- •Ответы к государственному экзамену по внутренним болезням. Болезни органов дыхания
- •9. Острый и хронический бронхит: этиология, патогенез, клинические проявления, варианты течения, осложнения, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •10. Пневмония: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, осложнения. Основные принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •1. Легочные проявления пневмонии:
- •2. Внелегочные проявления пневмонии:
- •11. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями, особенности клиники, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •12. Хроническая обструктивная болезнь легких: понятие о болезни, этиология и патогенез, факторы риска, диагностика, лечение, осложнения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •1. Действие факторов риска в анамнезе.
- •2. Ключевые симптомы для постановки диагноза хобл:
- •3. Данные клинического обследования:
- •5. Лабораторно-инструментальная диагностика:
- •1. Снижение влияния факторов риска:
- •3. Лечение хобл при стабильном состоянии.
- •4. Лечение обострений заболевания.
- •13. Бронхиальная астма: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •1. Иммунологическая стадия:
- •2) Период разгара (удушья):
- •1) Обучение больных
- •2) Оценка и мониторинг тяжести ба
- •14. Бронхоэктазы: этиология, патогенез, клинические проявления, осложнения, диагностика, лечение.
- •15. Абсцесс легкого: причины, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •I. Гнойные абсцессы
- •16. Плеврит: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, дифференциация от других плевральных выпотов, принципы лечения.
- •I. Немелкоклеточный рак:
- •II. Мелкоклеточный рак.
- •1. Центральный (прикорневой) рак:
- •2. Периферический рак:
- •3. Атипические формы:
- •I. Первичные симптомы:
- •1. Обязательные методы диагностики:
- •18. Легочное сердце: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза.
- •1. Клинические проявления хронических обструктивных и других заболеваний легких.
- •3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:
- •4. Клинические признаки легочной гипертензии:
- •5. Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:
- •Болезни органов кровообращения
- •19. Ишемическая болезнь сердца: этиология, патогенез, классификация, принципы лечения.
- •1. Стенокардия напряжения:
- •22. Инфаркт миокарда: этиология, патогенез, клинические варианты (типичные и атипичные). Тактика ведения больных, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •1. Характерный болевой синдром (status anginosus), не купирующийся нитроглицерином
- •2. Изменения на экг, типичные для некроза миокарда или ишемии
- •3. Характерная динамика сывороточных ферментов.
- •3. Ограничение зоны ишемического повреждения в остром периоде им.
- •23. Ранние и поздние осложнения инфаркта миокарда.
- •1. Осложнения острейшего периода им:
- •3. Осложнения подострого периода:
- •24. Артериальная гипертензия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, классификация, принципы лечения. План обследования на амбулаторном этапе.
- •25. Симптоматические артериальные гипертензии: классификация, подходы к лечению в зависимости от клинического варианта.
- •2. Эндокринные аг:
- •3. Гемодинамические (кардиоваскулярные) аг:
- •4. Нейрогенные или аг при заболеваниях цнс:
- •5. Аг, связанная с приемом медикаментов, алкоголя и наркотических веществ:
- •26. Соматоформная вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клинические варианты, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •27. Миокардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •28. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Прогноз.
- •29. Перикардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
- •III. Идиопатические перикардиты.
- •I. Острый перикардит:
- •II. Хронический перикардит:
- •30. Хроническая сердечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, классификация, диагностика, лечение.
- •1. Поражение миокарда:
- •2. Гемодинамическая перегрузка миокарда:
- •Патогенез хсн.
- •1. По Василенко-Стражеско:
- •2. По nyha:
- •31. Дифференцированная терапия больных с хронической сердечной недостаточностью.
- •1. Общие мероприятия:
- •2. Лекарственная терапия хсн:
- •32. Блокады сердца: этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы терапии.
- •1. Нарушение образования импульса:
- •2. Нарушение проведения импульса
- •3. Сочетанные нарушения образования и проведения импульса (парасистолии)
- •I. Нарушение образования импульса.
- •II. Нарушения проводимости:
- •I. Нарушение автоматизма са узла (номотопные аритмии):
- •II. Эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров:
- •III. Эктопические ритмы, обусловленные механизмом re-entry:
- •5) Синдром преждевременного возбуждения желудочков:
- •33. Классификация антиаритмических средств, их использование для неотложной терапии аритмий.
- •Медикаментозная противоаритмическая терапия.
- •1. Классификация e.Vaughan-Williams:
- •3. Препараты, не входящие в классификацию пас, но обладающие антиаритмическими свойствами:
- •Спектр действия антиаритмических препаратов.
- •Немедикаментозная противоаритмическая терапия.
- •2. Хирургические методы лечения аритмий:
- •Болезни органов пищеварения.
- •34. Функциональная желудочная диспепсия и хронический гастрит: причины, клинические проявления, классификация, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •Лечение хг:
- •35. Гастро-дуоденальные язвы: этиология, патогенез, клиника, осложнения, диагностика, лечебная тактика. Медико-социальная экспертиза и реабилитация.
- •37. Функциональные заболевания желчевыводящих путей: классификация, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •38. Хронический холецистит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •39. Хронический гепатит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические и клинико-биохимические синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •40. Циррозы печени: этиология, классификация, морфологическая характеристика, клинико-лабораторные синдромы, диагностика, осложнения, лечение.
- •41. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •42. Рак поджелудочной железы: клинические проявления в зависимости от локализации. Метастазирование. Диагностика, дифференциальная диагностика. Симптоматическая терапия в амбулаторных условиях
- •43. Синдром раздраженного кишечника. Основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •44. Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит). Основные клинические синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •1) Тонкокишечная локализация:
- •Болезни почек
- •45. Критерии оценки функционального состояния почек. Основные методы исследования и их трактовка.
- •5. Специальные методы исследования почек:
- •46. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •47. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические и морфологические варианты, диагностика, исходы, принципы лечения.
- •48. Тубуло-интерстициальный нефрит: причины развития, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •49. Хронический пиелонефрит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •50. Амилоидоз почек: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, исходы, принципы лечения.
- •51. Клинико-лабораторные критерии нефротического синдрома.
- •52. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных, лечение. Медико-социальная экспертиза.
- •Болезни системы кроветворения
- •53. Железодефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
- •54. Мегалобластные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
- •55. Гемолитические анемии: классификация, основные диагностические критерии, принципы терапии.
- •56. Апластические анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, принципы лечения.
- •57. Острые лейкозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, основные принципы терапии.
- •58. Хронический миелолейкоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
- •1. Химиотерапия:
- •59. Хронический лимфолейкоз: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •60. Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы.
- •I стадия (начальная, 5 и более лет):
- •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- •61. Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, лечение.
- •62. Геморрагические диатезы: этиология, патогенез, классификация. Клиника, диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры.
- •63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.
- •64. Гемофилия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:
- •65. Лифмогранулематоз: клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Болезни обмена веществ и эндокринной системы
- •66. Классификация и диагностика сахарного диабета.
- •67. Этиология, патогенез, диагностика, лечение сахарного диабета 1 типа (изсд).
- •1) Копенгагенская модель деструкции -клеток:
- •68. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика сахарного диабета 2 типа (инсд).
- •2. Инсулинорезистентность периферических тканей:
- •69. Поздние (хронические) осложнения сахарного диабета: микроангиопатии (диабетическая ретинопатия, диабетическая нефропатия), макроангиопатия (синдром диабетической стопы), полинейропатия.
- •70. Метаболический синдром: современные представления о патогенезе, основные клинические проявления, подходы к лечению.
- •71. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, показания к оперативному лечению.
- •72. Узловой зоб: этиопатогенез, клиника, диагностика, лечебно-профилактические мероприятия.
- •73. Гипотиреоз: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы заместительной терапии.
- •74. Гиперальдостеронизм (синдром Кона): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •1. Сердечно-сосудистый синдром:
- •2. Нервно-мышечный синдром:
- •75. Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.
- •76. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.
- •77. Феохромоцитома: патогенез основных клинических проявлений, симптоматика, диагностика, лечение.
- •Ревматические болезни
- •78. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация. Первичная, вторичная и текущая профилактика.
- •(!) Необходимо помнить:
- •79. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
- •1. Общеинфекционный синдром:
- •3. Синдром поражения кожи и слизистых оболочек (10-20%):
- •80. Митральные пороки сердца: этиология, нарушения гемодинамики, клиника, тактика ведения больных. Недостаточность митрального клапана.
- •Митральный стеноз.
- •81. Аортальные пороки сердца: этиология, гемодинамические нарушения, клинические проявления, тактика ведения больных. Стеноз устья аорты.
- •Недостаточность аортального клапана.
- •82. Остеоартроз: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •83. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
- •84. Подагра: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, течение, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •Диагностика подагры:
- •85. Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
- •86. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
- •87. Системный склероз: этиология, патогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •88. Первичные системные васкулиты: основные нозологические формы, принципы диагностики и лечения.
- •1. Поражающие крупные сосуды:
- •2. Поражающие средние сосуды:
- •3. Поражающие мелкие сосуды:
- •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- •89. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, осложнения, лечение.
- •90. Реактивные артриты: этиология, клинические проявления, диагностика, лечение, профилактика.
87. Системный склероз: этиология, патогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
Системный склероз (СС, системная склеродермия) – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита.
Эпидемиология СС: заболеваемость 0,27-1,2 случая на 100 000 населения, женщины болеют в 3-7 раз чаще.
Этиология СС достоверно не известна, обсуждают участие следующих факторов:
а) генетическая предрасположенность (характерно сочетание заболевания с HLA А9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11 и др.)
б) воздействие на организм неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов–триггеров:
- инфекционных (бактериальные, вирусные и др.инфекции)
- химических (длительный контакт с бензином, полихлорвинилом, кремниевой пылью, прием некоторых ЛС, L-триптофан-содержащих продуктов и добавок)
- стрессы и нейроэндокринные нарушения (в том числе аборты, климакс)
- травмы, длительное воздействие вибрации, охлаждение
В патогенезе СС играют роль следующие факторы:
а) изменения со стороны иммунной системы (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови; образование циркулирующих иммунных комплексов и специфических аутоантител: антинуклеазных, антинуклеарных, антицентромерных, антитопоизомеразных, антинейтрофильных)
б) изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза из-за влияния ряда цитокинов и факторов роста)
в) поражение микроциркуляторного русла (повреждение эндотелия цитотоксическими Т-лимфоцитами с последующей адгезией и агрегацием тромбоцитов, активацией коагуляции и последующим сужением просвета).
Основные клинические проявления СС:
1) значительная потеря массы тела, вплоть до кахексии, субфебрильная лихорадка
2) поражения кожи – ведущий признак заболевания, имеющий наибольшую диагностическую значимость:
а) стадия плотного отека – плотный болезненный отек в области кистей (сосискообразные пальцы) и на лице
б) стадия индурации – кожа становится очень плотной, появляется маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим»; меняется окраска кожи (чередование участков пигментации и депигментации), отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи, множественные телеангиэктазии
в) стадия атрофия - кожа лица «натянута», имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий» клюв),
вокруг рта появляются кисетообразные складки, затрудняется полное открывание рта; кожа пальцев рук уплотняется, развиваются сгибательные контрактуры, склеродактилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит укорочение концевых фаланг; трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках.
По мере прогрессирования заболевания процесс распространяется на кожу груди, спины (ощущение «корсета») вплоть до тотального поражения кожи и конечностей с кахексией и мумификацией («живые мощи»).
Поражение кожи у многих больных сочетается с поражением слизистых (хронический конъюнктивит, атрофический ринит, фарингит, стоматит).
3) поражение опорно-двигательного аппарата: мышц - интерстициальный миозит или полимиозит (боли в мышцах, мышечная слабость, ощущение скованности), костей - остеолиз ногтевых фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног, суставов - полиартралгии, склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений, периартрит с развитием контрактур из-за вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей.
4) кальцификация мягких тканей с отложениями кальция в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых, просвечивающихся сквозь кожу, очагов (синдром Тибьержа-Вейссенбаха); кальцификация может быть проявлением CREST-синдрома: кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии.
5) синдром Рейно – внезапное появление парестезий (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резкое их побледнение и похолодание сменяющееся чувством боли, жара в пальцах, гиперемией кожи; при СС синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица
6) поражение органов дыхания: фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмофиброз чаще в базальных отделах легких, адгезивный плеврит, легочная гипертензия
7) поражение сердечно-сосудистой системы: кардиосклероз, интерстициальный миокардит, эндокардиты с образованием клапанных пороков сердца, адгезивный перикардит
8) поражение органов пищеварения: эзофагит (дисфагия, сужение пищевода в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность его стенок, стриктуры), дуоденит, энтерит (синдром мальабсорбции), колит (с выраженными запорами и явлениями кишечной непроходимости)
9) поражение почек в виде:
а) острой нефропатии (истинная склеродермическая почка): олигоанурия, АГ, нарастающие протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия (из-за генерализованного поражения артериол почек и развития кортикальных некрозов с клиникой ОПН)
б) хронической нефропатии – протекает как хронический ГН (обусловлена поражением сосудов и клубочков почек, канальцев и интерстиция)
10) поражение нервной системы: полинейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувствительности в виде гиперестезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, снижение сухожильных рефлексов), редко – поражения ЦНС
11) поражение эндокринной системы: наиболее часто – гипотиреоз, аутоиммунный тиреоидит, надпочечниковая недостаточность, снижение функции половых желез.
Критерии диагностики СС Американской ревматологической ассоциации:
1) главный критерий: склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов
2) малые критерии:
- склеродактилия («птичья лапа» из-за сгибательной контрактуры)
- рубчики на дистальных фалангах пальцев
- двусторонний базальный фиброз легких
Диагноз СС правомочен при сочетании главного и 2 малых критериев.
Диагностика СС:
1. Лабораторные данные:
а) ОАК: лейкоцитоз, реже лейкопения, гипохромная анемия, слабо выраженное увеличение СОЭ
б) ОАМ: могут быть микромегатурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия при поражении почек
в) БАК: выраженный в различной степени (в зависимости от активности процесса) синдром воспаления
г) иммунограмма: ревматоидный фактор (40-50% больных), антинуклеарные АТ (30-90%), антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70, снижение активности Т-супрессоров, дисиммуноглобулинемия
2. Иструментальные данные:
а) рентгенологическое исследование костей (участки кальциноза в подкожной клетчатки пальцев рук, ног, в области крупных суставов; остеолизис ногтевых фаланг пальцев; околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей, костные анкилозы и др.), пищевода (снижение тонуса и ослабление перистальтики, диффузное расширение просвета с участками стриктур), легких (двусторонний базальный фиброз)
б) биопсия кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов
в) ЭКГ, ЭхоКГ для уточнения степени поражения сердца, ФГДС и др.
Принципы лечения СС:
1. Антифиброзная терапия:
1) D-пеницилламин 125-500 мг внутрь через сутки натощак (осторожно при аллергии на пенициллины!)
2) ферментные препараты: лидаза 64 ЕД подкожно или в/м 10 инъекций
2. Профилактика и лечение сосудистых осложнений при нарушении микроциркуляции:
1) блокаторы кальциевых каналов: амлодипин 5-20 мг/сут, дилтиазем 120-300 мг/сут, нифедипин 10-30 мг 3 раза/сут внутрь
2) симпатолитики: празозин 1-2 мг 2-3 раза/сут внутрь
3) антагонисты рецепторов АТII: лозартан 25-100 мг/сут внутрь
4) пентоксифиллин (трентал) 400 мг 3 раза/сут внутрь
5) простагландины – показаны при критической ишемии в/в и в/арт на протяжении 6-24 часов в течение 2-5 суток: алпростатид 0,1-0,4 мг/кг/сут, илопрост 0,5-2,0 мг/кг/сут
3. Противовоспалительная терапия:
1) ГКС – в отечную стадию и при выраженном активном течении процесса (15-20 мг/сут внутрь по преднизолону)
2) цитостатики – при неэффективности ГКС: метотрексат 15 мг/нед внутрь, циклоспорин А 2-3 мг/кг/сут внутрь
3) НПВС
4. Симптоматическая терапия: при эзофагите: Н2-блокаторы и блокаторы протонной помпы, регуляторы моторики (церукал); терапия сердечно-легочной недостаточности и др.