Стоматология детского возраста - Персин9 / Раздел 12. Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей и костей лица / 12.1. Особенности опухолей у детей

Раздел 12 ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ ЛИЦА

12.1. Особенности опухолей у детей

Опухоли у детей отличаются выра­женными особенностями проис­хождения, клинического проявления и патоморфологической струк­туры.

У детей, как и у взрослых, опухо­ли делятся на доброкачественные и злокачественные. Опухоли отлича­ются рядом свойств в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка, факторов, вызвавших ее и определивших ее развитие.

Доброкачественные опухоли чаще всего имеют капсулу, после радика­льного удаления не дают метастазов и рецидивов. В клиническом про­явлении они могут расти агрессив­но и быстро. Этот клинический признак может быть ошибочно оце­нен как злокачественный рост. Бы­строта роста опухолей у детей мо­жет приводить к значительному распространению, в том числе и на жизненно важные области, что уг­рожает жизни больного.

Злокачественные опухоли характе­ризуются выраженным автономным ростом, утратой способности к формированию морфологически зрелых тканевых структур, инфильтративным ростом и метастазированием по кровеносной и лимфатиче­ской системам. При злокачествен­ных опухолях наблюдаются имму­нологические, гормональные и дру­гие нарушения, угрожающие жизни ребенка.

В группе больных с новообразо­ваниями ЧЛО дети составляют 25,5 %. У 95 % из них выявляются доброкачественные опухоли и у 5 % — злокачественные. Опухоли у детей большей частью являются дизонтогенетическими, т.е. возникают в результате нарушений эмбриоге­неза, внутриклеточного деления или процесса развития и диффе­ренциации зародышевого сегмента. Это подтверждается наблюдениями, указывающими, что большинство опухолей клинически проявляется в раннем возрасте — от рождения до 5 лет. Нередко опухоли сочетаются с пороками развития других орга­нов. У детей преобладают мезенхимальные новообразования и почти не встречаются эпителиальные. Чаще всего наблюдаются соедини­тельнотканные доброкачественные опухоли мягких тканей лица (сосу­дистые образования), второе место по частоте обнаружения занимают новообразования костей лица. Сре­ди новообразований тканей и орга­нов рта наблюдается обратная кар­тина: преобладают новообразова­ния эпителиальные (из покровного и зубообразовательного эпителия и эпителия слюнных желез), реже — соединительнотканные (из крове­носных сосудов), крайне редки нейрогенные опухоли.

Опухоли и опухолеподобные об­разования челюстных костей чаще выявляются у детей 7—12 и 12—16 лет и очень редко до 1 года.

Самая высокая частота новообра­зований в полости рта наблюдается у детей до 1 года и в 12—16 лет. Но­вообразования дизонтогенетической природы выявляются при рождении ребенка или в первые 5 лет жизни и редко позже. Это зави­сит от локализации новообразова­ния: чем глубже оно располагается и чем сложнее анатомо-топографическое строение области располо­жения новообразования дизонтогенетической природы, тем позднее по времени оно проявляется и ви­зуализируется клинически.

В 7—12-летнем возрасте учаще­ние новообразований объясняется периодом наиболее активного роста костей лица, а в 12—16 лет — повы­шенной эндокринной деятельно­стью (интенсивный рост организма, половое созревание). Частота выяв­ления отдельных видов опухолей также зависит от возраста ребенка. Так, гемангиома, лимфангиома, дермоид, миобластома, меланотическая нейроэктодермальная опу­холь младенца чаще обнаруживают­ся в первые 5 лет жизни, ретику­лярные саркомы — в возрасте от 2 до 5 лет. У детей старшего возраста чаще бывают доброкачественные опухоли челюстных костей. Про­слеживается связь биологической акселерации с учащением развития некоторых видов опухолей.

Имеется гормональная зависи­мость некоторых видов опухолей и диспластических процессов. У мальчиков чаще встречаются гигантоклеточные опухоли, лимфангиомы, ангиофибромы, злокачествен­ные опухоли лимфатического аппа­рата, у девочек — гемангиомы, тера­томы, папилломы слизистой обо­лочки рта, синдром Олбрайта.

Одна из особенностей опухолей детского возраста — семейное предрасположение к некоторым из них: фиброматозу десен, нейрофиброматозу, херувизму, гемангиоме. Установление у родителей та­кого типа наследственности облег­чает своевременное распознавание этих опухолей у ребенка и помога­ет наметить пути их раннего лече­ния.

Течение некоторых опухолей чрезвычайно своеобразно: геманги­омы и лимфангиомы обладают ин­фильтрирующим ростом, могут прорастать в соседние органы, раз­рушая их; такие опухоли трудно удалить. То же можно отметить в клиническом проявлении гамартом, рабдомиом. Клинико-рентгенологическая картина, темпы и характер роста десмопластических фибром нижней челюсти схожи с таковыми остеогенных сарком. Следователь­но, интенсивность проявления рос­та опухолей у детей не совпадает с типичными признаками доброкаче­ственности или злокачественности.

Специфической особенностью некоторых новообразований (гемангиома, лимфангиома, папилломатоз слизистой оболочки полости рта) является способность их к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли яв­ляются последней стадией пренатальных нарушений.

Диагностика доброкачественных и злокачественных опухолей у детей проводится с большим опозданием, ибо время от начала заболевания и время его проявления не совпада­ют. Обнаружение опухоли может произойти через недели, месяцы, иногда годы от истинного начала заболевания.

Объективные причины трудности диагностики доброкачественных и особенно злокачественных опухо­лей:

• относительная редкость многих видов новообразований ЧЛО у де­тей;

• отсутствие патогномоничных (обязательных) признаков опухо­ли и наличие других патологиче­ских генетических процессов, имитирующих опухоли. На ран­них этапах развития опухоли воз­можны постановка неонкологи­ческого диагноза и соответствен­но назначение неадекватного ле­чения;

• несвоевременное и неадекватное лечение, которое нередко прово­дят детям в неспециализирован­ных отделениях.

Начальные этапы развития опухо­лей в большинстве случаев кли­нически не проявляются, поэтому раннюю диагностику новообразо­ваний мягких тканей лица и че­люстных костей у детей нужно проводить с онкологической на­стороженностью!

Основные положения, которые должны быть учтены:

• внимание к нетипичным и необъ­яснимым признакам течения лю­бого заболевания;

• знание ранних симптомов прояв­ления опухолей;

• помнить, что в разных возрастных группах могут быть различия в проявлении опухоли;

• есть преобладание той или иной нозологической формы у детей в разных возрастных группах;

• скорейшее направление ребенка в специализированное учреждение и отказ от периода «наблюдения»;

• независимо от того, к какому спе­циалисту обратился ребенок (те­рапевт-стоматолог, ортодонт), его обследование должно быть тща­тельным с целью поиска возможного проявления признаков ново­образования;

• отдельные патологические про­цессы не верифицируются в пер­вые годы жизни (нейрофиброматоз при наличии начальных кли­нических симптомов заболевания не выявляется патоморфологом, что приводит к ошибочным диа­гностике и лечению);

• рациональное использование пе­риодов диспансеризации органи­зованного и неорганизованного детского населения (детский сад, школа, интернат), выявление но­вообразований при проведении санации полости рта;

• обнаружение новообразования требует его немедленной верифи­кации и лечения в специализиро­ванном детском челюстно-лицевом стационаре, а при подозре­нии на злокачественное новооб­разование — в специализирован­ном онкологическом детском от­делении.

Наиболее часто в детском возрас­те встречаются поражения губ, язы­ка, твердого и мягкого неба, альвео­лярного отростка, челюстных кос­тей, подъязычной области, слюнных желез. При диспансерном наблюде­нии стоматолог и участковый педи­атр могут выявить врожденные кис­ты и свищи шеи, дермоиды, миобластомы языка, лимфангиомы и гемангиомы лица, нейрофиброматоз и др. Совместное обследование ре­бенка до 1 года следует проводить ежемесячно, затем 3—4 раза в год до 5-летнего возраста, а в последую­щем ежегодно. При подозрении на опухоль следует направить ребенка в специализированное детское сто­матологическое учреждение.

Диагноз опухоли у детей четко может быть поставлен на осно­вании клинико-рентгенологической картины и морфологического исследования биоптата. В боль­шинстве случаев такой подход должен быть обязательным.

Меры профилактики опухолей у детей: 1) выявление семейной пред­расположенности к некоторым фор­мам опухолей; 2) антенатальная ох­рана плода.

Диагностика опухолей у детей тесно связана с вопросами деонто­логии: с одной стороны, родители должны быть осведомлены о состо­янии ребенка и опасности промед­ления с лечением, с другой — они не должны терять надежды на ока­зание реальной помощи ребенку. При общении с детьми необходимо учитывать, что дети наблюдатель­ны, начинают быстро разбираться в терминологии и могут реально оце­нивать угрозу своему здоровью и даже жизни. Это требует бережно­го, тактичного, внимательного от­ношения к больному ребенку и ис­пользования информационного и интерпретационного способов об­щения врача и родителей.

Плохие исходы зависят от непра­вильной и поздней диагностики, что объясняется слабой онкологи­ческой настороженностью детских стоматологов и педиатров, недоста­точной изученностью большинства новообразований ЧЛО у детей и трудностью диагностики.

Классификация опухолей. Класси­фикаций опухолей периода детско­го возраста нет. Всемирная органи­зация здравоохранения (ВОЗ) опуб­ликовала 6 серий Международ­ной гистологической классифика­ции опухолей (МГКО), построен­ных с учетом локализации, гисто­логического строения и клиниче­ского течения опухолей: «Гистоло­гическая классификация опухолей мягких тканей» (№ 3), «Гистологи­ческая классификация опухолей рта и ротоглотки» (№ 4), «Гистологиче­ская классификация одонтогенных опухолей, кист челюстей и смеж­ных заболеваний» (№ 5), «Гистоло­гическая классификация костных опухолей» (№ 6), «Гистологическая классификация опухолей слюнных желез» (№ 7), «Гистологическая классификация опухолей кожи» (№ 12) ¹. (¹См. МКБ-10, класс II (1997)).

Гистологические классификации некоторых нозологических форм периодически пересматриваются и дополняются. Так, в классифика­цию опухолей слюнных желез в 1991 г. внесены изменения: мукоэпидермоидные опухоли крупных слюнных желез, которые занимают второе место по частоте встречае­мости у детей, отнесены к группе «злокачественных».

Опухоли в зависимости от проис­хождения (ткань, орган) подразделя­ются на следующие группы, в кото­рых учитываются известные гисто­логические виды новообразований:

А. Доброкачественные

I. Эпителиальные опухоли

II. Опухоли мягких тканей

III. Опухоли костей и хряще­вых тканей

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной тканей

V. Опухоли смешанного генеза

VI. Вторичные опухоли

VII. Неклассифицируемые опухоли

VIII. Опухолеподобные состо­яния

Б. Злокачественные

В периоды возрастной пере­стройки тканей при морфологиче­ском исследовании трудно решить вопрос, относятся ли данные клет­ки к незрелой, недифференциро­ванной ткани или это клетки злока­чественной опухоли (разобраться можно только с учетом отдаленных результатов лечения). Поэтому в детском и подростковом возрасте установить четкие границы между доброкачественными и злокачест­венными опухолями не всегда воз­можно. А.И. Пачес (1983) вводит понятие о новообразованиях про­межуточной группы. Очевидно, такие новообразования у детей и по­дростков, как десмопластическая фиброма, пролиферирующая форма фиброзной дисплазии, литическая форма остеокластомы и др., рацио­нальнее включать в промежуточ­ные — между доброкачественными и злокачественными опухолями, что облегчит распознавание и вы­бор тактики лечения этих новооб­разований. Многие виды образова­ний в МГКО разделены на опухоли и опухолеподобные (сходные с опу­холями) поражения. Для некоторых нозологических форм четкого раз­граничения нет.

Далеко не все виды патологиче­ских процессов, представленных в МГКО, встречаются в повседнев­ной практике детской стоматоло­гии. Многие из них могут быть не диагностированы при клиническом обследовании и выявляются лишь при тщательном морфологическом исследовании. Однако выделение разновидностей этих процессов на основе гистологической типизации нельзя игнорировать. В данном учебнике описаны те формы опухо­лей, которые часто обнаруживают в органах и тканях полости рта, лица и челюстных костях в детском и по­дростковом возрасте.

Все новообразования ЧЛО делят­ся на три основные группы: 1) опу­холи и опухолеподобные поражения мягких тканей полости рта, лица и шеи (55 %); 2) опухоли слюнных же­лез (5 %); 3) опухоли и дисплазии челюстных костей (40 %).