неотложка педиатрия

2 месяца	140	6,0	1,25
1 год	140	6,0	0,6
4 года	210	8,5	0,5
7 лет	250	10,0	0,45
14 лет	420	17,0	0,4

Причины ОПН у детей:

1.Преренальные (обуславливающие острую гиповолемию, артериальную гипотензию, компенсаторную централизацию кровообращения с резким нарушением почечного кровотока):

-шок травматический, инфекционный, постгеморрагический;

-острая дегидратация при ожогах, истощающих поносах, реже — при неукротимой рвоте и передозировке диуретиков;

-уменьшение сердечного оттока при сердечной недостаточности;

-обструкция почечной артерии (окклюзия, расслаивающая аневризма).

2.Ренальные (обусловливающие непосредственное повреждение нефрона):

-острое нарушение почечной гемодинамики при своевременно не ликвидированных нарушениях центрального и периферического кровообращения;

-острая внутрисосудистая блокада почечного кровотока

-гломерулонефрит,

-васкулит,

-гемолитико-уремический синдром,

-болезнь Мошковиц,

-применение ингибиторов простагландинсинтетазы);

-острое повреждение тубулоинтерстициальной ткани почек:

-эндогенные токсины (миоглобин, гемоглобин, мочевая кислота, соли кальция);

-яды (грибы, окись углерода, инсектициды и др.);

-тяжелые металлы (ртуть, свинец, висмут, золото, мышьяк);

-антибиотики (аминогликозиды, цефалоспорины, сульфаниламиды, амфотерицин В, рифампицин, изониазиды и др.);

-рентгенконтрастные вещества;

-анестетики (метоксифлуран, энфлуран);

-прочие медикаменты (дифенин, диуретики, аллопуринол, фенобарбитал, циклоспорин, циметидин, фенацетин и др.);

-механические причины (злокачественная инвазия (лимфомы), врожденная дисплазия, кровотечение).

3.Постренальные (обуславливающие затруднение оттока мочи):

-камни,

-закупорка мочеточников кристаллами сульфаниламидов и мочевой кислоты, сгустками крови, опухолевой тканью,

-инфравезикальная обструкция при клапанах шейки мочевого пузыря, стриктурах и

травмах уретры.

ОПН у детей следует рассматривать в возрастном аспекте. В каждой возрастной группе имеются свои особенности этиологической структуры, клинических проявлений, течения и исхода синдрома.

Для различных возрастных групп характерна своя этиологическая структура ОПН:

Период новорожденности:

1.Гипоксия при асфиксии новорожденных, пневмопатиях, синдроме персистирующего фетального кровообращения.

2.Генерализованная бактериальная интра- и постнатальная инфекция.

3.Генерализованная внутриутробная инфекция (в т.ч. микоплазма).

4.Тромбоз почечных сосудов.

1мес — 3 года:

1.Гемолитико-уремический синдром.

2.Первичный инфекционный токсикоз.

61

3.Ангидремический шок при острых кишечных инфекциях.

4.Тяжелые электролитные нарушения (гипокалиемия, метаболический алкалоз) различного генеза.

3—7 лет:

1.Вирусные и бактериальные поражения почек (иерсиниоз, грипп).

2.Лекарственный интерстициальный нефрит (отравления).

3.Синдром Мошковиц.

4.Шок (ожоговый, септический, травматический, трансфузионный).

7—17 лет:

1.Системные васкулиты (болезнь Мошковиц, системная красная волчанка и др.).

2.Подострый злокачественный гломерулонефрит.

3.Шок (ожоговый, септический, травматический, трансфузионный). Этиологические особенности проявляются только в начальной фазе ОПН.

Вразвитии ОПН можно выделить 2 фазы:

начальную, или фазу острой олигурии (функциональную почечную недостаточность (ФПН), преданурическую стадию ОПН), при которой ишемия, токсины, обструктивная уропатия запускают механизмы, приводящие к повреждению нефрона, преимущественно его канальцевого аппарата;

фазу органических повреждений нефрона, когда олигоанурия поддерживается анатомическими изменениями.

Эта периодизация позволяет разработать комплекс лечебно-тактических мероприятий, при которых в I фазу необходимо предупреждать повреждение нефрона и во II фазу обеспечить поддерживающую терапию, дающую возможность ребенку дожить до начальных репаративных процессов в почке.

Клинически выделяют 4 стадии ОПН:

1.Начальная

2.Олигоанурическая

3.Полиурическая

4.Выздоровления

Критерии диагностики ОПН.

Начальная стадия:

1.Олигурия – диурез менее 300 мл/м2 площади поверхности тела в сутки или менее 0,5

мл/кг в час, или менее 1/3 от возрастного диуреза (см. таблицу); анурия – диурез менее 60 мл/м2 в сут или менее 50 мл в сутки.

2.Симптомы основного заболевания, приведшего к ОПН.

3.Признаки гипергидратации (нарастание массы тела, пастозность).

Олигоанурическая стадия:

1. Синдром гипергидратации: Внеклеточной:

-нарастание массы тела,

-периферические и полостные отеки;

Внутриклеточной:

Отек мозга (ангиоспастическая энцефалопатия):

-нарастающая головная боль,

-возбуждение,

-рвота,

-снижение слуха и зрения,

-судороги,

-кома;

Отек легких (острая левожелудочковая недостаточность):

-внезапная одышка инспираторного типа,

-рассеянные хрипы в легких,

-тоны сердца ослаблены,

-пульс частый, слабого наполнения.

2.Электролитные нарушения:

62

гиперкалиемия:

-парестезии,

-мышечная гипотония,

-гипоили арефлексия,

-фибриллярные подергивания отдельных мышц,

-тонические судороги,

-брадикардия, аритмия,

-ЭКГ – высокоамплитудные зубцы Т, расширение комплекса QRS, удлинение интервала PQ,

-в тяжелых случаях – фибрилляция желудочков и остановка сердца;

-уровень калия в сыворотке крови – 6,5 ммоль/л и более рассматривается как критический;

гипермагниемия; гипонатриемия; гипокальциемия.

3.Синдром уремической интоксикации:

-нарастающая адинамия,

-заторможенность вплоть до развития комы;

-анорексия;

-токсический стоматит, гастроэнтерит;

-дыхание типа Куссмауля;

-повышение в сыворотке крови содержания креатинина и мочевины;

-метаболический ацидоз.

4.Мочевой синдром:

-снижение относительной плотности мочи до 1001-1003;

-лейкоцит-, протеин-, эритроцитурия.

Основные причины летальных исходов в олигоанурической стадии ОПН: отек мозга, отек легких, гиперкалиемия, ацидоз, интоксикация, сепсис.

Полиурическая стадия (длительность до 10-15 недель):

1.Полиурия.

2.Астения, снижение массы тела.

3.Вялость, заторможенность, апатия.

4.Транзиторное иммунодефицитное состояние.

5.Дегидратация, дисэлектролитемия (гипокали-, гипонатриемия).

6.Мочевой синдром: относительная плотность мочи 1001-1005; лейкоцит-, протеин-, цилиндр-,

эритроцитурия.

Основные причины летальных исходов в полиурической стадии ОПН:

1.Гипокалиемия, клинически проявляющаяся:

-вялостью,

-заторможенностью,

-гипорефлексией,

-парезами,

-мышечной гипотонией,

-брадикардией, нарушениями проводимости,

-ЭКГ – уплощение и инверсия зубца Т, появление зубца U, смещение сегмента ST ниже изолинии.

2.Инфекционные осложнения

Стадия выздоровления (длится 6-24 месяцев):

1.Нормализация водно-электролитного обмена, азотовыделительной функции, КОС.

2.Постепенное восстановление эритропоэза

3.Медленное увеличение клубочковой фильтрации.

4.Концентрационная функция почек нормализуется в последнюю очередь.

63

Лечебная тактика при ОПН определяется этиологией и стадией развития этого состояния. Принципиальным моментом является разграничение функциональной и органической ОПН. При ФПН, пока морфология канальцев еще не нарушена, возможно обратное развитие симптомов и быстрое восстановление функций почек, при органической ОПН спасти пациента могут только экстракорпоральные методы очистки крови (гемодиализ).

Дифференциальная диагностика функциональной и органической ОПН

Показатели функции почек при функциональной и органической почечной недостаточности у детей

			Показатели функции почек
				концентрация	соотношение:
	Показатели		относительная		креатинин
		диурез, мл/ч		ионов натрия в
			плотность мочи		мочи/креатинин
				моче, ммоль/л
					крови
	Здоровые дети: 1
	год	20-25	1,005—1,025	30-70	-
	3 - 5 лет	30-40
	6 - 14 лет	50-60
	Функциональная	снижен на 1/3 -
	почечная		выше 1,025	20-50	более 20
		1/2
	недостаточность
	Органическая	снижен на 2/3 и
	почечная		1,001 — 1,010	ниже 20	ниже 20
		более
	недостаточность

Для дифференциальной диагностики ФПН и ОПН могут быть использованы 3 функциональные

пробы:

1)при клинических проявлениях недостаточности периферического кровотока и олигоанурии используют пробу с сосудорасширяющими препаратами (пентамин, бензогексоний, эуфиллин и др.). Восстановление диуреза после их введения свидетельствует об отсутствии органических изменений в почке.

2)при сохранении олигурии после ликвидации признаков декомпенсированной дегидратации используют назначение провокационной водной нагрузки. Больному в течение часа внутривенно дают водную нагрузку, составляющую 2% от массы тела. В состав этой нагрузки включают 0,85% раствор натрия хлорида и 10% раствор глюкозы с инсулином (10 мл/кг). Если под влиянием перелитых растворов у ребенка часовой диурез, увеличиваясь, приближается к возрастной норме, относительная плотность мочи снижается до 1,010— 1,015, то имеющееся состояние следует расценивать как функциональную почечную недостаточность. Если положительный эффект на нагрузку не получен, это свидетельствует об органических изменениях в почечной ткани.

3)При продолжающейся олигурии в отсутствии признаков обезвоживания назначаются большие дозы (5—10 мг/кг) салуретиков. Отсутствие диуретической реакции свидетельствует о возникновении ОПН.

Лечение.

Начальная стадия ОПН.

1.Лечение основного заболевания. При гиповолемии и шоке – восстановление ОЦК реополиглюкином, глюкозо-солевыми растворами по общепринятым принципам, допамин 10 мкг/кг в минуту под контролем АД, ЦВД, диуреза.

2.С целью стимуляции диуреза:

-при гиповолемии – 15% раствор маннитола в дозе 0,2-0,4 г/кг (расчет по сухому веществу) внутривенно капельно; при отсутствии эффекта после введения половины рассчитанной дозы – дальнейшее введение противопоказано; маннитол также противопоказан при сердечной недостаточности и гиперволемии;

-на фоне достаточного восполнения ОЦК – лазикс (фуросемид) в дозе 2 мг/кг, если эффекта нет – через 2 часа введение повторить в двойной дозе;

64

-с целью усиления диуретического эффекта лазикса возможно одновременное применение допамина в дозе 1-4 мкг/кг в минуту.

3.С целью улучшения почечного кровотока:

-2,4% раствор эуфиллина 1 мл/год жизни в сутки внутривенно;

-2% раствор трентала в дозе 1-2 мг/кг или 0,5% раствор курантила в дозе 3-5 мг/кг внутривенно

Олигоанурическая стадия ОПН.

А. Показания к экстренному гемодиализу:

-мочевина сыворотки крови выше 24 ммоль/л, креатинин сыворотки крови выше 0,5 ммоль/л;

-прирост в плазме мочевины более 5 ммоль/л, креатинина – более 0,18 ммоль/л в сутки;

-гиперкалиемия выше 7 ммоль/л;

-ацидоз с рН крови менее 7,2 и дефицитом оснований (ВЕ) более 10 ммоль/л;

-суточное увеличение массы тела более чем на 5-7 %; отек легких или мозга;

-отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения (сохраняющаяся более 2 суток анурия).

Б. Консервативное лечение при отсутствии показаний к гемодиализу: 1. Поддержание баланса жидкости:

Суточное количество жидкости = диурез предыдущего дня + потери при перспирации + патологические потери, где потери при перспирации:

•у новорожденных – 1,5 мл/кг в час;

•у детей до 5 лет – 1 мл/кг в час;

•у детей старше 5 лет – 0,5 мл/кг в час.

Патологические потери:

•неучтенные потери со стулом и рвотой – 10-20 мл/кг в сут;

•на каждые 10 дыханий свыше возрастной нормы – 10 мл/кг в сут;

•на каждый градус температуры тела выше 37ºС – 10 мл/кг в сут.

При отсутствии рвоты 60-70% суточного объема жидкости дают внутрь, остальное – внутривенно. Инфузионная терапия проводится глюкозо-солевыми растворами (1/5 от объема – реополиглюкин).

Белковые препараты, растворы, содержащие калий (раствор Рингера, дисоль, трисоль, ацесоль, калия хлорид и др.) при анурии противопоказаны!

Контроль массы тела каждые 12 часов: при адекватной водной нагрузке колебания массы не превышают 0,5-1%.

2. Коррекция метаболического ацидоза:

-промывание желудка 2% раствором натрия гидрокарбоната, клизмы с 2% раствором гидрокарбоната натрия и назначение этого же препарата внутрь (0,12-0,15 г/кг сухого вещества или 3-5 мл 4% раствора в сутки дробно в 4-6 приемов);

-под контролем показателей КОС 4% раствор натрия гидрокарбоната внутривенно капельно в количестве (мл/сут):

ВЕ (ммоль/л) масса тела (кг) 0,3.

3. При угрожающей гиперкалиемии (быстро нарастающей или выше 6 ммоль/л) ввести:

-10% раствор глюконата кальция 20 мг/кг (0,2 мл/кг) внутривенно медленно в течение 5 минут, можно ввести дважды;

-20% раствор глюкозы в дозе 4-5 мл/кг с инсулином (1 ЕД на 5 г введенной глюкозы);

-4% раствор натрия гидрокарбоната в дозе 1-2 мэкв/кг (2-4 мл/кг) внутривенно капельно в течение 20 минут (не применять в одном шприце с глюконатом кальция);

-назначить внутрь слабительное осмотического действия (сорбитол, ксилит).

4.Коррекция набора, доз и кратности введения препаратов, применяющихся для лечения основного заболевания (см. приложения):

65

-противопоказано введение сульфаниламидов, нитрофуранов, препаратов группы тетрациклина;

-применение сердечных гликозидов опасно из-за выраженных электролитных нарушений. Возможно однократное назначение дигоксина или введение диготоксина, которые выводятся через кишечник; предпочтительнее при сердечной недостаточности назначение допамина 6-9 мкг/кг в минуту;

-антикоагулянтная терапия показана при ГУС и ДВС-синдроме;

-переливание свежезамороженной плазмы показано только при ГУС, ДВС и болезни Мошкович в разовой дозе не более 8-10 мл/кг. При угрозе гиперволемии возможно применение плазмы на фоне плазмофереза;

-гемотрансфузии только при выраженной или быстро нарастающей анемии (эритроциты ниже 2 Т/л). Проводят трансфузию свежегепаринизированной крови или отмытых эритроцитов в объеме 3—5 мл/кг массы тела. Трансфузии крови способствуют увеличению темпа нарастания азотемии;

-кортикостероиды противопоказаны (кроме вторичных форм ГУС);

-противопоказаны нестероидные противовоспалительные препараты и цитостатики.

5.Диета с ограничением белков и повышенным содержанием углеводов и жиров. Если энтеральное питание невозможно, то внутривенно вводят 20— 40% растворы глюкозы, позволяющие обеспечить энерготраты организма, равные возрастным суточным потребностям.

6.Лечение осложнений: отека легких, отека мозга, судорожного синдрома, гипертензионного синдрома, нарушений мозгового кровообращения согласно действующим протоколам.

Полиурическая стадия

1.Изменение водного режима и электролитной нагрузки: жидкость и поваренная соль без ограничений.

2.Постепенное расширение диеты: увеличение калорийной нагрузки (до 2 возрастных потребностей), белковая нагрузка увеличивается на 0,5 г в неделю, но не выше 1,5—2 г/кг.

3.Дополнительно назначаются препараты калия (в общей дозе до 2 возрастных потребностей).

4.Мембранопротекторы (витамины А, Е, эссенциале).

5.Посиндромная терапия по тем же принципам, что и в период анурии.

6.Тщательный контроль диуреза, относительной плотности мочи, динамики массы тела, ионограммы сыворотки крови, показателей КОС и концентрации остаточного азота или мочевины крови.

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Гемолитико-уремический синдром (ГУС, синдром Гассера) - полиэтиологический синдром, в основе которого лежит тромботическая микроангиопатия, характеризующийся триадой симптомов: гемолитическая анемия (гемолиз), тромбоцитопения и острое нарушение функции почек – уремия (ОПН).

Развитие ГУС чаще всего обуславливают кишечные инфекции (шигеллы, эшерихии, сальмонеллы, риккетсии, иерсинии и др.) и респираторные заболевания (вирусы Коксаки и ЕСНО, грипп, аденовирусы и др.).

Критерии диагностики:

А. Основные:

1.Гемолитическая анемия:

-бледность и иктеричность кожных покровов;

-гепатоспленомегалия;

-снижение уровня гемоглобина и эритроциов в крови, фрагментация эритроцитов, анизоцитоз;

-ретикулоцитоз;

-повышение уровня свободного гемоглобина в крови;

-гипербилирубинемия за счет непрямой фракции;

66

-гемоглобинурия.

2.Тромбоцитопения:

-снижение количества тромбоцитов в крови;

-возможны проявления геморрагического синдрома в виде петехиальной сыпи, экхимозов, гемоколита, носовых и желудочных кровотечений.

3.Острая почечная недостаточность:

-олигурия, сменяющаяся анурией;

-отеки;

-абдоминальный синдром;

-повышение уровня креатинина и мочевины в крови;

-гипонатриемия, гипокальциемия, гиперкалиемия;

-метаболический ацидоз.

4.ДВС-синдром:

-умеренное понижение содержания фибриногена;

-положительный протаминсульфатный тест;

-резкое повышение содержания продуктов деградации фибрина в плазме;

-снижение фибринолитической активности плазмы;

-ослабление Хагеман-зависимого фибринолиза;

-дефицит плазминогена;

-понижение уровня антитромбина III.

Б. Дополнительные:

1.Артериальная гипертензия вследствие гипергидратации, повышения уровня плазменного ренина.

2.Нарушения со стороны ЦНС вследствие интоксикации, расстройств микроциркуляции, артериальной гипертензии (вялость, заторможенность, возможны судороги, кома, геморрагические инсульты).

3.Дыхательные расстройства вследствие нарушений легочной микроциркуляции, ведущих к возникновению альвеолярных шунтов, увеличению альвеолярного "мертвого пространства", нарушению коэффициента вентиляция/кровоток, с последующим развитием легочной гипертензии (нарушение механики дыхания, одышка, высокое ЦВД, цианоз, уменьшение насыщения крови кислородом)

4.Мочевой синдром (протеинурия от 0,033 г/л до 10 г/л, гемоглобинурия, эритроцитурия, вплоть до гематурии).

5.Развитие симптомов на 3-6-й день заболевания острой кишечной инфекцией или ОРВИ.

Критерии артериальной гипертензии у детей

(Second Force on Blood Pressure Control in children,1987)

	Возраст	Тип АД	Артериальная гипертензия (в мм. рт.ст.)
			выраженная	тяжелая
	от рождения до 20	систолическое	> 104	> 110
	дней	диастолическое	> 96	> 106
	до 2 лет	систолическое	>112	> 118
		диастолическое	> 74	> 82
	3 - 5 лет	систолическое	> 116	> 124
		диастолическое	> 76	> 84
	6 - 9 лет	систолическое	> 122	> 130
		диастолическое	> 78	> 86
	10 - 12 лет	систолическое	> 126	> 134
		диастолическое	> 82	> 90
	13-15 лет	систолическое	> 136	> 144
		диастолическое	> 86	> 92

При постановке диагноза ГУС можно опираться на следующую схему:

1. Дети раннего возраста с кишечной инфекцией, протекающей с гемоколитом и абдоминальным синдромом, составляют группу риска.

67

2.Резкая бледность, отечность, снижение диуреза, появление неврологической симптоматики у этих больных заставляет заподозрить ГУС.

3.Выявление у них триады симптомов: гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН

делает диагноз ГУС бесспорным. Неблагоприятные прогностические признаки при ГУС:

1.Возраст до 6 месяцев и старше 4 лет (и в том и в другом случае это связано с высокой вероятностью развития атипичных форм ГУС).

2.Продрома в виде ОРВИ или отсутствие продромы.

3.Длительно сохраняющиеся анемия и тромбоцитопения.

4.Рецидивирующее течение.

5.Наследственный характер заболевания (атипичные формы ГУС в одной семье)

6.Раннее развитие артериальной гипертензии.

7.Судороги и кома.

8.Анурия свыше 3 недель.

9.Высокий лейкоцитоз в начале синдрома.

Лечение:

1.Гепаринотерапия в дозе, обеспечивающей увеличение времени свертывания в 2-3 раза (время по Ли-Уайту - до 12-15 мин). Начальная доза 10-15 ЕД/кг/час внутривенно непрерывно. В дальнейшем доза гепарина корректируется по показателям свертываемости крови, до достижения оптимальных величин. При невозможности обеспечения непрерывного внутривенного введения гепарина начинают с подкожного введения в дозе 2030 ед/кг каждые 8 часов или внутривенно болюсно вводят 25-50 ед/кг каждые 4 часа.

2.Антиагреганты:

-курантил - 5 мг/кг/сутки

-трентал - 5-15 мг/кг/сутки

3.Антиоксиданты:

-витамин Е - 2,5 мг/кг в сутки;

-витамин А (0,86%) - 150 МЕ/кг/сутки, в/м

3.Антитромбин III или свежезамороженная плазма в дозе 10 мл/кг.

4.Плазмаферез. Показания:

-атипичный ГУС (без предшествующей диареи)

-анурия более 2 суток, тяжелые осложнения со стороны ЦНС или легких при типичном ГУС (возникший на фоне диареи).

6.Симптоматическая терапия:

-коррекция волемических расстройств (инфузионная терапия глюкозо-солевыми растворами, диуретики);

-терапия артериальной гипертензии;

-лечение энцефалопатии;

-лечение анемии и гипоксии;

-лечение сердечной и легочной недостаточности;

-коррекция электролитных нарушений и КЩС;

-антибактериальная терапия.

Показания к проведению экстренного гемодиализа:

1.Анурия длительностью более 1 суток;

2.Олигурия, осложненная:

-артериальной гипертензией;

-нарушениями со стороны ЦНС;

-гиперволемией с сердечной недостаточностью и/или отеком легких;

-гиперкалиемией (более 7,0 ммоль/л), не поддающейся консервативной терапии;

-декомпенсированным метаболическим ацидозом, не поддающимся консервативной терапии;

-постоянным приростом показателей азотемии (прирост креатинина более 0,12 ммоль/л в сутки);

-необходимостью в обеспечении адекватного питания.

68

ОСТРАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая печеночная недостаточность развивается в результате массивного некроза гепатоцитов, что приводит к резкому ухудшению функции печени у пациентов, не имеющих предшествующего заболевания печени. Основным признаком является печеночная энцефалопатия (ПЭ). Об острой печеночной недостаточности можно говорить в случае, если энцефалопатия развивается в пределах 8 нед от появления первых симптомов острой печеночноклеточной недостаточности.

Летальность составляет, по данным разных авторов, от 50 до 90%.

Основные этиологические факторы:

1.Острый инфекционный гепатит.

2.Токсический гепатит при отравлениях:

-ацетаминофеном,

-грибами,

-тетрациклином,

-ФОС,

-галотаном,

-галогенатами,

-гидрокарбонами,

-этанолом,

-изониазидом,

-метилдопа,

-ингибиторами MAO,

-вальпроатом натрия.

3.Синдром Рея

4.Наследственные нарушения метаболизма:

-болезнь Вильсона-Коновалова

-галактоземия

-непереносимость фруктозы

-тирозинемия.

5.Ишемия и гипоксия при:

-окклюзии печеночных сосудов (печеночная артерия, воротная вена);

-острой сердечной недостаточности;

-грамнегативной бактериемии, сопровождающейся шоком;

-выпотном перикардите.

Критерии диагностики.

Клинические:

1.Нейро-психичский синдром (печеночная энцефалопатия) – важнейший клинический признак, степень выраженности которого соответствует степени тяжести печеночной недостаточности – характеризуется фазовым появлением симптомов:

-нарушение поведения, эмоциональная неустойчивость, чувство тревоги, апатия, эйфория;

-интенционное дрожание, хлопающий тремор;

-замедление мышления, ухудшение ориентировки, расстройство сна;

-замедление психических реакций и речи, периоды оцепенения с фиксацией взгляда, тремор пальцев, губ, век;

-делириозное состояние с судорогами и моторным возбуждением, атаксия, дизартрия, стереотипные движения, повышение рефлексов, ригидность мышц по типу «зубчатого колеса», клонус коленной чашечки и стоп, патологические рефлексы;

-нарушение сознания от сомнолентности до комы; клонические судороги;

-нарушение зрачковых рефлексов, скрип зубов, тризм, судороги мышц, маскообразность лица, недержание мочи.

2.Синдром гепато-целлюлярной недостаточности:

-«печеночный» (приторно-пряный) запах изо рта (обусловлен нарушением обмена метионина и накоплением метилмеркаптана, метионинсульфоксида);

69

-иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек, сосудистые звездочки (астериксис), возможен кожный зуд;

-уменьшение размеров печени, дряблость ее консистенции;

-повторная рвота, в последующем типа «кофейной гущи», метеоризм.

3.Геморрагический синдром:

-петехиальные кровоизлияния в слизистые оболочки рта, ЖКТ, возможны желудочнокишечные кровотечения.

4.Гепато-висцеральные нарушения:

-отечно-асцитический синдром;

-сердечно-сосудистые расстройства (тахикардия, артериальная гипотензия).

5.Проявления основного заболевания (приведшего к печеночной недостаточности)

	Неврологические изменения при печеночной коме
Стадия		Проявления
I (продромальная,	стадия	Эйфория или воинственность, возбуждение, потеря временнóй
предвестников)		и пространственной ориентации, инверсия сна
II (сопор, прекома)		Спутанное сознание и дезориентация, сохранение реакции на
		простые команды, порхающий, хлопающий тремор рук, у
		грудных детей – тремор губ
III (кома 1)		Сознание утрачено, сохранена двигательная реакция на
		болевые раздражители, миоз
IV (кома 2)		Отсутствует реакция на боль, декортикация, децеребрация или
		мышечная атония, мидриаз

Параклинические:

-гипо-, диспротеинемия, гипоальбуминемия;

-снижение протромбинового индекса, гипофибриногенемия, снижение содержания в крови других прокоагулянтов;

-гипербилирубинемия (преимущественно, непрямая фракция);

-гиперазотемия (повышение уровня мочевины и остаточного азота);

-повышение содержания в крови аммиака, фенолов, аминокислот;

-гипохолестеринемия;

-повышение активности холинэстеразы;

-гипогликемия;

-гипокалиемия;

-на ЭЭГ – изменения биоэлектрической активности мозга от возбуждения до полного истощения.

Кроме того, выделяют другие клинико-лабораторные варианты печеночной недостаточности:

1.Малая печеночная недостаточность (гепатодепрессия) – наблюдается при тяжелых заболеваниях у детей (отравлениях, кишечных инфекциях, пневмонии, менингите, сепсисе и др.) и является одним из проявлений синдрома полиорганной недостаточности:

-отсутствуют признаки печеночной энцефалопатии или симптомы поражения ЦНС имеются, но обусловлены основным заболеванием;

-лабораторные признаки синдрома гепатодепрессии и шунтирования печеночного кровотока.

2.Циркуляторная печеночная недостаточность (шоковая печень) – обусловлена расстройствами гемодинамики – централизацией кровотока, длительной ишемией печени и почек:

-азотемия;

-олигурия, снижение относительной плотности мочи;

-повышение показателей шунтирования печени;

-гепатодепрессивный синдром.

3.Портально-печеночная недостаточность (портосистемная энцефалопатия) – возникает при шунтировании печеночного кровотока на фоне портальной гипертензии, обусловленной первичной карциномой или терминальной стадией цирроза печени:

-желтухи обычно нет;

-печеночная энцефалопатия.

70