Рекомендуемое обследование.

1. Оценка кариотипа.

• Кариотипирование показано всем пациентам моложе 30 лет, у которых на основании повышенного уровня ГТ (ФСГ более 40 МЕ/мл) диагностирована недостаточность яичников.

• У женщин с преждевременной недостаточностью яичников и ростом менее 160 см рекомендуется проводить кариотипирование ввиду тесной связи между генами, определяющими рост, и функцией яичников.

• У подростков и молодых женщин ростом ниже 160 см необходимо проводить каритипирование, несмотря на наличие менструаций, так как отдельные пациенты с мозаичным кариотипом (ХХ/ХО) могут иметь нормальное половое развитие, менструировать и даже беременеть до наступления преждевременной менопаузы.

• Наличие мозаицизма с присутствием Y хромосомы является показанием к удалению гонад ввиду опасности развития злокачественной опухоли из зародышевых клеток: гонадобластомы, дисгерминомы, хориокарциномы.

• Даже при нормальном кариотипе все женщины с недостаточностью яичников должны проходить ежегодное бимануальное исследование в качестве дополнительной предосторожности.

• В возрасте старше 30 лет аменорея при высоком уровне ГТ вероятнее всего указывает на преждевременную менопаузу, опухоли яичников у таких пациентов практически не встречаются, и генетическое обследование не является обязательным.

Необходимо помнить:кариотипирование пациента с целью выявления хромосомных аномалий важно для членов его семьи и родственников. Наличие аномалий кариотипа среди членов семьи связано с бесплодием вследствие преждевременной недостаточности яичников. Знание этого факта может влиять на решение по планированию семьи у родственников пациента.

2.  Измерение уровня ГТ в крови: еженедельно четыре раза.

• Следует рассмотреть возможность индукции овуляциидля достижения беременности, если уровень ФСГ не превышает уровень ЛГ, а уровень эстрадиола более 50 пг/мл.

• Не следуетперед лечением ГТ пытаться снизить уровень ГТ пациента до нормы введением агонистов ГтРГ.

• Ввиду крайне малой вероятности беременности биопсия яичникову женщин с гипергонадотропной аменореейне показана.

Возможные перспективы.

• У лиц с постоянно повышенным уровнем ГТ можно уверенно ставить диагноз недостаточности яичников и считать их бесплодными.

• У 10-20% пациентов с вторичной аменореей и высоким уровнем ГТ (при нормальном кариотипе) через несколько месяцев возобновляется нормальная менструальная функция. Часто это сочетается с назначением Э, что предполагает их возможность активировать образование рецепторов к ГТ в фолликулах.

• В некоторых случаях нормализация функции яичников с последующей беременностью наступает при отсутствии всякого лечения.

Следует запомнить: определение в крови антител к ткани яичников или гонадотропинам нецелесообразно, так как не найдено связи между полученными результатами и клиническим состоянием пациента.

Нормальный уровень гт (эугонадотропное состояние).

Причины:

Синтез иммунологически активных, но биологически инертных гормонов: повышенное содержание сиаловой кислоты в углеводородной части ГТ, которые становятся качественно неполноценными и биологически неактивными, тогда как тесты иммуносорбци указывают на их нормальное содержание.

Низкий уровень ГТ (гипогонадотропное состояние) наблюдается редко.

Причины:

1. Большие опухоли гипофиза.

2. Снижение пульсирующего уровня секреции ГтРГ ниже критического уровня. Диагноз ставится методом исключения, так как можно лишь предполагать возможные причины (анорексия, потеря веса), но подробно обследовать гипоталамус невозможно. Пациенты с аменореей без галактореи, дошедшие до данного этапа обследования, и имеющие нормальные результаты рентгенологического исследования черепа составляют группу гипоталамической аменореи.

Отдельные причины аменореи

Заболевания половых путей и матки

Синдром Ашермана

Вторичная аменорея вследствие разрушения и рубцевания эндометрия после кесарева сечения, миомэктомии, метропластики, кюретажа после родов, послеродового гипогонадизма (синдром Шихана). Наиболее точно диагноз ставится с помощью гистероскопии.

Повреждение эндометрия с последующей аменореей может быть следствием туберкулёза, диагноз которого может быть установлен культуральным исследованием менструальных выделений или биопсией эндометрия. Синдром Ашермана может быть следствием инфекций связанных с использованием ВМК или тяжёлых инфекционных заболеваний малого таза.

У пациентов с данным синдромом кроме аменореи могут наблюдаться выкидыши, дисменорея, гипоменорея. Вполне возможен и нормальный ритм и характер менструаций. Даже при небольших внутриматочных сращениях может наблюдатьсябесплодие.

Оптимальное лечение.

1. Гистероскопияс прямым лизисом спаек (рассечение, каутеризация, лазер) с последующим применением детского катетера Фолея, который наполняют 3 мл жидкости и удаляют через 7 дней.

2. Антибиотикиширокого спектра назначаются до операции, и их введение продолжается в течение 10 дней.

3. Ингибиторы синтеза простагландиновназначаются при появлении болезненных сокращений матки.

4. Высокие дозы эстрогеновназначаются пациентам в течение 2 месяцев с добавлением гестагенов на последней неделе искусственного цикла. При неудаче первой попытки восстановления менструального цикла эти попытки следует продолжить.

Примерно 70-80% пациентов с синдромом А. могут иметь беременность, которая часто осложняется недонашиванием, предлежанием или приращением плаценты, послеродовым кровотечением.