неотложка педиатрия

муколитики при тяжелых обострениях лучше вводить малыми дозами внутривенно, если у ребенка много мокроты (особенно у детей раннего возраста);

антибиотики (в случае пневмонии, гнойного синусита или лихорадки с гнойной мокротой); инфузионная терапия проводится для поддержания баланса жидкости в организме, при признаках эксикоза в связи с развитием значительного обезвоживания, а также для

быстрого поступления медикаментов в микроциркуляторное русло.

ДИАБЕТИЧЕСКИЙ КЕТОАЦИДОЗ

Диабетический кетоацидоз (ДКА) – это декомпенсированный сахарный диабет (СД) с абсолютной недостаточностью инсулина и повышенным уровнем контринсулярных гормонов. Наиболее частой причиной смерти при ДКА является отек мозга.

Классификация по стадиям ДКА

1.Стадия компенсированного ДКА (ДКА І, кетоз)

2.Стадия некомпенсированного ДКА (ДКА ІІ, прекома)

3.Стадия диабетической кетоацидотической комы (ДКА ІІІ)

Причины ДКА

1.Поздняя диагностика СД

2.Ошибки инсулинотерапии:

- неправильный подбор дозы; - неоправданное снижение дозы;

- введение инсулина с истекшим сроком годности, или неправильно хранившегося; - замена одного препарата на другой, к которому больной оказался нечувствительным.

3.Неправильное отношение пациента к СД:

- нарушение диеты; - употребление алкоголя;

- самовольное, необоснованное изменение дозы инсулина или пропуск его введения; - прекращение введения инсулина с суицидальной целью.

4.Интеркуррентные заболевания: острые воспалительные процессы, обострения хронических заболеваний

5.Хирургические вмешательства.

6.Физические и психические травмы, беременность

7.Лекарственные препараты, влияющие на углеводный обмен

Тиазидные мочегонные, глюкокортикоиды, симпатомиметики, и т.п.

Диагностические критерии ДКА.

1. Клинические Данные анамнеза: наличие СД, возможные провоцирующие факторы.

ДКА І - симптомы, характерные для декомпенсации СД:

-жажда, полиурия,

-потеря массы тела,

-сухость кожи и слизистых оболочек,

-слабость,

-головная боль,

-сонливость,

-запах ацетона в выдыхаемом воздухе,

-снижение аппетита,

-тошнота,

-степень дегидратации не более 5% (см. ниже)

ДКА ІІ и ДКА ІІІ:

-тошнота, рвота, боли в животе, язык обложен коричневым налетом,

-головокружение,

-значительная дегидратация (потеря до 10-12% массы тела),

-тахикардия, артериальная гипотония,

-снижение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тонуса глазных яблок,

-гипотермия,

31

-олигурия, переходящая в анурию,

-потеря сознания,

-дыхание Куссмауля,

-резкий запах ацетона в выдыхаемом воздухе.

-степень дегидратации больше 5% (см. ниже)

Частым при ДКА является абдоминальный синдром, который проявляется клиникой «острого живота» с болями в животе, тошнотой, неукротимой рвотой кофейной гущей, лейкоцитозом. Причинами его являются: раздражающее действие кетоновых тел на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, с развитием геморрагического гастрита, множественных мелких кровоизлияний в брюшину; нарушение электролитного обмена в ней; парез кишечника; дегидратация.

2.Параклинические

a. Обязательные:

гипергликемия - более 11 ммоль/л (изредка может быть ниже); глюкозурия (более 55 ммоль/л);

кетонурия (кетоновые тела определять только тестами-полосками, а не нитропруссидом); анализ мочи общий с определением сахара; анализ крови с подсчетом форменных элементов (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево,

при тяжелой гипергликемии лейкоцитоз пропорционален концентрации кетонов; увеличение СОЭ);

рН сыворотки крови < 7,3 (метаболический ацидоз); остаточный азот, мочевина, креатинин крови (увеличение их уровня);

электролиты крови (снижение уровня К+, Na+, Cl-, HCO3-). Возможно ложное снижение уровня натрия при условии значительного увеличения триглицеридов в крови. Уровень калия в плазме крови может быть повышенным вследствие его внеклеточного перемещения при наличии дефицита инсулина, ацидоза и гиперосмолярности;

анионная разница [(Na+) - (Cl- - HCO3-), мэкв/л] – в зависимости от степени ДКА – см. ниже; расчет эффективной осмолярности крови: 2 [ Na+ (ммоль/л) + K+ (ммоль/л) ] + глюкоза крови

(ммоль/л) или: 2 х (Na+,мэкв/л + К+,мэкв/л) + глюкоза, ммоль/л + мочевина, ммоль/л + 0,03 х общий белок, г/л. (Норма: 285-300 мосм/л);

липидный спектр крови (гиперлипидемия); коагулограмма; ЭКГ - для оценки уровня внутриклеточного калия

b.Дополнительные:

-бикарбонаты крови < 15 ммоль/л;

-газы крови (рСО2);

-лактат крови;

-при подозрении на инфекцию - посев мочи, крови, мазка из глотки с определением чувствительности к антибиотикам;

-рентгеновское исследование ОГК

Критерии диагностики тяжести ДКА

Критерии		Диабетический кетоацидоз
диагностики	І		ІІ		ІІІ
Глюкоза крови	> 14		> 14		> 14
(ммоль/л)
рН артериальной крови	7,25 – 7,3		7,0 – 7,24		< 7,0
Бикарбонат крови	15-18		10-15		< 10
(мэкв/л)
Кетоны мочи	Положительные		Положительные		Положительные
Кетоны сыворотки	Положительные		Положительные		Положительные
Анионная разница	> 10		> 12		> 12
Осмолярность	Разная		Разная		Разная
Состояние сознания	Тревожность		Тревожность или		Ступор или кома
			сонливость

32

Лечение

Проводят в отделении реанимации и интенсивной терапии Основные направления:

1.Регидратация

2.Ликвидация дефицита инсулина

3.Восстановление нормального вне- и внутриклеточного состава электролитов

4.Восстановление запасов глюкозы (гликогена) в организме

5.Восстановление кислотно-щелочного равновесия (КЩР)

6.Диагностика и лечение патологических состояний, приведших к коме

7.Лечение и профилактика:

-синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

-инфекционных осложнений;

-ятрогенной гипогликемии;

-интоксикации;

-отека мозга.

8.Коррекция гемостаза

9.Проведение лечебных мероприятий, направленных на восстановление и поддержку функций внутренних органов (сердца, почек, легких и т.д.).

Детям, имеющим дегидратацию менее 5%, без клинических ее проявлений, проводят подкожную инсулинотерапию и пероральную регидратацию.

Мониторинг при выведении больного из кетоацидоза

1.Глюкоза крови из пальца - каждый час (для контроля - в венозной крови каждые 2-4 ч).

2.Электролиты крови, общий анализ мочи, pCO2, pН крови, гемоглобин, СОЭ, лейкоциты, гематокрит, коагулограмма, время свертывания крови, ЭКГ - каждые 2-3 часа.

3.Пульс, ЧСС, дыхание, АД - каждый час.

4.Оценка неврологического статуса каждый час.

Первый этап:

-согревание больного;

-вдыхание 100% увлажненного кислорода через маску;

-промывание желудка;

-введение назогастрального зонда (если больной без сознания);

-введение мочевого катетера (если нет мочеиспускания на протяжении 2-4 часов);

-подогрев инфузионных растворов до 37°С перед введением.

Регидратация

•Очень быстрое снижение внутрисосудистой гиперосмолярности может вызвать отек мозга. Поэтому регидратацию нужно проводить, не торопясь - на протяжении 24 - 48 часов, при необходимости - дольше. Растворы вводятся в подогретом до 37°С состоянии.

•Регидратация проводится 0,9 % раствором NaCl (при гиперосмолярности - 0,45% раствором NaCl). После снижения гликемии до 12-15 ммоль/л - замена на растворы, содержащие глюкозу (0,9% или 0,45% NaCl с 5% раствором глюкозы).

•Количество необходимой жидкости = дефицит жидкости (мл) + поддерживающее суточное количество жидкости (мл).

Дефицит жидкости (мл) = степень дегидратации (%) х масса тела (кг)х10 Степень дегидратации:

3% - клинически почти не проявляется.

5% - сухие слизистые оболочки, сниженный тургор кожи.

10% - запавшие глаза, плохое наполнение капилляров, время их наполнения 3 и более сек., холодные руки, ноги.

20% - шок, слабый пульс на периферии или его отсутствие.

33

Поддерживающее суточное количество жидкости (мл):

Возраст (годы)	Вес (кг)	Объем жидкости
		(мл/кг/24 часа):
до 1	3-9	80
1-5	10-19	70
6-9	20-29	60
10-14	30-50	50
старше 15	более 50	35

•1-й час: 20 мл/кг массы тела (бывшей до развития эксикоза). При тяжелой дегидратации - повторить введение.

•Если шок не ликвидирован - 10 мл/кг 5% раствора альбумина в течение 30 мин.

•2-й час: 10 мл/кг массы тела.

•3-й час и далее: 5 мл/кг массы тела.

•В связи с риском гипергидратации: в первые 4 часа – объем жидкости не более 50 мл/кг.

•Если во время проведения регидратации гликемия снижается быстрее, чем на 5 ммоль/л в час, несмотря на уменьшение скорости инфузии инсулина, нужно замедлить скорость регидратации.

•Прекращают инфузию при возможности самостоятельного приема жидкости.

•Пероральная регидратация:

-при тяжелой дегидратации и ацидозе проводится лишь маленькими частыми глотками прохладной воды;

-при клиническом улучшении, отсутствии рвоты - рекомендуют фруктовые соки, оральные регидратирующие растворы, и т.п.

-объем жидкости должен соответствовать рассчитанной для внутривенной регидратации

Восстановление дефицита калия

ДКА всегда сопровождается тяжелым дефицитом калия. Но поскольку К+ является внутриклеточным ионом, то его содержание в плазме крови не отражает точно общих запасов в организме и при ДКА может быть нормальным, сниженным или даже повышенным. Если же обнаруживают снижение уровня калия в плазме, то это требует его быстрого восполнения и проведения тщательного кардиомониторинга (высокий острый зубец Т на ЭКГ является признаком гипокалиемии), поскольку при введении инсулина еще более увеличивается дефицит калия в плазме за счет его перемещения в клетку. Контролируют уровень калия через 2 часа после начала инфузии.

Калий плазмы, ммоль/л	Хлористый калий, ммоль/кг массы тела в час
менее 3	0,5
3-4	0,4
4-5	0,3
5-6	0,2
более 6	не вводить
1 г соли КСl = 13,6 ммоль К+.

Как только начинается инсулинотерапия нужно прибавить KCl в первую порцию жидкости в необходимом количестве и в дальнейшем вводить соответственно уровню калия в плазме крови.

Инсулинотерапия:

•Начинать лишь после успешного вывода из шока, начала регидратации и введения растворов, содержащих калий (поскольку переход калия из плазмы в клетки может послужить причиной сердечной аритмии). На протяжении первых 60-90 минут от начала регидратации гликемия может существенно снизиться даже без инсулинотерапии.

•Инсулин (только короткого действия) вводят в режиме малых доз, непрерывно внутривенно капельно или разбавленным в 0,9% NaCl (1 ЕД/мл) с помощью инсулинового насоса.

34

•Такой режим введения снижает риск гипогликемии, гипокалиемии, отека мозга, при этом легко определить количество действующего инсулина.

•Инфузию инсулина проводят с использованием Y-образного переходника, параллельно с другими жидкостями (инсулин не следует добавлять в жидкости, которые вводятся). Перед введением инсулина 50 ЕД его растворяют в 50 мл 0,9% NaCl, и в 1 мл такого раствора содержится 1 ЕД инсулина.

•Рекомендованная начальная доза 0,1 ЕД/кг/ч. (детям младшего возраста может вводиться

0,05 ЕД/кг/ч).

•При отсутствии положительной динамики показателей гликемии на протяжении первых 2-3 часов доза инсулина удваивается.

•Темп снижения гликемии должен быть медленным - не быстрее 4-5 ммоль/л за 1 час.

•В течение первого дня лечения не следует снижать гликемию ниже 13 мммоль/л, поскольку быстрое снижение гликемии может вызвать развитие отека мозга.

•На протяжении лечения нужно удерживать гликемию в пределах 8-12 ммоль/л.

•На подкожное введение инсулина переходят только при условии снижения гликемии (14 ммоль/л) и при нормальных показателях КЩР.

•Терапию инсулином не следует прекращать или вводить в дозе меньше, чем 0,05 ЕД/кг/ч, поскольку он необходим для угнетения кетогенеза и устранения ацидоза. Поэтому первая подкожная его инъекция вводится за 30 мин. до прекращения внутривенного введения.

•Во время лечения возможно снижение гликемии за счет улучшения почечной перфузии и потери глюкозы с мочой, а также улучшение перфузии тканей с улучшением чувствительности к инсулину.

Восстановление кислотно-щелочного равновесия

•Первопричиной возникновения метаболического ацидоза является дефицит инсулина. Поэтому КЩР восстанавливается при проведении адекватной инсулинотерапии и регидратации.

•Основанием для введения бикарбоната является тяжелый кетоацидоз (pН менее 7,0). Если в случае первого определения выявляется pН менее 7,0, бикарбонат сразу не вводят, а начинают регидратацию и инсулинотерапию. Повторно исследуют рН через час и если через час после проведения регидратации коллоидными растворами и инсулинотерапии сохраняется шок и pН остается менее 7,0, бикарбонат вводится из расчета 1-2 ммоль/кг массы тела. ½ дозы вводят на протяжении 30 мин, другая ½ дозы — на протяжении 1–2 ч. Обязательным является дополнительное введение раствора калия. При достижении рН 7,0 и более введение бикарбоната прекращают.

•Необоснованное назначение бикарбоната может привести к отрицательным последствиям:

-увеличению гипокалиемии;

-лактацидозу ЦНС;

-отеку мозга.

Для профилактики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)

дважды в течение первых суток вводят гепарин по 2500 - 5000ЕД (в дальнейшем – под контролем времени свертывания крови).

Лечение и профилактика инфекционных заболеваний: антибиотики широкого спектра действия в возрастной дозе.

Осложнения ДКА

-Гипогликемия (вследствие быстрого снижения гликемии).

-Гипокалиемия (инсулинотерапия, введение бикарбоната).

-Отек мозга.

-Аспирационная пневмония.

-Повторная гипергликемия (прекращение внутривенного введения инсулина без его подкожного введения).

-Гиперхлоремия (избыточное введение солей при регидратации).

35

-Гипоксемия (снижение коллоидного осмотического давления, чрезмерная гидратация легких со снижением их растяжимости).

-Некардиогенный отек легких.

Критерии эффективности лечения:

- отсутствие клинических и лабораторных признаков кетоацидоза.

Профилактика ДКА:

Устранение причин, приводящих к развитию ДКА (см. выше).

ГИПЕРОСМОЛЯРНАЯ НЕКЕТОАЦИДОТИЧЕСКАЯ КОМА

Гиперосмолярная некетоацидотическая кома (ГОК) – кома, возникающая у больных сахарным диабетом, вызванная недостаточностью инсулина и значительной потерей жидкости. Характеризуется выраженным эксикозом, отсутствием ацидоза и ранним появлением неврологических симптомов.

Причины:

1. Состояния, при которых увеличивается дефицит инсулина:

-интеркуррентные заболевания;

-хирургические вмешательства;

-прием препаратов, снижающих секрецию инсулина или повышающих гликемию

(циметидин, глюкокортикоиды, катехоламины, некардиоселективные -блокаторы, маннитол, тиазидные диуретики и т.п.).

2. Состояния, приводящие к развитию дегидратации:

-рвота;

-понос;

-прием диуретинов;

-ожоги;

-отсутствие питьевой воды;

-употребление гиперосмолярных растворов при искусственном кормлении или чрезмерно сладких напитков;

-кровотечения;

-нарушение функции почек;

-снижение интеллекта.

Диагностические критерии ГОК:

1. Клинические

-данные анамнеза: наличие СД, возможные провоцирующие факторы;

-развивается медленнее, чем ДКА;

-жажда, полиурия, снижение массы тела;

-признаки резкой дегидратации:

-выраженная сухость кожи и слизистых оболочек,

-снижение АД, тахикардия,

-снижение тонуса глазных яблок,

-прогрессирующая слабость;

-язык обложен коричневым налетом;

-снижение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов;

-олигурия, сменяющаяся анурией;

-температура тела нормальная или повышена;

-яркая неврологическая симптоматика: ощущение подергиваний в мышцах конечностей, афазия, судороги, парезы, патологические симптомы, нистагм, галлюцинации, делирий;

-отсутствие запаха ацетона в выдыхаемом воздухе, нет дыхания Куссмауля (только при присоединении лактацидоза);

-состояние сознания - ступор или кома.

2. Параклинические:

а. Обязательные критерии

-Глюкоза крови более 33 ммоль/л.

-рН артериальной крови более 7,3.

-Кетонурия отсутствует.

36

- Анионная разница менее 12 мэкв/л.

-Осмолярность более 320 мосм/л.

б. Дополнительные критерии

-Бикарбонат крови более 15 мэкв/л.

-Кетоны сыворотки низкие.

Лечение.

Проводят в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Первый этап:

Согревание больного.

Вдыхание 100% увлажненного кислорода с помощью кислородной маски. Введение назогастрального зонда (если больной без сознания).

Введение мочевого катетера (если нет мочеиспускания на протяжении 2-4 часов). Подогрев инфузионных растворов до 37°С перед введением.

Регидратация:

•При осмолярности > 320 мосм/л и нормальном АД начинают с введения в вену капельно 0,45% раствора NaCl, в случае осмолярности < 320 мосм/л или при сниженном АД - вводят

0,9% раствор NaCl:

Первый час: 15-30 мл/кг Второй и третий час: по 10 мл/кг

Начиная с четвертого часа и далее - по 5 мл/кг/ в час

•Инфузионная терапия проводится постепенно на протяжении 48 часов. Прекращают ее при восстановлении сознания, отсутствия рвоты, возможности самостоятельного приема жидкости.

Инсулинотерапия.

•Инсулин (только короткого действия) вводят в режиме малых доз, непрерывно внутривенно капельно. Такой режим введения снижает риск гипогликемии, отека мозга, легко определить количество действующего инсулина.

•Первый час: внутривенно струйно - 0,15 ЕД/кг массы тела.

•В дальнейшем - каждый час внутривенно капельно по 0,1 ЕД/кг/час в виде смеси с 0,9% NaCl (на каждые 100 мл 0,9% NaCl прибавляют 10 ЕД инсулина).

•Если нет положительной динамики гликемии на протяжении первых 2-3 часов - доза инсулина удваивается.

• При снижении гликемии до 13-14 ммоль/л доза инсулина	уменьшается вдвое
(приблизительно на 2-3 ЕД за час).
Осложнения ГОК.

-Гипогликемия (вследствие быстрого снижения гликемии, поскольку у больных повышенная чувствительность к инсулину).

-Гипокалиемия (интенсивная инсулинотерапия).

-Отек мозга.

-Аспирационная пневмония.

-Повторная гипергликемия (прекращение введения инсулина).

-Гиперхлоремия (избыточное введение солей при регидратации).

-Гипоксемия (снижение коллоидного осмотического давления, чрезмерная гидратация легких со снижением их растяжимости).

-Некардиогенный отек легких.

Критерии эффективности лечения:

отсутствие клинических и лабораторных признаков ГОК.

Профилактика ГОК:

Устранение причин, которые приводят к развитию ГОК (см. выше).

37

ГИПОГЛИКЕМИЯ

Гипогликемия - состояние, вызванное абсолютным или относительным избытком инсулина.

Причины:

-Незапланированная или тяжелая физическая нагрузка. Возможна также рецидивная или замедленная по времени гипогликемия, которая возникает даже через 24 часа (организм пополняет запасы гликогена). Некоторые виды спорта являются потенциально опасными для возникновения гипогликемии (водные виды спорта, в т.ч. глубинное погружение, альпинизм, лыжный спорт и т.п.).

-Пропуск приема пищи. У маленьких детей - вследствие продолжительного ночного перерыва в кормлении (при гликемии в 22.00 ниже 7 ммоль/л необходим дополнительный прием пищи).

-Передозировка инсулина, в т.ч. при суицидальных попытках.

-Гастроэнтерит (дефект щеточной каймы кишечника способствует снижению абсорбции глюкозы, и в этом случае коррекция глюкозой per os затруднена).

-Прием алкоголя подростками без увеличения потребления пищи (употребление алкоголя угнетает образование гликогена, кроме того, при опьянении притупляется осознание гипогликемии).

-Нарушение функции печени и почек.

У подростков:

-при интенсивной и традиционной инсулинотерапии до 70% легких гипогликемий протекают бессимптомно;

-почти половина гипогликемий развивается в ночное время, и гликемия перед сном менее 7,2 ммоль/л является показателем почти 70% эпизодов поздней ночной гипогликемии.

Классификация по степени тяжести:

Легкая (1 степень): диагностируется больным и лечится самостоятельно приемом внутрь сахара. Умеренная (2 степень): больной не может устранить гипогликемию самостоятельно, нуждается в посторонней помощи, но лечение с помощью приема внутрь сахара является успешным.

Тяжелая (3 степень): больной в полусознании, бессознательном состоянии или в коме, нуждается в парентеральной терапии (глюкагон или внутривенное введение глюкозы). Бессимптомная, «биохимическая гипогликемия».

Клиника.

Нейрогликопения (вследствие снижения поступления глюкозы к ЦНС):

-Чувство голода

-Головная боль

-Снижение трудоспособности

-Неадекватное поведение

-Эйфория

-Агрессия

-Аутизм

-Негативизм

-Нарушение зрения (появление «тумана», «мушек» перед глазами, диплопии)

-Судороги

-Нарушения сознания, кома

Гиперкатехоламинемия (компенсаторное повышение уровня контринсулярных гормонов):

-Тремор

-Бледность

-Потливость

-Тахикардия

-Повышение АД

-Чувство тревоги

-Возбуждение

-Кошмарные сновидения

Нейропатологические симптомы (при отсутствии глюкозы клетки мозга используют как источник энергии аминокислоты - увеличена концентрация нейротоксина аспартата).

38

Критерии диагностики:

1. Клинические:

-Наличие провоцирующих факторов

-Внезапная потеря сознания

-Кожные покровы умеренно влажные

-Тургор тканей нормальный

-АД нормальное или немного повышено

-Пульс частый, нормальных свойств

-Реакция зрачков на свет сохранена

-Гипертонус мышц

-Стволовая симптоматика

2. Параклинические: Низкая гликемия.

Все случаи гликемии ниже 4 ммоль/л нужно рассматривать как гипогликемию (поскольку она может быть бессимптомной). Вместе с тем, признаки гипогликемии могут возникать у отдельных лиц и при более высоких показателях гликемии.

Лечение.

Лечение легкой и умеренной гипогликемии проводят амбулаторно, тяжелой гипогликемии (комы) - в отделении эндокринологии или реанимации и интенсивной терапии.

Желательно измерить гликемию, чтобы убедиться в наличии гипогликемии. Если гипогликемия возникла перед едой - нужно начинать не с пищи, а с употребления легкоусваиваемых углеводов (поскольку пища содержит углеводы продолжительного действия, и вдобавок в пустом желудке замедляет всасывание углеводов).

Легкая гипогликемия (1 степень):

-10-20 г «быстрых» углеводов (1-2 ломтика белого хлеба, глюкоза в таблетках, концентрированные фруктовые соки, сладкие напитки, др.).

-Если не ликвидирована через 10-20 мин. - проверить гликемию (убедиться, что она низкая), 10-20 г «длинных» углеводов - во избежание рикошета гипогликемии.

Умеренная гипогликемия (2 степень):

-10-20 г «быстрых» углеводов

-1-2 ломтика хлеба

Тяжелая гипогликемия (3 степень):

-Вне лечебного учреждения:

дети до 5 лет: 0,5 мг глюкагона внутримышечно или подкожно;

дети старше 5 лет: 1,0 мг глюкагона внутримышечно или подкожно;

Если на протяжении 10-20 мин. нет эффекта - проверить гликемию

-В лечебном учреждении - внутривенно болюсно:

20% раствор глюкозы (декстрозы) 1 мл/кг массы тела (или 2 мл/кг 10% раствора) за 3

минуты, потом - 10% раствор глюкозы 2-4 мл/кг, проверить гликемию, если нет восстановления сознания - вводить 10-20% раствор глюкозы для поддержания уровня гликемии в пределах 7-11 ммоль/л, проверять гликемию каждые 30-60 мин.

Профилактика ночных гипогликемий:

-Гликемия перед сном (в 23.00) не должна быть ниже 7,5 ммоль/л.

-Прием медленно усваиваемых углеводов перед сном, пищи, богатой белками и с минимальным содержанием жиров (например, каша с молоком, тост из зернового хлеба, овсяное печенье).

-Коррекция вечерней дозы инсулина короткого действия.

-Использование аналогов инсулина ультракороткого действия перед ужином.

-Изменение времени введения инсулина пролонгированного действия с его инъекцией в максимально позднее время.

-Осторожность в потреблении алкоголя и усиленных физических нагрузок перед сном.

Критерии эффективности лечения:

-отсутствие клинических и лабораторных признаков гипогликемии.

Профилактика:

Устранение причин, которые приводят к развитию гипогликемии (см. выше).

39

ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ СОЛЬТЕРЯЮЩАЯ ФОРМА

Возникает вследствие врожденного дефекта фермента 21-гидроксилазы, или 3 - гидроксистероиддегидрогеназы, или 18-гидроксилазы.

Диагностические критерии:

Клинические:

-клиника развивается с 7-30 дня после рождения;

-выраженная слабость, вялость;

-повторная рвота, иногда фонтаном, не связанная с приемом пищи;

-может быть жидкий стул;

-эксикоз, постепенно нарастающий;

-у некоторых детей основным проявлением заболевания могут быть срыгивания, отсутствие прибавки массы тела;

-кожа землисто-серая с мраморным оттенком, соски пигментированы;

-выраженная гипотония;

-новорожденные девочки имеют признаки внутриутробной вирилизации (по Прадеру 1-5 степени), у мальчиков может быть макрогенитосомия, пигментация наружных половых органов (НПО).

Параклинические:

-в крови – повышение уровня калия, снижение уровня натрия;

-повышение 17-гидроксипрогестерона в крови (наиболее выраженное – при дефиците 21гидроксилазы). Вместе с тем, отсутствие повышения не исключает диагноз;

-метаболический ацидоз;

-гематокрит (при декомпенсации – признаки гемоконцентрации);

-ЭКГ (признаки гиперкалийгистии - заостренные зубцы Т);

-гипогликемия;

-снижение альдостерона крови;

-увеличение активности ренина плазмы.

Лабораторные признаки декомпенсации заболевания – острой недостаточности коры надпочечников:

-низкий уровень кортизола в крови;

-уровень АКТГ в крови низкий или высокий (в зависимости от этиологии);

-уровень натрия в сыворотке крови низкий, калия – высокий (за счет дефицита минералокортикоидов, а также глюкокортикоидов);

-низкий уровень глюкозы в крови;

-эозинофилия – возможна вследствие снижения уровня глюкокортикоидов.

Лечение:

-внутривенно струйно гидрокортизон 10-20 мг/кг (или преднизолон 2-4 мг/кг), далее на протяжении суток, до стабилизации состояния, каждые 4 часа внутривенно гидрокортизон – по 2-4 мг/кг;

-после прекращения рвоты вводят перорально препараты минералокортикоидов - флудрокортизон (кортинефф) по 0,1-0,2 мг в сутки;

-с целью регидратации назначают 5% раствор глюкозы в 0,9% растворе натрия хлорида (1:1) – 50 мл/кг в течение 1-2 ч, 25 мл/кг - следующие 3-4 ч, далее, в зависимости от состояния больного, - 20-25 мл/кг массы тела. При выраженной гипогликемии используют 10% раствор глюкозы;

-при значительном снижении артериального давления назначают допамин, который вводят на 200мл 0,9% раствора натрия хлорида со скоростью 8-10 мкг/кг/мин или 0,2% раствор норадреналина 40-50 кап./мин, при этом необходим контроль артериального давления каждые 5-10 мин;

-кокарбоксилаза 100 мкг/кг внутримышечно или внутривенно;

-при неукротимой рвоте внутривенно струйно вводится 10% раствор натрия хлорида;

-после стабилизации состояния больного дозу глюкокортикоидов уменьшают постепенно, как правило, в течение 5 суток (на 1/3 дозы ежедневно) – до поддерживающей;

-при рН менее 7,2 – можно вводить гидрокарбонат натрия;

40