- •Билет 11
- •Зависимость скорости реакции от рН
- •Билет 13.
- •Билет 14.
- •Билет 17
- •Энзимопатии, возникающие при в6 дефиците.
- •Билет 22.
- •Билет 27.
- •Билет 28.
- •Билет 31.
- •Билет 32.
- •Билет 33.
- •Билет 34
- •Биологическая ценность белков.
- •Пути превращения аминокислот в печени.
- •Синтез аминокислот
- •Декарбоксилирование аминокислот.
- •Пути обезвреживания аммиака.
- •Энергетическая цена синтеза мочевины
- •Креатин Креатинфосфат
- •Обмен цистеина и метионина.
- •Функции цистеина:
- •Обмен фенилаланина и тирозина.
- •Синтез катехоламинов (адреналина, норадреналина)
- •Синтез тироксина
- •Обмен триптофана.
- •Биосинтез мелатонина.
- •Структура и свойства нуклеопротеидов.
- •Виды нуклеиновых кислот
- •Структура нуклеопротеидов.
- •Нуклеиновые кислоты.
- •Обмен нуклеотидов.
- •Распад пуриновых оснований.
- •Распад пиримидиновых оснований.
- •Распад пуриновых оснований.
- •Метаболизм белково-пептидных гормонов.
- •Пути экскреции гормонов и их метаболитов.
- •Биосинтез мелатонина.
- •Метаболизм аминокислотных гормонов.
- •Метаболизм тиреоидных гормонов.
- •Метаболизм мелатонина.
- •Пути экскреции гормонов и их метаболитов.
- •Регуляция обмена белков.
- •Этапы синтеза стероидных гормонов.
- •Транспорт гормонов.
- •Специфические транспортные белки плазмы крови.
- •Неспецифические белки.
- •Физиологическая роль связывания гормонов в крови.
- •Периферический метаболизм гормонов.
- •Виды метаболизма:
- •Регуляция обмена белков.
- •Этапы действия стг.
- •Этапы действия инсулина.
- •Половые гормоны.
- •Регуляция водно-солевого обмена.
- •Гормональная регуляция обмена кальция.
- •Функции кальция.
- •Билет 80. Витамины.
- •Функции витаминов.
- •Этапы нарушений обмена витаминов.
- •Диагностика гиповитаминозов
- •Причины возникновения и коррекция авитаминозов.
- •Причины нарушений обмена витаминов
- •Авитаминоз, гиповитаминоз.
- •Причины возникновения гиповитаминозов.
- •Клиническая картина гиповитаминозов.
- •Определение недостатка витаминов.
- •Биохимические принципы витаминотерапии
- •Нарушение обмена в1.
- •Витамин в5(рр).
- •Примеры реакций.
- •Патология обмена витамина в5.
- •Витамин в2 – рибофлавин.
- •Практической применение в2.
- •Обмен витамина в3 (пантотеновая кислота).
- •Витамин в6.
- •Витамин в6 участвует в обмене триптофана.
- •Энзимопатии, возникающие при в6 дефиците.
- •Обмен витамина н (биотин).
- •Врожденная пропионатацидемия.
- •Фолиевая кислота – витамин в9, Вс.
- •Нарушения обмена фолиевой кислоты.
- •Витамин в12-кобаламин.
- •Нарушения обмена витамина в12.
- •Аскорбиновая кислота (витамин с).
- •Нарушения обмена витамина с.
- •Функции витамина а.
- •Нарушения обмена витамина а.
- •Витамин е (токоферолы).
- •Витамин d.
- •Функции витамина d.
- •Механизм действия витамина d.
- •Нарушение обмена витамина d.
- •Врожденные нарушения обмена витамина d.
- •Витамин к.
- •Функции витамина к.
- •Белки плазмы крови.
- •Высаливание.
- •Функции белков плазмы крови.
- •Альбумины.
- •Строение гемоглобина.
- •Аномальные типы гемоглобина
- •Патология обмена гемоглобина.
- •Порфирии.
- •Синтез гема.
- •-Глобулины.
- •Билет 97. Биохимия печени
- •Билет 98
Декарбоксилирование аминокислот.
Процесс отщепление карбоксильной группы в виде СО2 называется декарбоксилированием и приводит к образованию биогенных аминов, которые оказывают фармакологическое действие на физиологические функции человека.
Серотонин обладает сосудосуживающим действием, участвует в регуляции артериального давления, t тела, дыхания, медиатор нервных процессов.
Дофамин- предшественник катехоламинов.
гистидин гистамин
Гистамин обладает сосудорасширяющим действием. Он образуется в области воспаления, участвует в развитии аллергических реакций.
НООС-(СН2)2-СН-СООН СН2-СН2-СН2-СООН
| |
глутамат NH2 NH2 -аминомасляная кислота (ГАМК)
ГАМК является тормозным медиатором. В лечебной практике используется при лечении эпилепсии (резкое сокращение частоты припадков).
Орнитин декарбоксилируясь дает диамин – путресцин, а лизин – кадаверин.
СН2-СН2-СН2-СН-СООН СН2-СН2-СН2-СН2-NH2;
| | |
NH2 NH2 NH2
CH2-CH2-CH2-CH2-CH-COOH СН2-СН2-СН2-СН2-CH2-NH2
| | |
NH2 NH2 NH2
В организме биогенные амины подвергаются реакции окислительного дезаминирования с образованием альдегидов и аммиака. Процесс осуществляется при участии моноаминооксидаз.
Схематически механизм трансдезаминирования можно представит так:
Билет 60
Пути обезвреживания аммиака.
Уровень аммиака в норме в крови не превышает 60 мкМоль/литр. Для кроликов концентрация аммиака 3 мМоль/литр является летальной.
В организме существует 4 пути обезвреживания аммиака.
О бразование глутамина – процесс идев в мозге, сетчатке, почках, печени и мышцах.
НООС-СН-СН2-СН2-СООН НООС-СН-(СН2)2-СONH2
| |
NH2 NH2
Глутамин выделяется с мочой.
Восстановительное аминирование -кетоглутаровой кислоты
-кетоглутарат+NH3 + НАДН глутамат + НАД+
Эта реакция обратная окислительному дезаминированию глутаминовой кислоты. Дальше глутамат связывает еще одну молекулу NH3 и дают глутамин. Глу+NH3 Глн.
Глутамин используется почками как резервный источник аммиака, необходимый для нейтрализации кислых продуктов обмена при ацидозе.
Образование аммонийных солей.
Аммиак в почках акцептирует протон кислоты, образуя аммонийную соль. Одновременно этот процесс обеспечивает сбережение организмом ионов Na+, которые в отсутствие ионов аммония выводились бы с анионами кислот.
NH3+Н+Cl- NH4Cl
Биосинтез мочевины.
Мочевина – главный конечный продукт обмена азота в организме. С мочой за сутки выводится 25-30 г мочевины. Синтез мочевины идет в печени. Превращение аммиака в мочевину осуществляется в форме цикла. Цикл мочевины открыли Ганс Кребс и Курт Хенселайт (1932г).
Первая аминогруппа, поступающая в цикл мочевины, получается в виде свободного аммиака при окислительном дезаминировании глутамата в митохондриях клеток печени. Эта рекция катализируется глутаматдегидрогеназой, для действия которой требуется НАД+
Глутамат+НАД++Н2О -кетоглутарат + +НАДН+Н+.
Аммиак соединяется с двуокисью углерода с образованием карбомоилфосфата. Реакция требует затраты АТФ. Катализирует эту реакцию карбомоилфосфатсинтетаза. На следующей стадии карбомоилфосфат взаимодействует с орнитином с образованием цитрулина. Образовавшийся цитрулин переходит из митохондрий в цитозоль клеток печени. Цитрулин взаимодействует с аспартатом в присутствии АТФ с образованием аргининсукцината. Эта реакция катализируется аргининсукцинатсинтетазой. На следующей стадии аргининсукцинат расщепляется с образованием аргинина и фумарата. Фумарат возвращается в пул промежуточных продуктов цикла лимонной кислоты. На последней стадии аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин.
Регенерированный орнитин вновь поступает в митохондрии.
Мочевина из клеток печени поступает в кровь и через почки выводится с мочой.
Повышение концентрации аммиака в крови может вызвать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания (печеночная кома) и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития. Наиболее частая причина гипераммониемии – нарушение орнитинового цикла. В орнитиновом цикле участвует 5 ферментов и имеет место 5 типов наследственных болезней. Люди с такими дефектами не переносят пищи, богатой белком. Детей с таким нарушением лечат введением -кетоаналогов аминокислот. -кетоаналоги незаменимых аминокислот могут под действием трансаминаз присоединять аминогруппы от имеющихся заменимых аминокислот. Это предотвращает возможность попадания аммиака в кровь.
Почему высокое содержание NH4+ токсично? Ион аммония сдвигает равновесие реакции, катализируемой глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата, а это приводит к истощению -кетоглутарата. Истощение -оксоглутамата, промежуточного продукта ЦТК, приводит к уменьшению скорости образования АТФ.
-оксоглутарат глутамат глутамин
глутаматдегидрогеназа глутаминсинтетаза