- •Национальная программа по оптимизации вскармливания детей первого года жизни в российской федерации
- •Введение
- •Цель программы
- •Задачи программы
- •1. Питание беременных женщин
- •2. Питание кормящих матерей
- •3. Естественное вскармливание
- •4. Смешанное и искусственное вскармливание
- •По содержанию функциональных компонентов
- •5. Организация прикорма
- •Лечебное питание при железодефицитных состояниях
- •7. Профилактика и лечение рахита (мкб-10 е55.0)
- •Антенатальная профилактика рахита
- •Постнатальная профилактика рахита
- •Клинические проявления рахита
- •Лечение рахита
- •8. Питание при белково-энергетической недостаточности
- •Диагностика
- •Диетическая коррекция гипотрофии
- •Тактика ведения больных с гипотрофией III степени
- •9. Диетотерапия и диетопрофилактика пищевой аллергии
- •Диагностика
- •Диетотерапия
- •Ассортимент продуктов гипоаллергенной диеты для кормящих матерей
- •Диетопрофилактика пищевой аллергии у детей раннего возраста
- •10. Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта у детей грудного возраста и их диетологическая коррекция
- •11. Питание при непереносимости углеводов
- •Клиника
- •Диетотерапия
- •Диетотерапия
- •13. Питание при муковисцидозе (мкб-10 е-84.0)
- •Клиника
- •Диетотерапия
- •14. Микробиоценоз кишечника и питание ребенка
- •Классификация дисбактериозов (по и.Б. Куваевой и к.С. Ладодо, 1991)
- •Пребиотики и пробиотики в сохранении и восстановлении микробной экологии кишечника
- •15. Диетотерапия при острых кишечных инфекциях у детей
- •Классификация острых кишечных инфекций по типу диареи
- •Основные принципы терапии оки в зависимости от типа диареи
- •Регидратационная терапия
- •Диетотерапия при острых кишечных инфекциях
- •16. Вскармливание недоношенных детей
- •Способы вскармливания недоношенных детей
- •Масса тела менее 1000 г
- •Масса тела
- •Масса тела
- •Потребность недоношенных детей в пищевых веществах и энергии
- •Виды вскармливания недоношенных детей
- •Женское молоко
- •Женское молоко
- •Нативное молоко
- •Пастеризованное молоко
- •17. Диетотерапия при фенилкетонурии (мкб-10 е70.0)
- •Клинические проявления заболевания
- •Лечебное питание
- •Назначение прикорма
- •18. Диетотерапия при галактоземии (мкб-10 е74.2)
- •Неонатальный скрининг и диагностика
- •Диетотерапия
- •Особенности назначение прикорма при галактоземии
- •Приложения
- •Способы расчета объема питания, необходимого детям на смешанном или искусственном вскармливании
Неонатальный скрининг и диагностика
На основании приказа №185 от 22.03.2006 г. Минздравсоцразвития РФ «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания» массовый неонатальный скрининг на галактоземию проводят на 4 сутки жизни доношенным новорожденным и на 7 сутки жизни - недоношенным детям.
Определение уровня галактозы (totalgalactose) - галактоза+галактозо-1-фосфат в сыворотке крови проводят с помощью флуоресцентного метода (аппаратVictor). При выявлении уровня общей галактозы 7 мг% и выше проводится повторное исследование (табл. 59).
Таблица 59.
Оценка результатов неонатального скрининга на галактоземию
-
Результат
Уровень общей галактозы
в сыворотке крови мг%
Отрицательный
<7
Пограничный
(требуется повторное исследование)
7 – 10
Положительный
>10
При получении положительных результатов неонатального скрининга назначается диетотерапия, одновременно определяется активность фермента галактозо–1-фосфат-уридилтрансферазы и проводится молекулярно-генетическое обследование.
Диетотерапия
Основным методом лечения при галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также тщательно избегать употребления тех продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, сосиски, колбасы карамель, сладости, маргарины и т.п). Запрещается также использование низколактозных молока и смесей.
Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды - галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения – нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы (табл. 60).
Таблица 60.
Продукты, содержащие галактозиды и богатые нуклеопротеинами
-
Галактозиды
- бобовые: горох, бобы, фасоль, чечевица, маш, нут и др.
- соя (но не изолят соевого белка)
- шпинат
- какао, шоколад
- орехи
Нуклеопротеины
- печень, почки, мозги и др. субпродукты.
печеночный паштет, ливерная колбаса. Яйца
В настоящее время диета с максимально строгим исключением галактозы/лактозы – это единственный способ сократить накопление токсичного компонента - галактозо-1-фосфата в тканях больного с классической галактоземией и галактитола у больных с дефицитом галактокиназы. При галактоземии, обусловленной дефицитом УДФ-галактозо-4-эпимеразы, возможно использование низкогалактознойдиеты в соответствии с допустимыми количествами галактозы в рационе под контролем уровня галактозы в сыворотке крови.
При составлении лечебных рационов для детей первого года количество основных пищевых ингредиентов и энергии должно быть приближено к физиологическим нормам, допустимое количество в диете галактозы находится в пределах 50-200 мг/сутки.
В настоящее время для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе: изолята соевого белка, гидролизатов казеина, безлактозные казеинпредоминантные молочные смеси, а также смеси на основе синтетических аминокислот.
Лечебными продуктами первоочередного выбора для больных первого года жизни с галактоземией являются смеси на основе изолята соевого белка. В современных смесях, созданных на основе изолята соевого белка, растительные галактозиды полностью отсутствуют, поэтому им отдается предпочтение при назначении лечебной диеты (табл. 31).
Необходимо помнить, что при использовании соевых смесей в питании грудных детей, возможно появление аллергических реакций на соевый белок. В таких случаях целесообразно назначать смеси на основе гидролизатов казеина (табл. 61). В зависимости от состояния ребенка возможно сочетанное применение соевой смеси и смеси на основе гидролизата казеина в соотношении 1:1.
Таблица 61.
Химический состав и энергетическая ценность лечебных смесей
на основе гидролизатов казеина (на 100 мл готовой смеси)
-
Название смеси
Фирма-производитель,
страна
Химический состав, г
Энерго- ценность, ккал
Белки
Жиры
Углеводы
Прегестимил
Мид Джонсон,
США
1,9
3,8
расти-
тельные
+СЦТ
6,9
полимеры глюкозы
модифицир. кукурузный крахмал
67,6
Нутрамиген
Мид Джонсон,
США
1,9
3,7
расти-
тельные
7,5
полимеры глюкозы
модифицир. кукурузный крахмал
68
Фрисопеп АС
Фризленд Фудс, Голландия
1,5
3,5 расти-тельные
7,2
полимеры глюкозы
67
Безлактозные молочные смеси, содержащие в составе белкового компонента 50–60% сывороточных белков, не должны использоваться для диетотерапии у детей с галактоземией грудного возраста, так как могут содержать следовые количества галактозы, поэтому возможно применение только казеинпредоминантных безлактозных молочных смесей (табл.62).
Таблица 62.
Химический состав и энергетическая ценность безлактозной молочной смеси
(100 мл готовой смеси)
Название смеси |
Фирма- производитель, страна |
Химический состав, г |
Энерго-ценность, ккал | ||
Белки |
Жиры |
Углеводы | |||
Энфамил Лактофри |
Мид Джонсон, США |
1,42 (80:20) * |
3,7 |
7,2 |
68 |
*соотношение казеина и сывороточных белков (%).
Специализированные смеси вводят в рацион больного с галактоземией постепенно, в течение 5-7 дней, начальные дозы составляют 1/5-1/10 часть от необходимого суточного количества, одновременно уменьшают долю женского молока или детской молочной смеси до полного их исключения.