкопения чаще, чем лейкоцитоз.

Проявления диффузного гломерулонефрита у детей могут быть различными. Предложено много классификаций этого заболевания, но наиболее широко распространенной является рабочая классификация, предложенная Г. Н. Сперанским и соавт., включающая клинические формы заболевания, варианты течения, дифференцирования активной и неактивной фазы болезни и различных степеней нарушения функции почек.

По клиническим признакам выделяют три формы диффузного гломерулонефрита: гематурическую, нефротическую и

303

смешанную. Гематурическая форма проявляется умеренной ги-пертензией, нерезко выраженными отеками и гематурией, которая сохраняется и после исчезновения экстраренальных признаков. Нефротическая форма характеризуется наличием распространенных отеков вплоть до асцита и гидроторакса, протеинурией, цилиндурией, гипо- и диспротеинемией, резко повышенной СОЭ и быстро развивающейся дистрофией ребенка. У некоторых больных с этой формой заболевания может наблюдаться преходящая гипертензия и гематурия.

Для смешанной формы диффузного гломерулонефрита характерно одновременное наличие гипертензии, отечного синдрома, макрогематурии, большой протеинурии, а также устойчивость к различным терапевтическим воздействиям.

При гломерулонефрите возможно несколько вариантов течения заболевания: острое, затяжное, волнообразное, латентное. Острое течение характеризуется бурным началом с выраженными экстраренальными признаками, которые сравнительно быстро исчезают под влиянием лечения, в то время как мочевой синдром подвергается обратному развитию более медленно. У некоторых больных полностью исчезают патологические изменения в мочевом осадке в течение 2 мес от начала заболевания.

При затяжном течении диффузного гломерулонефрита отсутствуют острые признаки в начальном периоде заболевания, неотчетливо выражены экстраренальные симптомы, отмечается вялое, торпидное развитие заболевания с сохранением патологического мочевого синдрома на протяжении многих месяцев от начала заболевания.

Волнообразное течение характеризуется последовательной сменой рецидивов и ремиссий. Во время ремиссии возможно полное исчезновение клиниколабораторных признаков заболевания. Острое и затяжное вначале течение заболевания в дальнейшем может принять волнообразный характер.

При латентном течении экстраренальные признаки отсутствуют и изменения в мочевом осадке выявляются, как правило, при диспансерном исследовании. Активная фаза гломерулонефрита характеризуется интенсивностью гипертензионного, отечного и мочевого синдромов, обменными нарушениями и изменениями функционального состояния почек. Эта фаза может протекать различно.

Неактивная фаза расценивается как клинико-лабораторная ремиссия с исчезновением патологических изменений в моче и нормализацией основных биохимических показателей крови (остаточный азот, общий белок и его фракции, холестерин, общие липиды и их фракции и др.).

Для полной характеристики диффузного гломерулонефрита необходимо определение функционального состояния почек.

304

Об отсутствии почечной недостаточности (ПНо) свидетельствует отсутствие

изменений фильтрациоиной и концентрационной способности почек. Нарушение суточного ритма фильтрации, его монотонность или извращение характерны для почечной недостаточности I степени (nHi). Умеренное повышение остаточного азота и мочевины крови, отчетливое нарушение ритма фильтрации в течение суток выявляют при почечной недостаточности II степени (ПНз). Для почечной недостаточности III степени (ПНз) или хронической почечной недостаточности (ХПН) характерны клинические признаки предуремии и уремии: стойкая гипертензия, анемия, азотемия, стойкая гипоизо-стенурия, нарушения кислотно-щелочного состояния, изменения электролитного баланса.

Большое значение, особенно для диагностики латентных форм воспалительных заболеваний почек, имеет количественное определение форменных элементов и микробов в моче. В этих случаях речь идет о небольшом увеличении числа форменных элементов, не обнаруживаемых обычными методами. Так, например, наличие в моче от 2 до 5 лейкоцитов в поле зрения при обычном исследовании чаще всего не учитывается и мало кого настораживает, в то время как общее количество лейкоцитов, выделенных с мочой, при этом может быть во много раз выше нормы.

Уздорового ребенка в моче при обычном исследовании выявляют единичные лейкоциты (до 2—3 в ноле зрения), эритроциты (0—1 в поле зрения), клетки эпителия (0—1 в поле зрения) ; цилиндры в норме обычно не обнаруживают. Значительное по сравнению с приведенными выше цифрами увеличение количества лейкоцитов характерно для пиелонефри-та, количества эритроцитов и цилиндров—для гломерулонефрита, что имеет определенное дифференциально-диагностическое значение.

Уздоровых детей в течение суток с мочой выделяется до (1,5—2,5). 106 (1,5— 2,5 млн.) лейкоцитов, до 1,0-Ю6 (1 млн.) эритроцитов, до 10-103 (10 тыс.) цилиндров (гиалиновых) и цилиндроидов.

Для определения скрытой лейкоцитурии и гематурии пользуются методами Каковского—Аддиса и Нечипоренко. По методу Каковского—Аддиса мочу собирают в течение суток и форменные элементы подсчитывают с соответствующим расчетом в осадке из суточного количества.

При пробе Нечипоренко осадок исследуют в 5—10 мл произвольно взятой мочи. Эта проба весьма ценна для педиатрической практики. В норме в 1 мл мочи у детей содержится до 2000 лейкоцитов и до 1000 эритроцитов.

Обе эти пробы не только имеют дифференциально-диагностическое значение, но и весьма ценны для контроля за ходом лечения уже после нормализации анализов мочи при

305

исследовании обычными методами, поскольку они могут выявить скрытые изменения осадка, свидетельствующие о том, что процесс еще не ликвидирован и требует продолжения лечения.

Из методов функционального исследования почек наибольшее распространение получила проба Зимницкого. По колебанию относительной плотности и количеству выделяемой мочи можно ориентировочно судить о функции почек. При сборе мочи по методу Зимницкого необходимо обратить внимание на то, чтобы моча была собрана в посуду полностью, а не частично. Это дает возможность судить о суточном диурезе и его распределении в течение суток. При каждом мочеиспускании определяют количество и относительную плотность (удельная масса) мочи. Дневной диурез должен составлять 2/з от общего.

Хорошей функцию почки считают тогда, когда колебания относительной плотности более 1,012, т. е. в пределах 1,012— 1,025 и более, а не в пределах 1,001—1,012. Относительная плотность в пределах 1,010—1,012 свидетельствует о нарушении концентрационной функции почек.

В последние годы в пробу Зимницкого внесено дополнение, заключающееся в том, что в каждой дневной порции мочи исследуют осадок, в котором могут быть обнаружены те или иные патологические элементы.

Сбор мочи для исследования у детей старших возрастов не представляет трудности. Получение мочи у детей раннего возраста всегда сопряжено с затруднениями. Мочу не следует собирать в комок ваты, так как при этом в нее попадают различные примеси, а форменные элементы могут отфильтроваться. Перед получением мочи для общего анализа необходимо произвести туалет наружных половых органов. Собирать мочу лучше всего после того, как проснется ребенок, распеленав его. Подставив заранее приготовленный чистый стакан, получают мочу для исследования. Для собирания суточного количества мочи у детей грудного возраста имеются различные приспособления (пластмассовые накладки на половой член, приклеивание пластмассовых мешочков и др.). Легче собирать мочу у новорожденных, так как они почти не двигаются и различные приклеенные приспособления хорошо держатся.

Более достоверное представление о суммарной функции почек можно получить при изучении степени очищения крови от азотистых шлаков (определение остаточного азота, мочевины, креатинина, суммарные пробы на очищение или клиренс-тесты).

Лечение. При диффузном гломерулонефрите терапия включает режим, диету, применение антимикробных, иммунодепрес-сивных и симптоматических средств.

Больные при остром течении гломерулонефрита или при его обострении подлежат стационарному лечению. Постельный ре-зоб жим соблюдают не менее 3—4 нед от начала острых клинических проявлений

(гипертония, отеки, макрогематурия), при исчезновении экстраренальных