Terapia

Течение и прогноз.

В раннем детском возрасте порок, как правило, протекает доброкачественно и лишь в редких случаях дефект межпредсердной перегородки вызывает тяжелые нарушения кровообращения, которые могут явиться причиной смерти в первые месяцы жизни.

Первые клинические симптомы порока обычно появляются в 2-3-летнем возрасте. Дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, у них появляются одышка и учащенное сердцебиение при нагрузке. Такой комплекс жалоб может сохраняться несколько десятилетий. Значительное ухудшение состояния обычно связано с появлением нарушений ритма. Другим наиболее частым осложнением естественного течения порока является сердечная недостаточность.

Средняя продолжительность жизни больных с дефектом межпредсердной перегородки не превышает 3740 лет.

Изучение гемодинамики и естественного течения порока показывает, что клиническая картина у больных с дефектом межпредсердной перегородки неоднородна. По клиническому течению, с учетом объема сброса крови, степени легочной гипертензии и состояния сократительной функции миокарда, больные с дефектом межпредсердной перегородки подразделяются на пять групп.

В первой группе (бессимптомная стадия) дефект межпредсердной перегородки не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Больные чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб, и лишь при осмотре обнаруживается систолический шум во второмтретьем межреберье у левого края грудины, что служит единственным симптомом ВПС. ЭКГ и размеры сердца обычно в пределах нормы.

У второй группы пациентов (стадия начальных субъективных проявлений) выявляется достаточно отчетливая

картина дефекта межпредсердной перегородки, значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма. Однако давление в легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.

В третьей группе больных (аритмическая стадия), вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения выявляются симптомы легочной гипертензии. Наблюдается значительный сброс крови из левого предсердия в правое, и резко расширены границы сердца. В ряде случаев наблюдаются сопутствующие нарушения ритма (наджелудочковая пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, бигимения и т. д.), явления нарушения внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у больных этой группы еще нет тенденции к изменению направления шунта; даже значительная физическая нагрузка не ведет к снижению насыщения артериальной крови кислородом.

Четвертую группу (стадия нарушений кровообращения) составляют крайне тяжелые больные со значительным (прогрессирующим) расширением границ сердца, выраженным склерозом легочных сосудов и явлениями недостаточности кровообращения. У больных, в основном, отмечается нарушение кровообращения по большому кругу, но у ряда лиц старше 25—30 лет появляются признаки левожелудочковой недостаточности. Такие пациенты являются инвалидами, с большим трудом переносят даже легкую физическую нагрузку. Однако примечательно, что у них или вообще не отмечается гипоксемии, или она появляется лишь при физической нагрузке.

Больные пятой группы (терминальная стадия) страдают резко выраженной легочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. У них отмечается тяжелое нарушение кровообращения по малому и большому кругам, которое практически не купируется при длительном стационарном лечении.

!Лечение!

Единственным эффективным методом лечения является операция ушивания или пластики дефекта. Однако это не означает, что всем больным с дефектом межпредсердной перегородки показана операция. Принять правильное решение можно лишь на основе сопоставления необходимости операции и ее риска. Исходя из этого, считается не показанной операция больным первой стадии с нулевой степенью легочной гипертензии, так как клинические проявления порока у них минимальны и больные длительное время остаются трудоспособными. Всем остальным больным, за исключением пациентов с легочной гипертензией IV степени или в пятой стадии развития заболевания, операция абсолютно показана, хотя результаты хирургического лечения из-за различия исходного состояния неодинаковы.

Показания к хирургическому лечению:

Сердечная недостаточность Лѐгочная гипертензия Частые ОРЗ в анамнезе

Отставание в физическом развитии.

Противопоказания к оперативному лечению:

Бессимптомное течение (дефект менее 3мм); Терминальная стадия заболевания;

IV стадия лѐгочной гипертензии; Смена шунта на венозно-артериальный;

Нарушения в обоих кругах кровообращения.

Результаты

Закрытие дефекта межпредсердной перегородки на «сухом» сердце под контролем зрения - чрезвычайно эффективная операция. Наиболее частыми причинами летальных исходов являются эмболия и гипоксические поражения головного мозга, сепсис, острая сердечная недостаточность.

Отдаленные результаты хирургического лечения дефектов межпредсердной перегородки

Коррекция порока уже в ближайшее время у большинства больных приводит к нормализации гемодинамики; более 80 % больных в отдаленные сроки после операции не предъявляют жалоб и становятся практически здоровыми.

12. ВПС: коарктация аорты: клиника, диагностика, тактика лечения.

Коарктация аорты — врождѐнный порок сердца, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты

Патогенез

Клинически, заболевание проявляется повышением АД в артериях верхней половины тела и снижением его в артериях нижних конечностей. При достаточно выраженном сужении, отмечается пульсация в голове, головная боль, реже тошнота, рвота, нарушение зрения.

В результате недостатка кровоснабжения нижней половины тела наблюдается онемение нижних конечностей, тяжесть, слабость при ходьбе, снижение артериального давления при его измерении на ногах. В связи с этим, в случае гипертонии неясной этиологии необходимо измерять артериальное давление на руках и на ногах. Обычно одновременно определяются нерезко выраженные признаки гипертрофии и расширения левого желудочка, относительно небольшой систолический шум во втором—четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.Первым признаком у детей может стать отсутствие (слабость) пульсации на бедренной артерии (в паховой ямке).

О коарктации аорты может также свидетельствовать наличие коллатералей в виде увеличенных в объѐме и видимых глазом пульсирующих межрѐберных артерий. Также могут наблюдаться осложнения в виде кровоизлияний в головной мозг на почве артериальной гипертонии.

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка.

Эпидемиология

Это один из самых частых врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей. Среди детей первого года жизни с ВПС коарктации аорты встречается у 7,5%.

Заболевание в 2—2,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Коарктация аорты, особенно в грудном возрасте, в 60— 70% случаев сочетается с другими ВПС.

Изолированнаякоарктация аорты наблюдается лишь у 15— 18% больных.

Патологическая анатомия

Сужение аорты может располагаться проксимальнее,

дистальнее или непосредственно в месте впадения

открытого артериального протока в аорту. Эти варианты можно разделить на постдуктальный и предуктальный.

Постдуктальный вариант коарктации аорты характеризуется локализованным сужением ее просвета, представленным диафрагмой с эксцентрическим отверстием. Внешний диаметр места сужения не определяет степени сужения просвета аорты, так как последнее определяется диафрагмой или серповидной складкой в просвете. Вследствие постстенотического расширения диаметр аорты дистальнее сужения значительно шире ее диаметра проксимальнее места сужения. Диафрагма в просвете аорты имеет точечное отверстие диаметром 0,5 - 2 мм. Но иногда оно отсутствует, а в редких случаях имеется перерыв дуги аорты.

Левый желудочек сердца значительно гипертрофирован, в том числе и его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока.

Предуктальный вариант характеризуется сужением аорты проксимальнее впадения в нее открытого артериального протока.

Можно выделить три основных анатомических варианта:

I - локализованное сужение проксимальнее протока;

II - диффузное сужение (гипоплазия) всего перешейка аорты от устья левой подключичной артерии до протока;

III - диффузное сужение не только перешейка, но и дуги аорты до устья левой сонной артерии.

Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают, сравнивая его диаметр с диаметром нисходящей части аорты на уровне диафрагмы.

В норме диаметр перешейка составляет более 80% от диаметра нисходящей части аорты.

Сужение аорты вызывает выраженные изменения в миокарде уже в период внутриутробной жизни. Так как правому желудочку сердца приходится преодолевать повышенное сопротивление большого круга кровообращения, то развивается выраженная гипертрофия правого желудочка сердца. После рождения ребенка и изменения характера кровообращения она сменяется нарастающей гипертрофией левого желудочка. Нарастание массы миокарда не сопровождается пропорциональным увеличением его васкуляризации, что ведет к кислородной недостаточности мышцы сердца. Это является основной причиной развития фиброэластоза миокарда у больных с коарктацией аорты, который встречается у 15 - 20% больных грудного возраста и резко утяжеляет заболевание.

Еще в период внутриутробной жизни у больных с коарктацией аорты развивается большая сеть коллатеральных сосудов, выраженность которой зависит от характера сужения аорты. Сосуды, участвующие в коллатеральном кровообращении (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), со временем значительно увеличиваются в диаметре, стенки их истончаются. Возникают аневризмы аорты, коллатеральных артерий, сосудов головного мозга. Особенно часто эти изменения наблюдаются у больных старше 20 лет.

У больных старше 8 - 10 лет расширенные межреберные артерии могут вызвать деформацию нижних краев ребер, так называемые узуры.

Гемодинамика

Коарктация аорты сопровождается развитием двух режимов кровообращения - проксимальнее и дистальнее места сужения. На характер кровообращения значительное влияние оказывают сопутствующие ВПС и сосудов.

После рождения ребенка и снижения легочного сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей части аорты через открытый артериальный проток прекращается и осуществляется уже из восходящей части аорты - как через суженую область, так и через коллатеральные сосуды. Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый снижается. Давление в восходящей части аорты повышено, а в нисходящей снижено. Во всех участках аорты повышается диастолическое давление. Пульсовое давление снижено дистальнее места сужения. Сердечный выброс, при отсутствии признаков сердечной недостаточности, повышен или нормальный.

!Клиника!

Жалобы больных можно разделить на три группы:

1)жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты (головные боли, тяжесть и ощущение пульсации

вголове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения);

2)жалобы, которые являются результатом нарастающей перегрузки левого желудочка (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка);

3)жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела, что особенно отчетливо проявляется при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе).

При осмотре, наряду с описанными выше признаками часто выявляют симптомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области. Эти признаки более выражены при наклоне больного вперед с опущенными руками, либо при скрещивании рук на груди.

Иногда коллатеральные артерии обнаруживают в эпигастральной области, где имеются анастомозы между межреберными артериями и артериями эпигастральной области.

Артериальное давление

Уровень артериального давления на верхних конечностях превышает возрастную норму. Диастолическое давление умеренно повышено, что в итоге приводит к увеличению пульсового давления. При умеренной гипертензии артериальное давление значительно повышается после пробы с физической нагрузкой.

Артериальное давление на нижних конечностях по методу Короткова часто не определяется, поскольку его необходимо измерять в положении больного лежа.

Обычно давление на верхних конечностях составляет 150 - 160 мм рт. ст., на нижних 100 - 110 мм рт. ст. Как правило, гипертензия не носит злокачественного характера. Пульсация на бедренных артериях ослаблена; здесь же отмечается запаздывание пульсовой волны по сравнению с таковой на артериях верхних конечностей.

Выявление пульсации коллатералей имеет большое значение у взрослых больных для исключения такой патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюшной аорты или бедренных артерий.

При аускультации, вследствие расширения восходящей части аорты и повышения артериального давления, у больных часто выслушивают систолический шум (щелчок изгнания) над основанием и верхушкой сердца, на сонных артериях. Усилена пульсация сонных артерий. Систолический шум

изгнания над основанием сердца может быть обусловлен как сужением аорты, так и стенозом аортального клапана. У 10 - 30% больных выслушивают диастолический шум недостаточности клапана аорты, часто обусловленной наличием двустворчатого клапана аорты.

В межлопаточной области при обильно развитой коллатеральной сети выслушивают непрерывный шум. Этот шум может частично определяться сужением аорты.

!Инструментальная диагностика!

Рентгенологическое исследование

Позволяет получить ряд признаков, свидетельствующих о коарктации аорты. Выявление узурации ребер не является патогномоничным признаком для данного порока. На рентгенограмме сердце умеренно увеличено, в основном - за счет левого желудочка; может наблюдаться увеличение левого предсердия. Легочный рисунок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Контрастированный пищевод отклонен влево на уровне сужения аорты. Иногда в области расширения дуги аорты по левому контуру сердца выступает расширенная левая подключичная артерия. Усилена пульсация левого желудочка, восходящей части аорты и плечеголовных сосудов.

В первой косой проекции тень сердца имеет обычную конфигурацию, во второй косой - увеличена тень левого желудочка, выступает тень расширенной восходящей части аорты, еѐ пульсация усилена. На правом контуре контрастированного пищевода имеется вдавление Е-образной формы. При кальцинозе аорты прослеживается тень ее нисходящего отдела. На томограмме в прямой проекции можно видеть место сужения аорты в виде цифры 3.

Электрокардиография

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка (иногда в сочетании с блокадой одной из ножек пучка Гиса). Признаки гипертрофии правого желудочка могут

быть у больных с сопутствующими ВПС и высокой легочной гипертензией. У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации часто можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса.

Эхокардиография показана всем больным для установления диагноза и выявления сопутствующих пороков.

Аортография

Выполняется по методу Сельдингера с обязательной записью градиента давления в области сужения аорты. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография необходимы для уточнения характера сопутствующих пороков, а также при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Для установления степени легочной гипертензии производят катетеризацию правых отделов сердца.

При аортографии у взрослых больных выявляют расширение восходящей части аорты, плечеголовного ствола и подключичной артерии. Диаметр последней может достигать диаметра дуги аорты.

При резкой коарктации аорты контрастированная кровь попадает через коллатеральные сосуды (подключичная артерия - внутренняя грудная артерия - межреберные артерии) в нисходящую часть аорты.

Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне IV и V грудных позвонков. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают ее постстенотическое расширение, которое может достигать значительных размеров, вплоть до развития аневризмы аорты или межреберных артерий.

Течение и прогноз

Коарктация аорты характеризуется крайне неблагоприятным естественным течением - 56 % больных умирают в течение первого года жизни. Средняя продолжительность жизни около 30 лет. Основными причинами смерти являются: недостаточность левого