Функции витамина d.

1. Транспорт ионов кальция и фосфата через эпителий слизистой тонкого кишечника при всасывании.

2. Мобилизация кальция из костной ткани.

3. Реабсорбция кальция и фосфора в почечных канальцах.

В результате действия витамина D повышается содержание ионов кальция и фосфатов в крови.

Витамин D рассматривается как прогормон, т.к. основная функция – обеспечение нормальной концентрации Са в крови (2,5 мМ, 10мг% - очень стабильный, жесткий показатель). Уменьшение содержания Са²⁺ вызывает судорожное состояние, повышение концентрации Са²⁺ может вызывать внекостную кальцификацию.

Механизм действия витамина d.

1. Обеспечение всасывания кальция из кишечника (всасывается в виде фосфатов).

2. Реабсорбция кальция в почках.

3. Мобилизация из депо (костная ткань).

Схема обмена витамина D

Функции 1,25-диокси витамина D:

1. Деминерализация костей

2. Усиление синтеза белков, связывающих кальций (кальцийсвязывающий белок). Реализует свое действие через генетический аппарат.

3. Усиливает реабсорбцию кальция в почках.

Функции 24,25-диокси витамин D

Усиливает синтез щелочной фосфотазы и Са²⁺-зависимой АТФ-азы.

Снижение [Са²⁺] – выброс паратгормона 1,25-диокси витамин D.

Повышение [Са²⁺] – понижение содержания паратгормона переключение на синтез 24,25-диокси витамин D, выброс тиреокальцитонина усиление снижения кальция в костях.

Нарушение обмена витамина d.

1. Гипервитаминоз по количеству и тяжести на I месте. Гипервитаминоз D возникает при избыточном приеме витамина. Наблюдается деминерализация костей и их переломы. Уровень кальция и фосфатов в крови повышается (они извлекаются из костей, всасываются из кишечника и реабсорбируются в почках). Развивается гиперкальцемия карциноз внутренних органов: аорты, сердца, печени, легких, почек тяжелейшие осложнения, часто смерть.

2. Нарушения обмена витамина D могут возникнуть при заболеваниях почек и печени, где происходит образование активных форм витамина D.

3. Рахит – вызывает недостаток витамина D в пище. При рахите заторможены всасывание ионов кальция и фосфатов, реабсорбция их в почках. Уровень кальция и фосфора в крови снижается, нарушается минерализация костей. Наблюдается размягчение костей, возникают деформации костей конечностей, черепа (замедление зарастания родничков, нарушение челюстно-лицевого скелета), грудной клетки, дряблые мышцы.

Профилактика.

Витамин D назначают не раньше, чем с 1-1,5 месяцев, физиологическая доза 400 МЕ.

Биохимически не обоснованы схемы профилактики, когда витамин D вводят в 1 раз в 1 или 2 недели (всю дозу 3-6-8 тыс. МЕ) и недопустима ударная профилактика рахита, когда вводится доза больше физиологической в 1000 раз.

Врожденные нарушения обмена витамина d.

1. Синдром Де-Тони-Дебре-Факкони.

Характерна триада: гиперфосфатемия, гиперглюкозурия, гипераминоацедемия. В основе генетически обусловленные нарушения транспорта в почечных канальцах. Развивается вторичный рахит (вследствие потери фосфата и ацидоза).

2. Семейный гипофосфатемический витамин D – резистентный рахит.

Гипофосфатемия и признаки рахита на 1-2 году жизни, не поддается лечению витамином D, низкий рост 150-160 см, костные деформации, псевдоатлет (приземистое телосложение).

Причина: снижение реабсорбции неорганического фосфата в почечных канальцах, понижение всасывания в тонком кишечнике. В основе генетические нарушения в третичной структуре белков в почечных канальцах.

Лечение: фосфаты и соли кальция.

3. Врожденный псевдодефицитный витамин D – зависимый рахит – по клинике сходен с рахитом, но отличается резистентностью к стандартным профилактическим и лечебным дозам витамина D.

Характеризуется гипокальциемией и гипераминоацидурией, нет фосфата.

В основе дефект фермента в почках, обеспечивающего образования 1,25-диокси витамин D₂/D₃.