Стоматология детского возраста - Персин9 / Раздел 12. Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей и костей лица / 12.2.4. Лимфангиома

12.2.4. Лимфангиома

Среди новообразований и опухолей лица, полости рта и шеи у детей лимфангиома занимает особое мес­то, что обусловлено отсутствием единого мнения о ее происхожде­нии, разнообразии клинических проявлений, различных по морфо­логической структуре и локализа­ции лимфангиом, трудностями диа­гностики, отсутствием радикально­го способа лечения.

Существует два мнения о проис­хождении лимфангиом: одни авто­ры относят эти опухоли к истин­ным, другие к порокам развития лимфатической системы.

Подтверждением того, что лим­фангиома возникает вследствие дизэмбриогенеза лимфатической сис­темы, является следующее: лимфан­гиома чаще всего бывает врожден­ной или проявляется вскоре после рождения, может сочетаться с дру­гими врожденными пороками раз­вития. Лимфангиомы могут воспа­ляться.

Лимфангиома ЧЛО у детей со­ставляет 6—9 % доброкачественных мягкотканных опухолей, среди со­судистых — 9—18 %. Лимфангиомы головы и шеи составляют 52—54 % всех лимфангиом, и у большинства детей (65—85 %) они проявляются при рождении или в первые месяцы жизни.

Лимфангиомы по морфологиче­скому строению бывают капилляр­но-кавернозными, кавернозными, кистозными, кистозно-кавернозными, по степени роста — ограничен­ными, диффузными, поверхност­ными, глубокими, по локализации — в области лица, шеи, поло­сти рта [Фролова А.И., 1983].

Эта опухоль может локализовать­ся в одном анатомическом сегменте или распространяться на несколько соседних областей. На шее наибо­лее частой ее локализацией являет­ся поднижнечелюстная, позадичелюстная и надключичная области, нередко с распространением на об­ласть лица, дна полости рта и язы­ка. На лице она наиболее часто по­ражает верхнюю губу, щечную и околоушную области и нередко язык.

Клиническая картина лимфангио­мы у детей зависит от ее локализа­ции, анатомо-топографических осо­бенностей пораженной области, размера, распространения и гисто­логической структуры.

Рис. 12.16. Капиллярная лимфангиома верхней губы.

Лимфангиома лица. При изолиро­ванном поражении верхней губы (рис. 12.16), как правило, определя­ется припухлость половины губы мягкой тестоватой консистенции, безболезненная при пальпации, без четких границ, распространяющая­ся в область носогубной борозды, что вызывает сглаженность послед­ней. При незначительном пораже­нии увеличивается толщина губы, при более выраженном — заметно увеличение продольного и попереч­ного ее размеров. Красная кайма губы расширена, угол рта растянут и опущен.

Основным клиническим (патогномоничным) диагностическим при­знаком лимфангиомы считается на­личие на слизистой оболочке поло­сти рта, губы единичных или множе­ственных пузырьков, наполненных прозрачным или кровянистым со­держимым и рассеянных по поверх­ности слизистой оболочки губы или сгруппированных по линии смыка­ния губ (рис. 12.17).

Рис. 12.17. Пузырьковые высыпания на слизистой оболочке щеки при лимфангиоме.

Лимфангиома щечной области представляет собой опухолевидную припухлость без четких границ, пе­реходящую в неизмененные окружа­ющие ткани, мягкой тестоватой консистенции, безболезненную при пальпации. При наличии крупных морфологических структур (кистозно-кавернозной формы) лимфангиома может контурироваться и вы­бухать кнаружи или в сторону пред­дверия полости рта. Цвет кожных покровов над новообразованием чаще всего не изменен. Однако воз­можен синеватый оттенок кожи за счет просвечивания содержимого поверхностно расположенных круп­ных полостей. При этом наблюдает­ся симптом зыбления и возможна подчеркнутость сосудистого рисун­ка подкожных вен вследствие атро­фии жировой клетчатки.

На слизистой оболочке щеки имеются пузырьковые высыпания. Пузырьки лимфангиомы не всегда определяются одновременно с вы­явлением новообразования. Они могут появиться через некоторое время, даже через несколько лет после обнаружения лимфангиомы (при воспалении, после травмы или оперативного вмешательства).

Возможно распространение опу­холи щечной области и половины верхней губы на подглазничную об­ласть и боковую поверхность носа, вследствие чего возникает дефор­мация половины кожно-хрящевого отдела носа со смещением крыла носа вниз.

При поверхностном расположе­нии лимфангиомы в околоушной об­ласти, в подкожной жировой клет­чатке, над фасцией железы клини­ческая картина сходна с таковой при локализации опухоли в щечной области.

При глубоком расположении лимфангиомы, под плотной фас­цией околоушной слюнной железы, в толще железы или под железой, клинические проявления этой опу­холи иные. Окраска кожных покро­вов над новообразованием не изме­нена, при пальпации определяется безболезненная, плотноэластичной консистенции припухлость, не­сколько контурируемая.

Возможна локализация лимфан­гиомы в области глазницы, половины лица. В первом случае наблюдается утолщение век, особенно за счет диффузной припухлости, при паль­пации тестоватой консистенции, без четких границ, безболезненная. Глазная щель сужена или полно­стью сомкнута, кожа век обычной окраски или с синюшным оттенком (рис. 12.18).

Рис. 12.18. Лимфангиома глазницы.

По краю века, на конъюнктиве возможны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым со­держимым, которые могут лопаться и кровоточить. При распростране­нии лимфангиомы на ретробульбарную область появляется экзо­фтальм со снижением или полной потерей зрения. Как правило, на­блюдаются изменения слизистой оболочки задней трети твердого и мягкого неба соответственно сторо­не поражения.

Клинические проявления лим-фангиомы половины лица те же, что и при изолированном поражении этих областей. Вследствие длитель­ного давления новообразования по­является вторичная деформация костей лицевого скелета, проявля-ющаяся главным образом в виде су­жения зубной дуги верхней или нижней челюсти (в зависимости от локализации опухоли).

Лимфангиома языка бывает по­верхностной (рис. 12.19) и диффуз­ной.

Поверхностная форма подразде­ляется на распространенную и ограниченную, характеризуется на­личием множественных мелких пу­зырьков на слизистой оболочке спинки языка. При распространен­ной поверхностной лимфангиоме языка наблюдаются пузырьковые высыпания на всей слизистой обо­лочке спинки языка, при ограни­ченной форме пузырьки сгруппиро­ваны, иногда возвышаются над окружающей неизмененной слизи­стой оболочкой, образуя ограни­ченный «узел» в средней или зад­ней трети спинки языка.

При воспалении или травме воз­никает кровоизлияние в пузырьки, некоторые из них лопаются, крово­точат, затем появляется белесова­тый фибринозный налет.

Рис. 12.19. Поверхностная лимфангио­ма языка.

При диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение сли­зистой оболочки мышц языка, что приводит к макроглоссии различ­ной степени выраженности. Воз­можно одностороннее поражение, четко ограниченное срединной бо­роздой, но чаще бывает поражение всего языка. Язык увеличен, перед­няя треть его колбообразно утолще­на. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами и губами, губы сомкнуты с напряжением или рот вынужденно открыт. Измене­ния на слизистой оболочке при диффузной лимфангиоме языка ти­пичны и аналогичны признакам поверхностной лимфангиомы. Ко­личество пузырьков на слизистой оболочке языка может быть различ­ным и нестабильным. Пузырьковые высыпания на слизистой оболочке не всегда появляются одновремен­но с обнаружением макроглоссии, могут впервые возникать при вос­палении лимфангиомы, после трав­мы или операции (частичной ре­зекции языка). Диффузная лимфангиома языка с выраженной макроглоссией всегда приводит к форми­рованию открытого прикуса с кон­тактом зубов-антагонистов в облас­ти моляров, а иногда и с полным отсутствием контакта зубов верхней и нижней челюстей. У этих детей наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела нижней че­люсти, увеличение угла между ветвью и телом, удлинение перед­него отдела нижней челюсти. Нару­шение прикуса и макроглоссия вы­зывают функциональные наруше­ния жевания, дыхания, речи.

Проявления лимфангиомы шеи не отличаются большим разнообрази­ем и зависят от морфологической структуры опухоли. При каверноз­ной форме определяется тестоватая припухлость мягких тканей без чет­ких границ, со сглаженностью есте­ственных складок. Кожные покро­вы обычной окраски, неподвижны над новообразованием, возможна выраженность сосудистого рисунка подкожных вен (при атрофии под­кожной клетчатки).

При кистозной или кистозно-кавернозной форме опухоли припух­лость мягких тканей относительно ограничена, округлой или овальной формы, несколько контурируется и выбухает кнаружи. Кожные покро­вы над опухолью обычной окраски или с синеватым оттенком за счет просвечивания содержимого повер­хностно расположенных кистозных полостей. Выражен симптом зыбления.

Диффузная лимфангиома шеи может распространяться на подъя­зычную область с одновременным поражением языка.

Клиническая картина воспаления лимфангиомы. Воспаление лимфан­гиомы лица, полости рта и шеи чаще возникает у детей в возрасте 3—7 и 7—12 лет в осенне-весеннее время, совпадая с периодами острых респираторных и инфекци­онных заболеваний. Такое воспале­ние может наблюдаться также по­сле травмы или обострения хрони­ческих форм пульпита и периодон­тита, тонзиллита или другого про­цесса в зеве и носоглотке. При об­следовании детей с невыявленной причиной воспаления лимфангио­мы были получены данные [Матю­нин В.В., 1993; Гургенадзе А.П., 1997], указывающие на сочетанную патологию ЧЛО с воспалительными и функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта, что подтверждено эндоскопическим и гистологическим методами иссле­дованиями. В случаях неясной при­чины воспаления опухоли следует помнить о возможном обострении гастрита, гастродуоденита, дуодени­та, проктосигмоидита, которые не всегда сопровождаются какими-ли­бо жалобами, характерными для этих заболеваний желудочно-ки­шечного тракта.

Воспаления лимфангиомы у детей носят рецидивирующий характер и бывают различной степени вы­раженности. При незначительных местных проявлениях, когда вос­паление продолжается несколько дней, общее состояние ребенка изменяется незначительно. При выраженных местных проявлени­ях воспаления обширных опухо­лей лица и шеи общее состояние ребенка изменяется — появляют­ся симптомы интоксикации орга­низма. В периферической крови увеличивается лейкоцитоз, на­блюдаются значительный сдвиг формулы белой крови влево, повышение СОЭ. При длительно протекающем и часто рецидиви­рующем воспалении может разви­ваться картина анемии, у детей грудного возраста могут быть симптомы нефропатии с появле­нием в моче белка, форменных элементов крови.

Воспаление глубоких обширных лимфангиом шеи может сопровож­даться функциональными рас­стройствами дыхания и глотания за счет механического сдавления верх­них дыхательных путей и глотки и требует неотложной терапии с це­лью профилактики бронхолегочных осложнений. Часто повторяющиеся воспаления диффузной лимфангиомы языка, особенно в сочетании с лимфангиомой шеи и дна полости рта, вызывают длительнее наруше­ние приема пищи с последующим возможным развитием дистрофии и рахита.

Местные симптомы воспаления кавернозных, кавернозно-кистозных лимфангиом — увеличение но­вообразования и появление воспа­лительного инфильтрата в мягких тканях пораженной области. В ста­дии выраженного воспаления воз­можны гиперемия и напряженность кожи, болезненность при пальпа­ции. У детей при воспалении лим-фангиомы перехода серозного экс­судата в гнойный не происходит.

Воспаления диффузной лимфангиомы языка всегда сопровождают­ся значительным увеличением язы­ка — язык не умещается во рту и ребенок вынужден держать рот по­стоянно открытым. На слизистой оболочке языка множество пузырь­ков с кровянистым содержимым. Пузырьки могут вскрываться с истечением лимфы или крови и об­разованием трещин, белесовато-желтых или кровянистых корок (рис. 12.20).

Рис. 12.20. Лимфангиома языка и дна полости рта. Стадия воспаления.

При тяжелой форме воспаления диффузной лимфангиомы языка на­блюдаются внутримышечное крово­излияние, воспалительная инфиль­трация всего языка, язык при этом может приобретать синюшно-багро­вую окраску.

Диагностика лимфангиом лица, полости рта и шеи основывается на совокупности данных анамнеза, клинического исследования, при необходимости — данных УЗИ и в особо затрудненных случаях на основании гистологического иссле­дования. Для выявления пораже­ния желудочно-кишечного тракта проводят эндоскопическое иссле­дование.

Лимфангиому верхней губы диф­ференцируют от синдрома Мелькерссона—Розенталя, который про­является стойкими отеками верхней губы невоспалительного характера, рецидивирующим параличом лице­вого нерва и складчатостью языка (два последних симптома бывают не всегда). При синдроме Мелькерссона—Розенталя, как правило, отме­чается поражение всей верхней губы, а при лимфангиоме обычно только одной ее половины. При синдроме Мелькерссона—Розенталя губа хоботообразно утолщена, выпя­чена, край ее вывернут кнаружи, умеренно напряжен. Отечная ткань эластична, при надавливании в от­личие от обычного отека углубления не остаются. Слизистая оболочка губы гладкая, суховатая, напряжена, в области красной каймы возможны поперечные трещины. Диагноз под­тверждается типичной для синдрома Мелькерссона—Розенталя морфо­логической картиной (наличие эпителиоидных гранулем, отека субмукозного и пограничного мышечного слоя, полнокровие сосудов с пери-васкулярной диффузной лейкоци­тарной инфильтрацией).

Особую сложность в раннем дет­ском возрасте представляет диффе­ренциальная диагностика лимфангиомы с нейрофиброматозом, кото­рый так же проявляется при рожде­нии или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представ­ляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружаю­щие здоровые ткани, безболезнен­ную или слабоболезненную при па­льпации. Однако в отличие от лимфангиомы ткани при нейрофиброматозе более плотные на ощупь. При нейрофиброматозе могут опре­деляться поверхностно располо­женные отдельные узлы плотноэластической консистенции, что сов­падает с локализацией утолщенных нервных стволов или отдельных неврином. В полости рта на стороне поражения выявляются типичные для нейрофиброматоза изменения: утолщение или чрезмерное разви­тие альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентия, раннее про­резывание зубов на стороне пора­жения. У детей старше 3—4 лет од­ним из симптомов при нейрофиб­роматозе может быть наличие пиг­ментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» в области поражения или в любом другом месте.

В период воспаления лимфангиомы (рис. 12.21) дифференциальную диагностику проводят с острыми воспалительными процессами, и она должна быть основана на тща­тельном анализе анамнеза, динами­ки развития заболевания и его кли­нических проявлений.

В зависимости от локализации ог­раниченной лимфангиомы шеи опу­холь дифференцируют от врожден­ной срединной или боковой кисты шеи, при лимфангиоме дна полости рта — от дермоидной кисты подъ­язычной области, ретенционной кисты подъязычной слюнной желе­зы и обязательно от кавернозной гемангиомы, венозной дисплазии и артериовенозных коммуникаций.

Рис. 12.21. Лимфангиома щечной и околоушно-жевательной областей. Ста­дия воспаления.

В диагностике этого типа лим­фангиом часто помогают УЗИ (по показаниям с допплерографией), иногда пункция новообразования. Прозрачное содержимое янтарного цвета получить можно при кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лишь в тех случаях, когда она не воспалялась. При вос­палении, травмах и эрозии крове­носных сосудов, проходящих в тол­ще этой опухоли, содержимое кист становится кровянистым, что за­трудняет дифференциальную диа­гностику от гемангиом и венозной дисплазии. При других формах лимфангиом диагностическая пунк­ция не дает ожидаемых результатов.

При локализации лимфангиомы на передней поверхности шеи диф­ференциальная диагностика прово­дится с врожденной кистой щито-язычного протока (врожденной срединной кистой шеи). Врожден­ные срединные кисты шеи связаны с подъязычной костью (срединные кисты шеи имеют четкие границы, при отсутствии воспаления легко подвижны во всех участках, кроме подъязычной кости, в пунктате вы­деляется густое белковое содержи­мое, напоминающее белок курино­го яйца и содержащее клетки плос­кого эпителия).

Врожденные боковые кисты шеи чаще локализуются глубоко и преи­мущественно располагаются в сон­ном или боковом треугольнике шеи. Они не вызывают атрофии окружающей клетчатки, мышц и кожи. Пунктат содержит густую белковую жидкость, иногда со скоплением жирового детрита и клетками многослойного плоского, цилиндрического или мерцательно­го эпителия.

Дифференциальная диагностика лимфангиомы с дермоидной кистой дна полости рта основывается на том, что последняя имеет ограни­ченную округлую форму с четкими границами, хорошо контурируется, может располагаться в подъязыч­ной или в подподбородочной обла­сти или, раздвигая мышцы дна по­лости рта, определяется одновре­менно в той и другой области. Дермоидная киста смещается за счет сокращения мышц дна полости рта. В пунктате — салоподобное содер­жимое, иногда с холестеатомными массами, клетками многослойного, плоского, ороговевающего эпите­лия.

Лимфангиому дна полости рта необходимо дифференцировать от ретенционной кисты подъязычной слюнной железы. Такая киста име­ет тонкую оболочку, покрытую сли­зистой оболочкой рта. В отличие от границ лимфангиомы границы кис­ты легко и четко определяются. Эти кисты часто вскрываются с истече­нием содержимого в рот, при этом значительно уменьшаясь или пол­ностью исчезая. Затем кисты мед­ленно или быстро вновь увеличива­ются, что может повторяться мно­гократно. В пунктате ретенционной кисты выявляется слюна.

Дифференциальная диагностика лимфангиом с гемангиомой осно­вана на отсутствии типичных сим­птомов, характерных для последне­го новообразования (изменение окраски кожи и слизистой оболоч­ке за счет сильно расширенных кровеносных сосудов, при поверх­ностных гемангиомах). При гемангиоме, венозной дисплазии и артериовенозных коммуникациях изме­ненные в цвете участки кожи и слизистой оболочки бледнеют при надавливании, выражен симптом наполнения и сдавливания, при пункции в шприц свободно посту­пает кровь.

Для уточнения диагноза и диф­ференциальной диагностики лим­фангиомы с другими заболевания­ми и врожденными пороками раз­вития ЧЛО, для выявления степени распространенности и взаимоотно­шения с жизненно важными орга­нами шеи и дальнейшего планиро­вания объема и тактики хирургиче­ского лечения необходимо исполь­зовать УЗИ. Метод эхографии неинвазивен, достаточно прост и ин­формативен, что имеет большое значение при работе с детьми. При подозрении на наличие сосудистой опухоли необходимо провести эхо-допплерографию с целью установ­ления интенсивности и скорости кровотока.

Лимфангиому языка необходимо дифференцировать от нейрофиброматоза, при котором изменения структуры слизистой оболочки спинки языка выявляются как плотные, несколько большие по размеру, чем пузырьки при лимфангиоме, образования и представ­ляют собой не что иное, как увели­ченные грибовидные сосочки.

При локализации ограниченной лимфангиомы в области корня язы­ка следует проводить ее дифферен­циальную диагностику с дистопией доли или всей щитовидной железы. При такой локализации этой опу­холи окончательный диагноз у всех

больных должен ставиться только после консультации эндокриноло­га, сканирования области располо­жения щитовидной железы и опре­деления ее функции.

Дифференциальная диагностика лимфангиомы языка от воспален­ной язычной миндалины основана на том, что последняя представляет собою скопление лимфоидной тка­ни, покрытой неизмененной слизи­стой оболочкой, и имеет дольчатое строение.

В сомнительных случаях оконча­тельный диагноз может быть уста­новлен только после морфологиче­ского исследования новообразова­ния.

Лечение. Многообразие клиниче­ского проявления лимфангиомы, длительность течения заболевания, деформации лицевого скелета — все это диктует организацию комп­лексного лечения детей с участием многих детских специалистов.

Хирургический метод является ведущим методом лечения лимфангиом лица, полости рта и шеи. Принцип хирургического лече­ния — радикальное удаление ново­образования неосуществим при расположении этой опухоли на лице и языке и возможен только при ограниченных формах. Объем оперативного вмешательства зави­сит от степени выраженности опу­холи в пораженной области. Прове­дение хирургического лечения при обширных лимфангиомах лица и шеи целесообразно в возрасте стар­ше 1 года. После воспаления опухо­ли ее удаление следует осуществ­лять не ранее чем через 3—4 нед после клинического выздоровления ребенка.

При воспалении лимфангиомы ли­ца, полости рта и шеи необходимы:

• противовоспалительная медика­ментозная терапия препаратами, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки (растворы ка­льция хлорида, кальция глюконата, аскорутин), протеолитические ферменты, дегидратационная те­рапия;

• антибактериальная терапия суль­фаниламидными препаратами, антибиотиками;

• борьба с общей интоксикацией организма путем коррекции во­дно-солевого обмена переливани­ем изотонического раствора на­трия хлорида, полиглюкина, гемодеза;

• гипосенсибилизирующая терапия антигистаминными препаратами;

• общеукрепляющее лечение;

• пункция опухоли с аспирацией содержимого (по показаниям);

• гирудотерапия.

Местно применяют повязки с мазями противовоспалительного и антибактериального действия на гидрофильной основе.

При воспалении лимфангиомы языка и слизистой оболочки поло­сти рта предусматривают регуляр­ную обработку полости рта анти­септическими растворами: 0,25 % раствором перекиси водорода, 0,5 % раствором перманганата ка­лия, 0,2 % раствором хлоргексидина с последующей обработкой кератопластическими препарата­ми — маслом шиповника, облепи­хи. Курс лечения в среднем 7— 10 дней.

При значительно выраженном и длительно текущем воспалении не­которым детям проводят повторные курсы лечения. Показателем изле­чения воспалительного процесса считается полное стихание местных проявлений воспаления, улучшение общего состояния ребенка с норма­лизацией картины периферической крови и мочи.

В основе комплексного лечения детей с лимфангиомой мягких тканей полости рта, лица и шеи лежит принцип диспансеризации с момента рождения (проявления лимфангиомы) до 18 лет.

Диспансеризация детей с лимфангиомой лица, полости рта и шеи складывается из последовательных планово проводимых видов лече­ния:

• санации хронических очагов ин­фекции полости рта, носоглотки и зева с целью предупреждения воспаления опухоли;

• медикаментозной терапии при воспалении опухоли;

• хирургического вмешательства — частичного или полного одномо­ментного или поэтапного;

• ортодонтического лечения (по показаниям);

• логотерапии (по показаниям);

• обследования педиатра, гастроэн­теролога.

Вирусные и инфекционные забо­левания, наличие хронического очага инфекции в полости рта, зеве и носоглотке являются ведущими причинами воспаления лимфангио-мы, поэтому санация полости рта, зева и носоглотки является обязате­льным мероприятием в плане ком­плексного лечения.

В лечении и реабилитации детей с лимфангиомой участвуют детский челюстно-лицевой хирург, педи­атр, ортодонт, логопед, психолог, физиотерапевт, педиатр-гастро­энтеролог. Лечение и все реаби­литационные мероприятия необ­ходимо проводить только в усло­виях специализированного дет­ского хирургического стоматоло­гического стационара и поликли­ники.