- •Ответы к государственному экзамену по внутренним болезням. Болезни органов дыхания
- •9. Острый и хронический бронхит: этиология, патогенез, клинические проявления, варианты течения, осложнения, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •10. Пневмония: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, осложнения. Основные принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •1. Легочные проявления пневмонии:
- •2. Внелегочные проявления пневмонии:
- •11. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями, особенности клиники, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •12. Хроническая обструктивная болезнь легких: понятие о болезни, этиология и патогенез, факторы риска, диагностика, лечение, осложнения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •1. Действие факторов риска в анамнезе.
- •2. Ключевые симптомы для постановки диагноза хобл:
- •3. Данные клинического обследования:
- •5. Лабораторно-инструментальная диагностика:
- •1. Снижение влияния факторов риска:
- •3. Лечение хобл при стабильном состоянии.
- •4. Лечение обострений заболевания.
- •13. Бронхиальная астма: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •1. Иммунологическая стадия:
- •2) Период разгара (удушья):
- •1) Обучение больных
- •2) Оценка и мониторинг тяжести ба
- •14. Бронхоэктазы: этиология, патогенез, клинические проявления, осложнения, диагностика, лечение.
- •15. Абсцесс легкого: причины, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •I. Гнойные абсцессы
- •16. Плеврит: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, дифференциация от других плевральных выпотов, принципы лечения.
- •I. Немелкоклеточный рак:
- •II. Мелкоклеточный рак.
- •1. Центральный (прикорневой) рак:
- •2. Периферический рак:
- •3. Атипические формы:
- •I. Первичные симптомы:
- •1. Обязательные методы диагностики:
- •18. Легочное сердце: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза.
- •1. Клинические проявления хронических обструктивных и других заболеваний легких.
- •3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:
- •4. Клинические признаки легочной гипертензии:
- •5. Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:
- •Болезни органов кровообращения
- •19. Ишемическая болезнь сердца: этиология, патогенез, классификация, принципы лечения.
- •1. Стенокардия напряжения:
- •22. Инфаркт миокарда: этиология, патогенез, клинические варианты (типичные и атипичные). Тактика ведения больных, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •1. Характерный болевой синдром (status anginosus), не купирующийся нитроглицерином
- •2. Изменения на экг, типичные для некроза миокарда или ишемии
- •3. Характерная динамика сывороточных ферментов.
- •3. Ограничение зоны ишемического повреждения в остром периоде им.
- •23. Ранние и поздние осложнения инфаркта миокарда.
- •1. Осложнения острейшего периода им:
- •3. Осложнения подострого периода:
- •24. Артериальная гипертензия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, классификация, принципы лечения. План обследования на амбулаторном этапе.
- •25. Симптоматические артериальные гипертензии: классификация, подходы к лечению в зависимости от клинического варианта.
- •2. Эндокринные аг:
- •3. Гемодинамические (кардиоваскулярные) аг:
- •4. Нейрогенные или аг при заболеваниях цнс:
- •5. Аг, связанная с приемом медикаментов, алкоголя и наркотических веществ:
- •26. Соматоформная вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клинические варианты, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •27. Миокардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •28. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Прогноз.
- •29. Перикардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
- •III. Идиопатические перикардиты.
- •I. Острый перикардит:
- •II. Хронический перикардит:
- •30. Хроническая сердечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, классификация, диагностика, лечение.
- •1. Поражение миокарда:
- •2. Гемодинамическая перегрузка миокарда:
- •Патогенез хсн.
- •1. По Василенко-Стражеско:
- •2. По nyha:
- •31. Дифференцированная терапия больных с хронической сердечной недостаточностью.
- •1. Общие мероприятия:
- •2. Лекарственная терапия хсн:
- •32. Блокады сердца: этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы терапии.
- •1. Нарушение образования импульса:
- •2. Нарушение проведения импульса
- •3. Сочетанные нарушения образования и проведения импульса (парасистолии)
- •I. Нарушение образования импульса.
- •II. Нарушения проводимости:
- •I. Нарушение автоматизма са узла (номотопные аритмии):
- •II. Эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров:
- •III. Эктопические ритмы, обусловленные механизмом re-entry:
- •5) Синдром преждевременного возбуждения желудочков:
- •33. Классификация антиаритмических средств, их использование для неотложной терапии аритмий.
- •Медикаментозная противоаритмическая терапия.
- •1. Классификация e.Vaughan-Williams:
- •3. Препараты, не входящие в классификацию пас, но обладающие антиаритмическими свойствами:
- •Спектр действия антиаритмических препаратов.
- •Немедикаментозная противоаритмическая терапия.
- •2. Хирургические методы лечения аритмий:
- •Болезни органов пищеварения.
- •34. Функциональная желудочная диспепсия и хронический гастрит: причины, клинические проявления, классификация, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •Лечение хг:
- •35. Гастро-дуоденальные язвы: этиология, патогенез, клиника, осложнения, диагностика, лечебная тактика. Медико-социальная экспертиза и реабилитация.
- •37. Функциональные заболевания желчевыводящих путей: классификация, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •38. Хронический холецистит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •39. Хронический гепатит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические и клинико-биохимические синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •40. Циррозы печени: этиология, классификация, морфологическая характеристика, клинико-лабораторные синдромы, диагностика, осложнения, лечение.
- •41. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •42. Рак поджелудочной железы: клинические проявления в зависимости от локализации. Метастазирование. Диагностика, дифференциальная диагностика. Симптоматическая терапия в амбулаторных условиях
- •43. Синдром раздраженного кишечника. Основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •44. Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит). Основные клинические синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •1) Тонкокишечная локализация:
- •Болезни почек
- •45. Критерии оценки функционального состояния почек. Основные методы исследования и их трактовка.
- •5. Специальные методы исследования почек:
- •46. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •47. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические и морфологические варианты, диагностика, исходы, принципы лечения.
- •48. Тубуло-интерстициальный нефрит: причины развития, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •49. Хронический пиелонефрит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •50. Амилоидоз почек: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, исходы, принципы лечения.
- •51. Клинико-лабораторные критерии нефротического синдрома.
- •52. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных, лечение. Медико-социальная экспертиза.
- •Болезни системы кроветворения
- •53. Железодефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
- •54. Мегалобластные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
- •55. Гемолитические анемии: классификация, основные диагностические критерии, принципы терапии.
- •56. Апластические анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, принципы лечения.
- •57. Острые лейкозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, основные принципы терапии.
- •58. Хронический миелолейкоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
- •1. Химиотерапия:
- •59. Хронический лимфолейкоз: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •60. Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы.
- •I стадия (начальная, 5 и более лет):
- •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- •61. Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, лечение.
- •62. Геморрагические диатезы: этиология, патогенез, классификация. Клиника, диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры.
- •63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.
- •64. Гемофилия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:
- •65. Лифмогранулематоз: клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Болезни обмена веществ и эндокринной системы
- •66. Классификация и диагностика сахарного диабета.
- •67. Этиология, патогенез, диагностика, лечение сахарного диабета 1 типа (изсд).
- •1) Копенгагенская модель деструкции -клеток:
- •68. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика сахарного диабета 2 типа (инсд).
- •2. Инсулинорезистентность периферических тканей:
- •69. Поздние (хронические) осложнения сахарного диабета: микроангиопатии (диабетическая ретинопатия, диабетическая нефропатия), макроангиопатия (синдром диабетической стопы), полинейропатия.
- •70. Метаболический синдром: современные представления о патогенезе, основные клинические проявления, подходы к лечению.
- •71. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, показания к оперативному лечению.
- •72. Узловой зоб: этиопатогенез, клиника, диагностика, лечебно-профилактические мероприятия.
- •73. Гипотиреоз: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы заместительной терапии.
- •74. Гиперальдостеронизм (синдром Кона): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •1. Сердечно-сосудистый синдром:
- •2. Нервно-мышечный синдром:
- •75. Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.
- •76. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.
- •77. Феохромоцитома: патогенез основных клинических проявлений, симптоматика, диагностика, лечение.
- •Ревматические болезни
- •78. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация. Первичная, вторичная и текущая профилактика.
- •(!) Необходимо помнить:
- •79. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
- •1. Общеинфекционный синдром:
- •3. Синдром поражения кожи и слизистых оболочек (10-20%):
- •80. Митральные пороки сердца: этиология, нарушения гемодинамики, клиника, тактика ведения больных. Недостаточность митрального клапана.
- •Митральный стеноз.
- •81. Аортальные пороки сердца: этиология, гемодинамические нарушения, клинические проявления, тактика ведения больных. Стеноз устья аорты.
- •Недостаточность аортального клапана.
- •82. Остеоартроз: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •83. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
- •84. Подагра: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, течение, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •Диагностика подагры:
- •85. Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
- •86. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
- •87. Системный склероз: этиология, патогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •88. Первичные системные васкулиты: основные нозологические формы, принципы диагностики и лечения.
- •1. Поражающие крупные сосуды:
- •2. Поражающие средние сосуды:
- •3. Поражающие мелкие сосуды:
- •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- •89. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, осложнения, лечение.
- •90. Реактивные артриты: этиология, клинические проявления, диагностика, лечение, профилактика.
86. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
Дерматомиозит (ДМ) – диффузное прогрессирующее заболевание соединительной ткани с преимущественным пораженем поперечно-полосатой мускулатуры и кожи (если патологический процесс протекает без кожного синдрома – это полимиозит).
Заболеваемость: 0,5 случаев на 100.000; женщины болеют в 2,5 раза чаще мужин; пик заболеваемости до 15 лет или после 50 лет.
Этиология дерматомиозита не установлена, предполагается участие следующих факторов:
а) наследственная прерасположенность (часто ассоциирован с маркерами HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4, характерно развитие ДМ у монозиготных близнецов и кровных родственников больных)
б) инфекционные агенты (вирусные – особенно группы ЕСНО и Коксаки, бактериальные, паразитарные и др.)
в) использование вакцин, сывороток, лекарственных средств
г) гиперинсоляция, переохлаждения, перегревание и др. физические факторы
д) опухоли (опухолевый ДМ возникает в 20-30% всех случаев заболевания)
Патогенез дерматомиозита:
1. Инфекционные агенты, ЛС, физические факторы токсическое воздействие на мышечную ткань и эндотелий повреждение миоцитов, эндотелиоцитов высвобождение аутоантигенов синтез миозит-специфических аутоантител
2. Генетическая предрасположенность нарушение клеточного звена иммунитета с преобладанием активности цитотоксических Т-лимфоцитов над Т-супрессорами иммунологическая гиперреактивность синтез миозитспецифических аутоантител
3. Синтез миозитспецифических аутоАТ приводит к формированию циркулирующих иммунных комплексов, их отложению в органах-мишениях (кожа, мышцы, эндотелий) с формированием иммунокомплексного воспаления.
Классификация ДМ:
а) по этиологии: первичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический)
б) по течению:
1) острое – генерализованное поражение мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, дисфагия, эритема, поражением сердца и других органов с летальным исходом через 2-6 мес от начала заболевания; при массивной ГКС терапии возможен переход к подострому и хроническому течению
2) подострое – медленное, постепенное нарастание симптомов; развернутая клиническая картина наблюдается через 1-2 года от начала заболевания
3) хроническое – циклическое течение с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной
сыпью; поражение мышц чаще локальное
в) по периодам заболевания: продромальный, манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами, дистрофический (кахектический, терминальный)
г) по степени активности: I (СОЭ до 20 мм/ч), II (СОЭ 21-40 мм рт.ст.), III (СОЭ > 40 мм рт.ст.)
Клиническая картина ДМ:
1) обычно постепенное начало заболевания с жалобами на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног, реже – острое начало с резкими болями и слабостью в мышцах, лихорадкой, кожными сыпями, полиартралгией.
2) поражение мышц – ведущий признак болезни; характерна резко выраженная слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей и мышц шеи: больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт, в очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с
подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже легкие предметы; при вовлечении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание; объективно: болезненность, отечность мышц, при длительном течении процесса – мышечная атрофия
3) поражение кожи – может проявляться в виде:
- эритематозно-пятнистой «гелиотропной» сыпи в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде «очков»), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, на разгибательной конечности локтевых, коленных, пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов
- признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)
- покраснения и шелушения кожи ладоней
- околоногтевой эритемы, исчерченности и ломкости ногтей
- пойкилодерматомиозита (чередования очагов пигментации и депигментации со множеством телеангиэктазий, истончением кожи, ее сухостью и гиперкератозом)
- атрофией кожи с участками депигментации (при длительном течении заболевания)
4) поражение слизистых: конъюнктивит, стоматит, гиперемия, отек в области неба, задней стенки глотки
5) суставной синдром – малохарактерен, при наличии обратимо поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные суставы; характерны болезненность, отек, гиперемия кожи, ограничение подвижности суставов без деформации
6) кальциноз – характерен для ювенильного дерматомиозита; кальцификаты располагаются подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах (преимущественно в области плечевого и тазового пояса); подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс
7) поражение сердца в виде миокардита, миокардиофиброза (тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ – АВ блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала ST книзу от изолинии)
8) поражение легких в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляции
(поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирации при нарушениях глотания
9) поражение желудочнокишечного тракта: снижение аппетита, дисфагия, боли в животе (из-за нарушений функции мышц глотки, пищевода, васкулитов ЖКТ), увеличение печени и нарушение ее функциональной способности
10) поражение эндокринной системы в виде снижения функции половых желез, надпочечников
Критерии диагностики ДМ (Tahimoto et al., 1995):
1. Поражения кожи:
а) гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках)
б) признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)
в) эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами
2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища)
3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; ↑АСТ, АЛТ, миоглобина
4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии
5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды)
6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе)
7. Недеструктивный артрит или артралгии
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37оС, ↑СРБ или СОЭ ≥20)
9. Гистологические изменения (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации)
При наличии хотя бы 1 кожного изменения и как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) ДМ достоверен.
Диагностика ДМ:
1) Лабораторные данные:
а) OAK: признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже лейкопения,
эозинофилия, увеличенное СОЭ (соответственно активности процесса)
б) БАК: повышение содержания 2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, миоглобина, гаптоглобина, креатина, активности КФК, трансаминаз (особенно АсАТ), ЛДГ, альдолазы
в) иммунограмма: снижение титра комплемента, ревматоидный фактор в небольшом титре, в небольшом количестве могут быть LE-клетки, АТ к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и их Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение - IgA; высокие титры миозитспецифических АТ
2. Инструментальные исследования:
а) биопсия с гистологическим исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута (берется до назначения ГКС!): тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, их атрофия и фиброз; в коже - атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.
б) электромиограмма: короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя.
в) ЭКГ: дифузные изменения, нарушения ритма и проводимости
г) рентгенологическое исследование мягких тканей с помощью мягкого излучения с целью изучения их структуры (в острой стадии мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления, при хроническом ДМ - кальцификаты в мягких тканях)
д) другие исследования в зависимости от пораженных органов
NB! Всегда необходимо исключать наличие вторичного (опухолевого) ДМ.
Прогноз: выживаемость через 5 лет после постановки диагноза - 90% и более.
Лечение ДМ:
1. При вторичном (паранеопластическом) ДМ – радикальное оперативное лечение.
2. При первичном ДМ – патогенетическая терапия:
а) ГКС короткого действия: преднизолон 1-2 мг/кг/сут внутрь, метилпреднизолон; при ювенильном ДМ, при быстром прогрессировании дисфагии с риском аспираций, развитии системных поражений - пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут в/в капельно 3 дня подряд
б) цитостатики: метотрексат 7,5-25 мг/нед, циклоспорин А 2,5-3,5 мг/кг/сут, азатиоприн 2-3 мг/кг/сут, циклофосфамид 2 мг/кг/сут (препарат выбора при интерстициальном легочном фиброзе) внутрь
в) аминохинолиновые препараты: гидроксихлорохин 200 мг/сут внутрь
г) внутривенное введение иммуноглобулинов в течение 3-4 мес
д) плазмаферез и лимфоцитоферез у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ДМ
3. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) - после купирования воспаления
4. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сут внутрь, трилон Б местно)
5. В неактивную фазу – ЛФК, массаж, ФТЛ (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.), бальнеолечение, санаторно-курортное лечение.