Стоматология детского возраста - Персин9 / Раздел 12. Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей и костей лица / 12.2.3. Сосудистые новообразования челюстно-лицевой области

12.2.3. Сосудистые новообразования челюстно-лицевой области

Сосудистые новообразования мяг­ких тканей полости рта, лица и шеи у детей относятся к наиболее рас­пространенным формам доброкаче­ственных новообразований дизонтогенетического происхождения. Проявляясь чаще всего с рождения или на первом году жизни, они по­ражают ЧЛО и ее сложные анато­мические образования: нос, губы, щеки, околоушно-жевательную об­ласть, язык, слизистую оболочку полости рта.

На основании проведенных элект­ронно-микроскопических и морфо­логических исследований Н.П. Лебкова и НА. Кодрян (1977) доказали, что гемангиомы у детей развиваются за счет пролиферации сосудистого эндотелия, что подтверждается на­личием митотически делящихся кле­ток опухоли. В других видах сосудистого образования рост не отмечает­ся, т.е. они являются признаком по­рока развития сосудов и должны быть отнесены к ангиодисплазиям. J.B. Mulliken и J. Glowacki (1982) так­же доказали in vitro различия между гемангиомами и ангиодисплазиями. Эндотелий капилляров, изъятых из гемангиомы, образует в клеточной культуре активно растущие капил­лярные структуры; эндотелий капил­ляров ангиодисплазий плохо растет в культуре тканей и не формирует со­судов.

На основании особенностей кли­нического течения в сочетании с представленными морфологи­ческими характеристиками сосу­дистые новообразования можно разделить на две группы: геманги­омы — истинные опухоли и ангио­дисплазии — пороки развития. Та­кое деление имеет большое зна­чение в выборе методов обсле­дования, лечения и прогнозиро­вания исходов в растущем орга­низме.

Гемангиома — доброкачествен­ная опухоль, паренхима которой состоит из эндотелия сосудов. Опу­холь характеризуется пролифера­цией клеточной массы независимо от роста ребенка, кровоснабжается из артериального русла, иногда склонна к ауторегрессии. Наиболее часто поражает кожу и подкожную жировую клетчатку, реже паренхи­матозные органы, и крайне редко костную ткань.

Группировка сосудистых новооб­разований ЧЛО
Гемангиомы		Ангиодисплазии
Простые капиллярные и клеточные	Капиллярные
Кавернозные	Венозные
Комбинирован­ные (капиллярно-кавернозные)	Артериовенозные коммуни­кации
Смешанные (ангиофибромы, ангиолипомы, ангиолейомиомы)

Гемангиома наблюдается в 47,5 % случаев опухолей кожи и мягких тканей. Поражения ЧЛО составляют 78,8 % [Колесов А.А., 1987]. Эта опухоль очень часто (90 % случаев) проявляется при рождении ребенка и редко (10 %) — в первые недели и месяцы жизни.

В ЧЛО различают следующие виды гемангиом: простые (капил­лярные и клеточные), кавернозные, комбинированные (капиллярно-ка­вернозные) и смешанные.

Рис. 12.6. Капиллярная гемангиома ви­сочной области и верхней губы.

Из всех встречающихся геманги­ом около половины относятся к клеточным и капиллярным, залега­ющим в неглубоких слоях кожи и подкожного жирового слоя.

Клиническая картина. Деление ге­мангиом на клеточные и капилляр­ные по клинической картине услов­но. По гистологической картине они отличаются (рис. 12.6).

Клеточная гемангиома представ­ляет собой наиболее незрелую и примитивную по своему гистологи­ческому строению форму этой опу­холи, состоящую из ангиобластных клеток, которые закладываются в течение эмбрионального периода. Это весьма агрессивная и инвазивная опухоль. По размерам она мень­ше, чем капиллярная, мягкой кон­систенции, ярко-красной окраски, встречается при рождении ребенка.

Капиллярная гемангиома развива­ется в первые дни или недели жиз­ни. Она обычно располагается на коже, слизистых оболочках и в жи­ровом слое, имеет различные раз­меры. В первые дни после рожде­ния, как правило, появляется мале­нькая припухлость бледно-розовой окраски, со 2-го месяца и до 16— 20 мес происходит ее увеличение. Рост этой опухоли на голове, лице и шее может быть бурным.

Рис. 12.7. Капиллярно-кавернозная ге­мангиома околоушно-жевательной об­ласти.

Возможен также процесс спон­танной регрессии клинического развития капиллярной гемангиомы (это наблюдается в первые 4—5 лет жизни). В этих случаях определяет­ся заметное изменение опухоли: в центре — побледнение или изъязв­ление, по периферии — окраска становится яркой, затем происхо­дят разграничение основной массы опухоли с окружающими тканями, ее побледнение, появляется дряб­лость. В последующие годы геман­гиома исчезает, оставляя участки измененной атрофической кожи с постепенным переходом к нормаль­ной структуре.

Спонтанная регрессия наблюдает­ся не более чем у 5—6,5 % детей и полагаться на возможность спонтан­ного излечения нецелесообразно.

Кавернозная гемангиома состоит преимущественно из зрелых сосу­дов и синусоидальных кровяных областей. Этот вид гемангиом ха­рактеризуется агрессивным бурным ростом в первые недели жизни, за­вершающимся к первому году жиз­ни. Кавернозные гемангиомы не регрессируют.

Клинически кавернозная геман­гиома с первых же дней своего раз­вития представляет собой мягкую, многодольчатую опухоль яркого цвета. Она может локализоваться на коже, в подкожной жировой клет­чатке, наиболее часто располагается в зонах массивного кровопритока — в области головы, лица и шеи.

Комбинированная (капиллярно-ка­вернозная) гемангиома состоит из незрелых капиллярных элементов, дающих рост гемангиомы, и кавер­нозных пространств, ограниченных зрелыми эндотелиальными клетка­ми (рис. 12.7). Эта форма гемангио­мы при локализации ее в области лица и шеи может быть вариантом развития капиллярной гемангиомы. При выраженном росте капилляр­ной гемангиомы иногда возникает ее кавернозная часть, которая уси­ливает рост опухоли.

Осложнения встречаются при всех формах гемангиом. Наиболее часто наблюдаются изъязвления, кровотечения, инфицирование, на­рушение жизненно важных функ­ций. Изъязвления, как правило, от­мечаются при быстром росте гемангиомы. Часто изъязвления сопро­вождаются кровотечением и инфи­цированием, что значительно ухуд­шает состояние ребенка и затрудня­ет лечение.

Спонтанные кровотечения воз­никают при изъязвлении гемангиомы или ее травме, наиболее часто при кавернозных гемангиомах.

Особенно неблагоприятны ос­ложнения гемангиом, локализую­щихся на лице и шее, из-за возмож­ного возникновения функциональ­ных и косметических нарушений.

Ангиодисплазии — это сосудистые образования, состоящие из сосудов разного калибра, эндотелий кото­рых не склонен к пролиферации. Они бывают капиллярными, арте­риальными, венозными и комбини­рованными. Клиническая картина зависит от уровня поражения сосу­дистого русла.

При капиллярных дисплазиях на­блюдается образование мягкоэластичной консистенции, бледно-ро­зового или багрово-синюшного цвета, не выступающее над уровнем кожи и бледнеющее при сдавлива­нии (рис. 12.8).

Рис. 12.8. Обширная капиллярная ангиодисплазия, синдром Штурге—Вебера.

Основным отличием ангиодисп­лазии от опухоли является отсутст­вие пролиферативной активности, наличие сохранившихся эмбриона­льных сосудов. Причиной прогрессирования порока служит гемодинамическая перестройка, нередко обусловленная регионарной гипертензией, влияющей на окружающие ткани, в том числе на костные структуры с образованием внутри-костных полостей.

Рис. 12.9. Эхо- и допплерограммы гемангиомы.

Диагностика. Установить диагноз гемангиомы в большинстве случаев несложно, однако провести диффе­ренциальную диагностику с врож­денными ангиодисплазиями трудно. В ряде случаев необходимо приме­нение дополнительных методов ис­следования, включая ангиографию.

К информативным неинвазивным методам диагностики при ге­мангиомах и врожденных ангиодисплазиях относятся УЗИ, основан­ное на эффекте Допплера, МРТ, КТ (при поражении челюстных ко­стей), к инвазивным — пункция с последующим морфологическим исследованием и ангиография.

Многообразие форм проявления гемангиом в ЧЛО предопределяет комбинацию клинических, инстру­ментальных и других методов ис­следования ребенка. При клиниче­ском исследовании может быть установлен симптом «наливания», изменение цвета при перемене по­ложения, аускультативно может быть выявлена пульсация и др.

Рис. 12.10. Ангиограмма гемангиомы околоушно-жевательной области.

Сочетание УЗИ с допплерографией является высокоинформатив­ным диагностическим методом при изучении индивидуальных свойств сосудистых новообразовании ЧЛО у детей. Этот комплексный метод позволяет определить объем ново­образования, его структуру, анатомо-топографические взаимоотно­шения с окружающими тканями, гемодинамику и архитектонику со­судистой сети (рис. 12.9).

При ангиографическом иссле­довании обширных гемангиом вы­являются 3 типичных признака: 1) четкая ограниченность гемангиомы; 2) паренхиматозная фаза (нали­чие тканевых участков, имеющих дольчатое строение); 3) кровоснаб­жение опухоли по периферическому или осевому типу, т.е. разветвление сосудов, питающих гемангиому.

Ангиография, как и УЗИ, позво­ляет обнаружить сосудистый харак­тер заболевания, выявить точную локализацию поражения, особен­ности гемодинамики (рис. 12.10). При ангиографии венозных дисплазий определяется образование без четких границ, представленное ве­нозными сосудами разного калибра с участками сужения и расширения в виде флебоэктазий, что при диф­ференциальной диагностике врож­денных гемангиом и ангиодисплазий имеет решающее значение (рис. 12.11).

Рис. 12.11. Ангиограмма при венозной дисплазии щечной области.

Лечение. Показания к выбору того или иного метода лечения за­висят от вида опухоли, ее размера и локализации, возраста ребенка и его общего состояния, темпа роста опухоли, осложнений и функцио­нальных расстройств, которые воз­никают в результате ее роста.

Лечение гемангиом может быть оперативным и консервативным.

Хирургическое лечение показано в тех случаях, когда можно удалить опухоль целиком в пределах здоро­вых тканей без косметического ущерба. При расположении геман­гиом на лице (нос, околоушная об­ласть) это не всегда удается.

Склерозирующую терапию по ме­тодике полной одномоментной ин­фильтрации сосудистого новообра­зования 70 % спиртом целесообраз­но применять у детей только при небольших кавернозных гемангиомах и венозных дисплазиях, локализующихся в области слизистой оболочки полости рта, губ, языка и околоушно-жевательной области. Этот метод основан на том, что по­сле введения препарата возникает асептическое воспаление вследст­вие химического ожога тканей со­судистого образования с последую­щим рубцеванием. Спирт вводят непосредственно в полость сосуди­стого образования до появления плотного инфильтрата. После вве­дения спирта в патологический очаг возможны формирование уча­стков некроза тканей опухоли, по­вышение температуры тела, аллер­гическая реакция (в виде крапив­ницы), в отдельных случаях алкого­льное возбуждение, поэтому склерозирующую терапию спиртом у детей следует проводить с осторож­ностью. У детей первого и второго года жизни дозу склерозирующего раствора определяют в соответст­вии с массой тела и возрастом. Сле­дует подчеркнуть, что при скорости кровотока в сосудистых новообра­зованиях более 10 см/с проведе­ние склерозирующей терапии 70 % спиртом малоэффективно.

Изучение отдаленных результа­тов склеротерапии показало, что в большинстве случаев удается доби­ться полного излечения небольших гемангиом с хорошим косметиче­ским эффектом.

Недостатки склерозирующей те­рапии: выраженная болезненность манипуляции, длительность лече­ния, частое возникновение некро­зов с последующим образованием грубых рубцов.

Криодеструкция (локальное замо­раживание) эффективна преимуще­ственно при капиллярных формах гемангиом. Криодеструкцию прово­дят специальным аппликатором жидким азотом (температура кипе­ния — 196 °С). При контакте аппли­катора с поверхностью гемангиомы происходит замораживание тканей опухоли при экспозиции от 30 с до 1 мин. В этом случае наблюдается кристаллизация воды, составляю­щей 90 % массы живых организмов, что приводит к гибели тканей. Та­ким образом, достигается излече­ние гемангиом небольшого размера и при низкой скорости кровотока.

Электрокоагуляцию как самостоя­тельный метод применяют в основ­ном для лечения мелких капилляр­ных гемангиом (телеангиэктазий) кожи и красной каймы губ. При помощи этого метода достигают ра­дикализма в лечении и благоприят­ного косметического результата.

Гормонотерапия является одним из «молодых» методов лечения ге­мангиом сложной анатомической локализации. Впервые применение преднизолона описал Е.А. Meecks (1955) при синдроме Казабаха-Меритта. Использование этого пре­парата было необходимо для увели­чения числа тромбоцитов и повы­шения свертываемости крови у бо­льных детей. Установлено, что в стабильных гемангиомах число туч­ных клеток в 3 раза больше, чем в неизмененной коже, а применение преднизолона препятствует их син­тезу. При этом определяется умень­шение гемангиомы в размере.

Преднизолон дают по схеме из расчета 2—4 мг/кг массы тела ре­бенка (не более 40 мг в сутки) 24— 28 дней — через день в 6 и 9 ч утра, что совпадает со временем естест­венного выброса гормонов коры надпочечников. Этот препарат оста­навливает рост гемангиом и вызыва­ет склерозирование ангиоматозных тканей. При возобновлении роста опухоли через 1,5—2 мес после пер­вого курса проводят повторный курс гормональной терапии.

При лечении гемангиом ЧЛО преднизолоном положительный эф­фект отмечается у 30—40 % боль­ных. Лечение стероидами ведет к длительному иммунологическому компромиссу, увеличению частоты заболеваний дыхательных путей. Расширение границ гормональной терапии не всегда оправдано.

Не утратила своего значения при гемангиомах лучевая терапия: усо­вершенствование методики облуче­ния, мелкое фракционное облуче­ние, использование мягкого рентге­новского излучения явились важ­ными этапами в эволюции данного метода.

При лечении обширных геманги­ом лица (особенно в области век) низковольтная рентгенотерапия яв­ляется методом выбора. При ней до­стигаются наилучшие результаты в косметическом плане. Однако при­менение подобных методов лечения у детей должно быть строго дозиро­вано, так как постоянно существует опасность развития лучевой болез­ни, нарушения роста скелета, воз­никновения атрофических измене­ний кожи, эндокринных наруше­ний, лучевых катаракт, рака кожи.

Рентгеноэндоваскулярная окклю­зия (эмболизация). В результате развития рентгеноэндоваскулярной хирургии в лечении сосудистых но­вообразований ЧЛО у детей метод эмболизации занял прочное место. Этот метод заключается во введе­нии эмболизирующего вещества в просвет сосуда, питающего новооб­разование, с целью его обтурирования. За счет снижения притока крови сосудистое новообразование значительно уменьшается, что по­зволяет использовать склерозирующую терапию, криотерапию с более высоким эффектом. В качестве эмболизирующих веществ применяют различные препараты: гемостатическую губку, тефлон, гидрогель и др.

Массивная кровопотеря и по­вреждение лицевого нерва являлись частыми осложнениями при ранее проводимых оперативных вмеша­тельствах. Рентгеноэндоваскуляр­ная окклюзия — весьма перспек­тивный метод лечения гемангиом, так как позволяет избежать опас­ных осложнений. Этот метод при­меняют в специализированных ангиографических центрах, где есть соответствующее оборудование и подготовленные специалисты по рентгеноангиохирургии.

Локальная гипертермия СВЧ элек­тромагнитного поля (ЭМП). Влия­ние сверхвысокочастотного ЭМП на биоткани основано на том, что полярные молекулы воды приходят в возбужденное состояние, при этом возникают резонансные явле­ния и происходит разрыв внутри­молекулярных связей. Это дестаби­лизирует структуру воды, делает ее подвижной и чувствительной к раз­личным влияниям. Увеличение продолжительности действия СВЧ-поля вызывает лиофилизацию кле­точных структур, что в свою оче­редь влияет на подавление синтеза опухолевых белков и, следователь­но, способствует гибели патологи­ческой ткани.

Методика выполнения локальной гипертермии СВЧ ЭМП состоит в следующем: под наркозом под ниж­нюю границу опухоли вводят тем­пературный датчик, цифровое таб­ло которого находится в одном бло­ке с аппаратом «Яхта-3». Частота СВЧ-поля 915 МГц, длина волны 33 см. Излучатель, превышающий по площади гемангиому, присоеди­няют к аппарату и системе охлаж­дения поверхности кожи, затем плавно включают мощность СВЧ до стабилизации температуры в опухоли в пределах 43—44 °С в те­чение 5—6 мин, затем мощность снижают и через 10 мин излучатель отключают, но он остается на коже до выравнивания температуры.

Для успешного лечения крупных и обширных гемангиом ЧЛО у детей метод локальной гипертермии СВЧ ЭМП может использоваться само­стоятельно и в сочетании с рентге­ноэндоваскулярной окклюзией. Са­мостоятельно он может быть приме­нен при гемангиоме объемом не бо­лее 100 см³ и скорости кровотока не выше 10—15 м/с. Выполнение мето­да при гемангиоме, объем которой более 100 см³ и скорость кровотока выше 10—15 м/с, требует проведения рентгенангиоокклюзии с целью снижения скорости кровотока в опухоли, что повышает эффектив­ность СВЧ ЭМП (рис. 12.12).

Рис. 12.12. Локальная СВЧ ЭМП — ги­пертермия капиллярно-кавернозной гемангиомы околоушно-жевательной об­ласти.

Основные этапы диагностики и лечения сосудистых новообразова­ний — гемангиом и ангиодисплазий — представлены в табл. 12.1.

Артериовенозные коммуникации (свищи) с локализацией в мягких тканях и челюстных костях (кост­ные формы гемангиом). Артериовенозные коммуникации (АВК) с ло­кализацией в области верхней или нижней челюстей — это сосудистые пороки, встречающиеся нечасто и представляющие большие трудно­сти для диагностики и лечения. Они наблюдаются у пациентов с момента рождения, однако их основные клинические проявления чаще возникают после 7—11 лет на фоне гормональной перестройки. Причиной прогрессирования поро­ка является гемодинамическая пе­рестройка, часто связанная с регио­нарной гипертензией, влияющей на окружающие ткани, в том числе на костные структуры, с образованием внутрикостных полостей.

Сосудистые дисплазии верхней и нижней челюстей сопровождаются поражением не только кости, но и мягких тканей лица. В литературе описано немало случаев летального исхода в связи с массивной кровопотерей как до лечения, так и во время оперативных вмешательств на пораженной челюсти. Очень важно определение ранних призна­ков этой патологии.

Рис. 12.13. Внешний вид больного с артериовенозными коммуникациями.

Наиболее характерными клиниче­скими признаками АВК в области верхней или нижней челюстей в ранние сроки служат появление слабовыраженной припухлости мягких тканей щеки, телеангиэктазии на коже, со временем нарастающая по­движность зубов и гиперемия десневого края этих зубов (при этом зубы интактны), кровотечение. Кровоте­чение возникает либо в результате удаления патологически подвижных зубов, либо спонтанно из поддесневого края, а также во время проре­зывания постоянных зубов. При по­ражении верхней челюсти часто от­мечаются носовые кровотечения.

При клиническом осмотре опреде­ляются увеличение тела челюсти, асимметрия лица за счет наличия артериовенозных свищей в области мягких тканей, сосудистого рисун­ка различной степени интенсивно­сти (рис. 12.13) на коже или слизистой оболочке полости рта, повы­шение температуры кожи и слизи­стой оболочки над очагом пораже­ния. При аускультации выслушива­ются грубый диастолосистолический шум в области сонных арте­рий на стороне поражения и пуль­сация в области мягких тканей по­раженного отдела лица.

Рис. 12.14. Артериовенозные коммуникации. Ортопантомограмма.

Рентгенологически отмечаются участки разволокнения костной ткани крупнопетлистого строения, сочетающиеся с участками деструк­ции ячеистого характера. Определя­ется патологическая резорбция кор­ней молочных зубов, что приводит к их выраженной подвижности. За­чатки постоянных зубов смещены, отмечается задержка их формирова­ния (рис. 12.14).

Таблица 12.1. Основные симптомы, методы диагностики и лечения сосудистых новообразований ЧЛО в детском возрасте

Нозологическая форма	Симптомы заболевания	Методы диагностики	Методы лечения
Капиллярная гемангиома	Ярко-розового или красного цвета, с четкими границами, выступающее над уровнем кожи образование, исчезаю­щее при надавливании	Анамнез. Осмотр. Пальпа­ция. УЗИ	Криодеструкция. Лазеротерапия
Кавернозная гемангиома А. Крупная	Ограниченное образование, мягко-эластичной консистен­ции, выступа-ющее над уров­нем окружающих мяг-ких тка­ней и занимающее одну ана­томическую область. При па­льпации безболезненно, сим­птом «сдавлива-ния и напол­нения» положительный, объ­емом не более 100 см	Анамнез. Осмотр. Пальпа­ция. УЗИ + допплерография	Локальная гипер­термия .СВЧ ЭМП. Склерозирующая терапия
Б. Обширная	Образование мягкоэластич­ной кон-систенции, выступа­ющее над уров-нем окружаю­щих мягких тканей, за-нима­ющее несколько анатомиче­ских областей, объемом более 100см^3; симптом «сдавлива­ния и наполне-ния» положи­тельный, скорость кровотока более 10 см/с	Анамнез. Осмотр. Пальпа­ция. УЗИ + допплерография (скорость крово­тока более 10 см/с). Ангиогра­фия	Внутрисосудистая эм-болизация. Ло­кальная гипертер­мия СВЧ ЭМП. Гормонотерапия. Склерозирующая тера-пия (70 % спирт)
Капиллярная дисплазия	Образование мягкоэластич­ной кон-систенции, бледно-розового цвета, иногда багро­во-синюшное, не выс-тупаю­щее над уровнем кожи, при надавливании бледнеет, сим­птом «наполнения» отрица­тельный	Анамнез. Осмотр. Пальпа­ция	Лазеротерапия
Венозная дисплазия	Образование мягкоэластич­ной кон-систенции, без чет­ких границ, отте-нок кожи или слизистой оболочки по­лости рта синюшный. Симп­том «сдавливания и наполне­ния» поло-жительный	Анамнез. Осмотр. Пальпа­ция. УЗИ + допплерография. Ангиография, прямая флебо­графия	Внутрисосудистая скле-розирующая терапия (3 % рас­твор тромбова-ра). Непрямая склеро­зирующая терапия (70 % спирт)

КТ не дает четкого представле­ния о характере поражения, однако при этом исследовании можно об­наружить объемное новообразова­ние с нечеткими границами, вы­полняющее всю толщу тела челю­сти, а также его соотношение с воз­духоносными пазухами и полостью черепа (рис. 12.15, а).

Рис. 12.15. Артериовенозные коммуникации.

а — КТ в формате 3D костей лицевого скелета; б — УЗИ с допплерографией; в — ангио-грамма; г — МРТ мягких тканей головы.

При допплеровском УЗИ у детей отмечается грубый систолический шум в сонных артериях, скорость кровотока в области поражения и по сонным артериям 40—50 см/с и выше (рис. 12.15, б).

Одним из наиболее эффективных методов диагностики артериовенозной дисплазии ЧЛО является ан­гиография. Ангиографическая кар­тина при данной патологии харак­теризуется локализованным скоп­лением контрастного вещества в толще челюсти, без четких границ. Вены контрастируются на 1—2-й секунде, несколько деформирова­ны, небольшого диаметра, умерен­но извиты (рис. 12.15, в). При по­ражении нижней челюсти имеются изменения нижнечелюстной и подъязычной артерий, которые в ряде случаев деформированы, изви­ты, иногда расширены. К зоне по­ражения в нижней челюсти подхо­дит множество как крупных, так и мелких артерий, пронизывающих нижнюю челюсть на разных уров­нях (в области нижнечелюстного отверстия или в местах прикрепле­ния подбородочно-язычной и подбородочной-подъязычной мышц). Другие артерии могут достигать зоны поражения через нижнечелю­стное отверстие с контралатеральной стороны, проходя через перед­ний отдел нижней челюсти.

Основным источником крово­снабжения АВК верхней челюсти является верхнечелюстная артерия. Уже в начальных отделах верхнече­люстная артерия увеличена в диа­метре, извита и в толще кости сли­вается в конгломерат деформиро­ванных сосудов без четких границ. Другими источниками кровоснаб­жения зоны поражения верхней че­люсти чаще всего служит лицевая артерия, которая отдает свои дистальные ветви в зону поражения (рис. 12.15, г).