- •Селезнева т. Д., Барсуков в. И. Патологическая физиология
- •Часть I. Общая патофизиология лекция № 1. Проблемы общей патологии Общая этиология и патогенез. Значение реактивности организма в патологии
- •Роль наследственных факторов в патологии человека. Хромосомные и молекулярные болезни
- •Лекция № 2. Механизмы канцерогенеза
- •Классификация опухолей
- •Терминология
- •Биологические особенности опухолей
- •Стадии опухолевого процесса
- •Этиология опухолей (на примере рака молочной железы)
- •Механизмы канцерогенеза
- •Факторы, способствующие канцерогенезу
- •Влияние опухоли на организм
- •Лекция № 3. Патология водно-электролитного обмена. Нарушение кислотно-основного состояния
- •Нарушение кислотно-основного состояния
- •Болезнетворное действие факторов внешней среды
- •Лекция № 4. Травматический шок
- •Лекция № 5. Нарушение регионарного кровотока
- •Артериальная гиперемия
- •Венозная гиперемия
- •Тромбоз
- •Эмболия
- •Инфаркт
- •Кровотечение
- •Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (двс-синдром)
- •Лекция № 6. Воспаление Сосудистые реакции и эмиграция лейкоцитов в очаге острого воспаления
- •Изменение обмена веществ в очаге воспаления. Механизмы пролиферации при воспалении
- •Лекция № 7. Лихорадка
- •Лекция № 8. Аллергические реакции немедленного типа
- •Аллергены, индуцирующие развитие аллергических реакций гуморального типа
- •Общие закономерности развития иммунологической фазы аллергических реакций немедленного типа
- •Анафилактические (атонические) реакции
- •Цитотоксические реакции
- •Иммунокомплексная патология
- •Принципы и методы гипосенсибилизации
- •Лекция № 9. Реакции гиперчувствительности замедленного типа
- •Общие механизмы развития реакции гиперчувствительности замедленного типа
- •Отдельные формы гзт
- •Принципы гипосенсибилизации
- •Лекция № 10. Иммунодефицитные состояния
- •Физиологическая (транзиторная) гипогаммаглобулинемия новорожденных
- •Первичные идс
- •Вторичные идс
- •Физиология и патология фагоцитоза
- •Часть II. Частная патофизиология лекция № 11. Патофизиология системы крови
- •Изменения общего количества крови
- •Изменение количественного и качественного состава эритроцитов
- •Изменение количественного и качественного состава лейкоцитов
- •Лекция № 12. Патофизиология сердечно-сосудистой системы Сердечная недостаточность кровообращения
- •Лекция № 13. Патофизиология пищеварения Недостаточность пищеварения
- •Нарушение аппетита
- •Нарушения пищеварения в полости рта и пищеводе
- •Нарушение пищеварения в желудке
- •Нарушения пищеварения в кишечнике
- •Лекция № 14. Патофизиология печени
- •Недостаточность печени
- •Лекция № 15. Патофизиология почек
- •Нарушение диуреза
- •Нарушение фильтрации, реабсорбции и секреции
- •Нарушение канальцевой реабсорбции
- •Нарушение канальцевой секреции
- •Почечнокаменная болезнь
- •Недостаточность функции почек
- •Лекция № 16. Патофизиология внешнего и внутреннего дыхания Нарушения внешнего дыхания
- •Наршения внутреннего дыхания
Первичные идс
Первичные ИДС – это генетически обусловленная особенность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Они обусловлены генетическим блоком на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т– и В-лимфоциты или на последующих этапах их дифференцировки. От уровня дефекта зависит проявление ИДС.
ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета
Синдром Ди-Джорджи – возникает при гипо– и аплазии вилочковой железы. Синтез гуморальных антител не нарушен, но отмечается дефект в дифференцировке стволовых клеток в Т-клетки. Характерны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения.
Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа) – количественная и качественная недостаточность Т-системы в результате атрофии тимуса и лимфатических узлов. Характеризуется гнойно-воспалительными очагами во внутренних органах и в коже. Дети чаще погибают в первые месяцы жизни от сепсиса.
ИДС с преимущественным повреждением В-системы
Болезнь Брутона – возникает при дефекте созревания предшественников В-клеток в В-лимфоциты. Болеют только мальчики. Содержание γ-глобулинов в сыворотке крови составляет менее 1 %. Резко снижена резистентность к условно-патогенным бактериям, грибам. Часто возникают воспалительные заболевания слизистых оболочек, кожных покровов и паренхиматозных органов, в то время как резистентность к вирусам не нарушена. Антигенная стимуляция не приводит к усилению синтеза антител. Содержание лимфоцитов в периферической крови соответствует норме, однако в лимфоидных органах не обнаруживаются плазматические клетки.
Селективные проявления иммунодефицита
Возможно развитие ИДС с селективным нарушением синтеза IgG, IgA или IgM. В основе их формирования могут лежать как блокада развития отдельных субпопуляций В-лимфоцитов, так и повышение активности супрессорных Т-лимфоцитов (что бывает чаще).
У больных с селективным иммунодефицитом наблюдаются рецидивирующие инфекции слизистых оболочек верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Дефицит секреторных IgA в слизистых оболочках пищевого канала проявляется как рецидивирующий герпетический стоматит, хронический гастрит, кишечные инфекции.
ИДС с поражением системы фагоцитоза – см. лекцию «Патология фагоцитоза».
Комбинированные ИДС характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т– и В-лимфоцитов и их дефицитом.
Синдром ретикулярной дисгенезии характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения. Швейцарский тип иммунодефицита – характеризуется поражением Т– и В-систем и, следовательно, отсутствием клеточных и гуморальных реакций иммунологической защиты. В его основе лежит дефект на уровне фермента аденозиндезаминазы, что ведет к нарушению метаболизма аденозина, блокаде синтеза гипоксантина, накоплению в тканях АТФ и в результате этого блокаде созревания Т-клеток.
Проявляется на 2 – 3-м месяце жизни и характеризуется злокачественным течением. В периферической крови отмечаются лимфопения, снижеие всех классов иммуноглобулинов, возникает неспособность проявлять реакции гиперчувствительности замедленного типа. Дети редко доживают до 2-летнего возраста.
Синдром Луи-Бар обусловлен дефектом созревания, снижением функции Т-лимфоцитов, уменьшением их числа в крови (особенно Т-хелперов), дефицитом иммуноглобулинов (особенно IgA, IgE, реже IgG). Наблюдаются атаксия, телеангиэктазия склер и кожи, поражение ЦНС и хронические воспалительные процессы в верхних дыхательных путях и легких, злокачественные новообразования.
Синдром Вискотта – Олдрича характеризуется дефицитом периферических Т-лимфоцитов, нарушением их структуры и физико-химических свойств мембран, уменьшением клеточного иммунитета при отсутствии изменений в морфологическом строении тимуса. Продукция IgM часто снижена. Характерно снижение продукции антител к антигенам-полисахаридам, но эти больные нормально реагируют на белковые антигены. Дети страдают частыми вирусными и бактериальными инфекциями.
Принципы лечения первичных ИДС
Лечение зависит от типа первичной иммунологический недостаточности и включает в себя целенаправленную заместительную терапию (пересадка иммунокомпетентных тканей, трансплантация эмбрионального тимуса, костного мозга, введение готовых иммуноглобулинов – γ-глобулинов, концентрированных антител, прямое переливание крови от иммунизированных доноров, введение гормонов тимуса).
Применяется активная иммунизация против частых инфекций с помощью убитых вакцин, вводятся сульфаниламиды.