Эссенциальный криоглобулинемичеекий васкулит (d89.1)

Определение. Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, ар-териолы), преимущественно кожи и клубочков почек, сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией (J.C.Jennette e a., 1994).

Диагностические критерии, предложенные Peter, Gross

(1995) [28]

1. Подчеркнутые акрально-лейкоцитокластические и/или некро-тизирующие поражения кожи.

2. Появление или усиление при холоде или ветре.

3. Гистологическое выявление васкулопатии мелких сосудов (артериол, капилляров, венул).

4. Выявление четкого (не следового) холодонестойкого сывороточного или плазменного белка (криоглобугшн, криофибриноген). Для достоверного диагноза должны быть все четыре критерия.

Клиническая классификация эссенциального криоглобулинемического васкулита

Течение	Стадия	Клинико - морфологические признаки
Острое Подострое Хроническое рецидивирующее с указанием числа рецидивов, в том числе с синдромом Шегрена	Начальная Развернутая Терминальная	Поражения кожи: пурпура, изъязвления кожи, крапивница, ливедо Синдром Рейно Суставной синдром: артралгии Поражения периферической нервной системы: полинейропатия, астено-невротический синдром Поражения легких: васкулит Поражения почек: гломерулонефрит, нефротический синдром, артериальная гипертензия Поражения желудочно-кишечного тракта: абдоминальный синдром Поражения сердца: инфаркт миокарда Поражения печени: гепатит С, спленомегалия Синдром Шегрена

Классификация холодонестойких белков крови:

• Криоглобулины: выпадают в сыворотке при различной степени охлаждения (как правило, от 0° С до 30°С) и снова растворяются при 37°С.

• Криофибриногены: выпадают в сыворотке при различной степени охлаждения (как правило, от 0°С до 30°С) и снова растворяются при 37°С.

Лечение эссенциального криоглобулинемического васкулита

1. НПВС (при кожном васкулите):

• диклофенак (вольтарен) 150 мг/сут;

• ибупрофен (бруфен) 1200 мг/сут.

2. Глюкокортикостероиды (при тяжелом поражении внутренних органов, в первую очередь нефрите):

• преднизолон 1 мг/кг/сут или метилпреднизолон в эквивалентных дозах.

3. Цитостатики:

• циклофосфан 1-2 мг/кг/сут.

4. Эфферентные методы:

• плазмаферез;

• криофильтрация.

5. Сочетание 2, 3, 4.

Критерии эффективности лечения:

Положительная динамика клинических симптомов, отсутствие криоглобулинов в сыворотке крови, нормализация или положительная динамика СОЭ, СРВ, АЛТ, ACT, тимоловой пробы.

Примеры формулировки диагноза:

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит, развернутая стадия с поражением кожи (криоглобулинемическая пурпура с язвенно-некротическими изменениями), суставов (артралгии, сердца (подострый период инфаркта миокарда, CHI, ФК1П); поражением печени (гепатит С), сухой синдром Шегрена (ксеростомия II степени, ксерофтальмия I степени).

Ревматоидный артрит ( r4.) (м05-м06)

Определение. РА — хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу симметричного прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита.

Диагностические критерии, предложенные ACR (1987) [30]

1. Утренняя скованность в течение 1 часа*.

2. Артрит трех и более суставных зон*.

Отек мягких тканей и выпот, обнаруженные в трех и более суставных зонах: правые и левые проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные, шпоснефаланговые суставы.

3. Артрит суставов кисти*.

Припухлость лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов.

4. Симметричный артрит*.

Одновременное вовлечение в патологический процесс одних и тех же суставных зон с обеих сторон тела (билатеральное поражение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов допустимо без абсолютной симметрии).

5. Ревматоидные узелки.

Подкожные узелки на выступающих участках костей, разгибательных поверхностях или около суставов, обнаруженные врачом.