Гиперсенситивный васкулит (гсв ) (Лейкоцитокластический васкулит) ( мз1.0 )

Определение. Иммунокомплексный васкулит сосудов кожи малого калибра (посткапиллярных венул, реже — капилляров, артериол) с преимущественной локализацией поражений в дистальных отделах.

Классификация гиперсенситивного (лейкоцитокластического) васкулита

Этиология	Течение	Клинико - морфологические признаки
Аллергия Вирусная инфекция	Рецидивирующее, с указанием номера рецидива	Поражение кожи ( геморрагическая макулопапулезная сыпь) Поражения опорно-двигательного аппарата (артралгии, миалгии)

Диагностические критерии, предложенные ACR (1990) [23 ]

1. Возраст больного в начале заболевания старше 16 лет.

2. Прием лекарств в начале заболевания.

Лекарства, принимаемые в начале заболевания могут служить ускоряющим фактором.

3. Пальпируемая геморрагическая сыпь.

Слегка возвышающаяся над кожей геморрагическая сыпь, не бледнеющая при надавливании, не связанная с тромбоцитопенией.

4. Макулопапулезная сыпь.

5. Воспалительные изменения в артериолах и венулах при микроскопии биопсийного материала.

Обнаружение гранулоцитов в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

При наличии трех и более из пяти вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз ГСВ. Чувствительность — 71%, специфичность — 83.9%.

Другие симптомы:

• Часто предшествует острая вирусная инфекция с соответствующими общими симптомами (среди других HSV, EBV, HJV, HCV).

• Пурпура подчеркнута в дистальных отделах, в тяжелых случаях может быть поражен весь наружный покров. Слизистые, как правило, не поражаются.

• Встречаются артралгии/миалгии.

• Поражение почек и ЦНС, как правило, отсутствует.

Классификационное дерево

НетГСВ ГСВ

[ ]: в квадратных скобках указан альтернативный критерий, который может быть использован, если не применим основной критерий.

Квадраты и круги:

верхнее число: количество пациентов с ГСВ (% от всех больных ГСВ);

нижнее число: количество пациентов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).

Для разработки критериев обследовано 93 больных ГСВ, 714 пациентов составили контрольную группу.

Чувствительность — 78,5%, специфичность — 78,5%. Критерии подтверждены.

Лечение гиперсенситивного васкулита

1. Устранение причины аллергической реакции (отмена лекарственного препарата и др.).

2. Глюкокортикостероиды (при тяжелом и затяжном течении болезни).

Критерии качества лечения:

1. Исчезновение или уменьшение кожных проявлений (пальпируемой геморрагической и/или макулопапулезной сыпи);

2. Отсутствие или уменьшение воспалительных изменений в артериолах и венулах при микроскопии биопсийного материала.

Примеры формулировки диагноза:

Гиперсенситивный васкулит после приема ампициллина в случае острой респираторной инфекции с поражением кожи (геморрагическая сыпь), опорно-двигательного аппарата (миалгии, артралгии).

Гигантоклеточный артериит (гка)

(Височный артериит, синдром Хортона) (МЗ1,5-МЗ 1.6)

Определение. Гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии (J.C.Jennette e a., 1994).

Примечание. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.