1. Синдромы:
Лихорадки
Мышечно-суставной (боли, слабость, двигательные нарушения)
Абдоминальный (боли)
Артериальной гипертонии
Анемии
Поражения кожи
Поражения почек (пастозность, изменения в моче)
2.Клинические варианты: классический, астматический (синдром Чарга-Стросса) и кожно-тромбангитический (преимущественно ювенильный), моноорганный.
Варианты течения: благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстропрогрессирующее, острое (молниеносное).
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов, 1990):
· Похудание - потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания;
· Сетчатое ливедо - ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище;
· Болезненность в яичках - ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.п.;
· Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей - диффузные миалгии (исключая плечевой пояс и поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей;
· Мононеврит или полинейропатия - развитие соответствующих неврологических проявлений;
· Повышение АД - ДАД более 90 мм.рт.ст.;
· Повышение уровня креатинина и мочевины в крови;
· Наличие маркеров вирусного гепатита В;
· Артериографические изменения - аневризмы или окклюзия висцеральных артерий при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями;
· Биопсия мелких и средних артерий - гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании.
Для постановки диагноза достаточно 3 любых критериев (чувствительность 82%, специфичность 87%)
3. Диагноз: узелковый полиартериит, классический вариант, быстропрогрессирующее течение с поражением почек, кожи; абдоминальный и суставной болевой синдром. Анемия легкой степени.
4. Дифференциальная диагностика: сепсис, инфекционный эндокардит, инфекционные заболевания, хирургическая патология, диффузные заболевания соединительной ткани, гломерулонефрит, другие системные некротизирующие васкулиты (микроскопический полиартериит, гранулематоз Вегенера и т.д.)
5. Лечение: глюкокортикостероиды 1-2 мг/кг массы тела 7-10 дней в несколько приемов, затем переход на однократный прием утром. После достижения эффекта дозу уменьшают на 5 мг каждые 2 недели до поддерживающей.
При неэффективности ГКС - цитостатики (циклофосфамид); при быстропрогрессирующем васкулите - комбинация ГКС и циклофосфамида.
При рефрактерности к стандартной терапии - пульс-терапия метил преднизолоном (1 г внутривенно 3 дня) или интермиттирующая терапия циклофосфамидом (500-700 мг на 1 м2 поверхности тела ежемесячно 6 мес.)
Плзмаферез.
Председатель ГАК, профессор И.Б. Заболотских
Федеральное агенство по здравоохранению
и социальному развитию
государственное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
Кубанская государственная медицинская академия
ЭТАЛОН ОТВЕТА К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ № 82
для итоговой государственной аттестации по специальности 040200 «Лечебное дело»
2004/2005
1.- плеторический синдром (эритроцианоз, кожный зуд, крапивница);
-тромбоэмболический синдром (нарушение мозгового кровообращения в
анамнезе);
- гепатоспленомегалия;
- синдром артериальной гипертензии;
- гематологический синдром (панцитоз, снижение СОЭ);
- мочевой синдром (протеинурия, лейкоцитурия, урикозурия).
2. Истинная полицитемия, IIА стадия (стадия развернутых клинических
проявлений без миелоидной метаплазии селезенки).
3. 1) Радиоизотопное исследование с радиоактивным хромом (51Cr) - выявляется увеличение объема циркулирующих эритроцитов. Радиоизотопное исследование с радиоактивным железом (59Fe, 52Fe) выявляет значительное усиление гемопоэза, о чем свидетельствует укорочение периода полувыведения радиоактивного железа, введенного в вену, усиление утилизации его костным мозгом и ускорение кругооборота железа. Исследование с технецием на этой стадии болезни позволяет констатировать отсутствие распространения гемопоэза на проксимальные и на дистальные отделы трубчатых костей, селезенку и печень.
2) Гистологическое исследование трепанобиоптатов костного мозга (трепанобиопсия крыла подвздошной кости), являющееся более информативным по сравнению со стернальной пункцией: панмиелоз, значительное увеличение размеров мегакариоцитов, уменьшение количества жировой ткани. Нарушение дифференциации эритробластов, атипизм их ядер.
3) Пункция селезенки.
4) УЗИ печени и селезенки.
5) Исследование эритроидной культуры для дифференциальной диагностики истинной полицитемии с симптоматическим эритроцитозом.
6) Цитогенетический анализ.
4. Лечение полицитемии в этой стадии осуществляется как кровопусканиями, так и цитостатическими средствами.
Кровопускания производятся в объеме 500 мл через день в стационаре и через 2 дня при амбулаторном лечении до нормализации показателей гематокрита и гемоглобина. Накануне процедуры назначают курантил 150-200 мг в сутки. Альтернативой кровопусканиям является эритроцитоферез.
В качестве цитостатической терапии применяются:
- радиоактивный фосфор (после 70 лет);
- алкилирующие цитостатики (миелосан, имифос, миелобромол);
- антиметаболиты (6-меркаптопурин, гидроскимочевина, тиогуанин).
В качестве симптоматической терапии применяют антиагреганты (курантил, аспирин); НПВС (вольтарен, индометацин); антигистаминные средства; урикостатики).
Председатель ГАК, профессор И.Б. Заболотских
Федеральное агенство по здравоохранению
и социальному развитию
государственное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
Кубанская государственная медицинская академия
ЭТАЛОН ОТВЕТА К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ № 83
для итоговой государственной аттестации по специальности 040200 «Лечебное дело»
2004/2005
1. Синдромы: - болевой абдоминальный;
- желудочной диспепсии;
- гепатоспленомегалии;
- портальной гипертензии;
- лихорадочный;
- анемический;
- астенический (слабость, похудание).
2. Предполагаемый диагноз: основной - гепатоцеллюлярный рак печени. Сопутствующий (фоновый) - цирроз печени, вирусной этиологии ( С ) с минимальной степенью активности течения.
Обоснование: Гепатоцеллюлярный рак печени выставлен на основании клинических проявлений: быстрое прогрессирование болезни (6 месяцев), наличие в анамнезе, клинике, лаб.исследованиях вирусного гепатита С, который выявляется в 80% случаев при гепатоцеллюлярном раке; типичных для данной патологии клинических синдромах - астенизации, гепатоспленомегалии с плотной бугристой поверхностью печени, лихорадкой (без признаков воспалительного процесса), прогрессирующего болевого синдрома, параклинических показателей: анемии, высокой СОЭ, гипергамаглобулинемии, повышения фибриногена, сывороточного кальция, альфа-фетопротеина, а также данных УЗИ, КТ (наличие очагового образования в правой доле печени). Диагноз фонового заболевания печени подтверждается анамнезом (перенес вирусный гепатит), биохимией крови (диспротеинемия, гипербилирубинемия, повышения трансаминаз, ЩФ,ГГТ,) в сочетании с диффузными изменениями ткани печени по данным УЗИ и КТ, а также формирующегося синдрома портальной гипертензии. Ряд указанных проявлений типичен и для рака печени.
3. Дополнительные методы верификации рака печени:
- радиоизотопное сканирование печени (наличие «холодных» узлов)
- ангиография печени
- лапароскопия и прицельной биопсией и гистоисследованием
- цитологическое исследование абдоминальной жидкости.
4. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с :
- циррозом печени
- гепатитом
- дисметаболическими поражениями печени
- доброкачественными опухолями
- болезнью Бадда-Киара
- эхиноккокозом печени
5. Оперативное лечение, в том числе трансплантация печени. Химиотерапия с введением препарата непосредственно в артерию, снабжающую кровью зону опухоли.
Председатель ГАК, профессор И.Б. Заболотских
Федеральное агенство по здравоохранению
и социальному развитию
государственное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
Кубанская государственная медицинская академия
ЭТАЛОН ОТВЕТА К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ № 84
для итоговой государственной аттестации по специальности 040200 «Лечебное дело»
2004/2005
1. Синдромы: - кардиалгический;
- аритмический;
- артериальной гипертонии;
- сердечной недостаточности;
2. Предполагаемый диагноз: Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма. Левожелудочковая экстрасистолия. ХСН I ФК (НК I стадия).
Обоснование: ГКМП выставлена на основании анамнестических данных (прослеживается наследственный характер - у отца больного были подобные проявления этого заболевания, которые носили более тяжёлый характер с синкопальными состояниями и пароксизмальной желудочковой тахикардией, которая и явилась причиной внезапной смерти больного), нарастающих клинических проявлений (кардиалгий, неоднократно заканчивавшихся инфарктом миокарда в столь молодом возрасте, аритмий, высокого АД, характерных физикальных данных - наличия систолического шума (без проведения) на верхушке и в т.Боткина, меняющего по интенсивности своё звучание при перемене тела, физическом усилии) и параклинических данных: на ЭКГ - наличие субэндокардиального инфаркта миокарда, гипертрофия левого желудочка, левожелудочковая экстрасистолия; на ЭхоКГ:1). асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки диагностируемая по её толщине - 21 мм (при норме - 9-11 мм); 2). Отношение толщины межжелудочковой перегородки - 21 мм к толщине задней стенки левого желудочка - 7 мм (при норме - 7-10 мм), т.е. 21:7 = 3 (при норме не более1,1).
3. Дифференцировать необходимо с:
- артериальной гипертонией (первичной, вторичной);
- дилатационной кардиомиопатией;
- аортальным стенозом;
- аортальной недостаточностью;
- ишемической кардиомиопатией;
- выпотным перикардитом;
- алкогольной дистрофией миокарда;
- дефектом межжелудочковой и межпредсердной перегородок.
4.Наиболее частые осложнения это:
- аритмии (экстрасистолия, мерц.ательная.аритмия, пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков);
- некоронарогенный инфаркт миокарда;
- острая левожелудочковая сердечная недостаточность (отек легкого);
- внезапная смерть;
- синкопальные состояния;
- тромбоэмболические осложнения;
- хроническая сердечная недостаточность.
5. Вентрикулография, сцинтиграция с теллурием-201, гистологическое исследование сердечной мышцы.
6. Лечение гипертрофической кардиомиопатии складывается из:
Лекарственной терапии:
- бета-адреноблокаторы (вискен, анаприлин);
- антиритмические препараты (кордарон, соталол);
- антогонисты кальция (верапамил-изоптин, дилтиазем, коринфар при брадикардии и высоком АД);
- антиагреганты (курантил, тиклид);
- ингибиторы АПФ (эналаприл, престариум, моноприл, аккупро и др.).
Все препараты названных групп назначаются в максимальных дозах.
Б. Электрокардиотерапии:
- двукамерная ЭКС с укороченной атриовентрикулярной задержкой;
- внутрисердечная дефибрилляция.
В. Хирургического лечения:
-трансаортальная миэктомия межжелудочковой перегородки;
- открытая миэктомия в сочетании с протезированием митрального клапана.
Председатель ГАК, профессор И.Б. Заболотских
Федеральное агенство по здравоохранению
и социальному развитию
государственное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
Кубанская государственная медицинская академия
ЭТАЛОН ОТВЕТА К СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧЕ № 85
для итоговой государственной аттестации по специальности 040200 «Лечебное дело»
2004/2005
1. - синдром инфекционного воспаления;
- синдром дыхательной недостаточности;
- синдром бронхиальной обструкции;
- синдром эмфиземы;
- синдром хронического легочного сердца;
- синдром нарушения ритма сердца.
2. Хроническая обструктивная болезнь легких: бронхитический тип, тяжелое течение, фаза обострения, дыхательная недостаточность III, вторичный эритроцитоз, хроническое легочное сердце, стадия декомпенсации, желудочковая экстрасистолия, НК IIА.
3. Исследование функции внешнего дыхания: критерий тяжелой степени ХОБЛ: ОФВ1 < 50% + есть клинические проявления правожелудочковой недостаточности или ДН (рО2<м рт.ст) или же ОФВ1 < 30% (без явной клиники). Тест с бронхолитиком (прирост ОФВ1 менее чем на 15% от должной величины (или 200 мл) свидетельствует о необратимости легочной обструкции.
4. Принципы терапии:
1) одномоментное прекращение курения;
2) оксигенотерапия;
3) бронхолитическая терапия:
- при невозможности выполнения адекватного дыхательного маневра при использовании дозированного аэрозоля препараты вводят через небулайзер: ипратропиума бромид (беротек), фенотерол (атровент), комбинированный препарат беродуал.
После купирования обострения используют дозированные аэрозоли:
а) М-холиноблокаторы (ипратропиума бромид, тиотропиума бромид);
б) бета2-миметики продленного действия (формотерол, сальметерол);
Производные метилксантинов в таблетках.
4) препараты, влияющие на количество и качество бронхиального секрета (муколитики и отхаркивающие);
5) терапия глюкокортикостероидами применяется при наличии в анамнезе положительного результата от применения данных препаратов или при эффективности пробного курса таблетированными или ингаляционными кортикостероидами. Терапия гормонами назначается согласно правилам лечения бронхиальной астмы;
6) антибактериальная терапия проводится при наличии признаков активизации микробного воспаления в бронхиальном дереве;
7) терапия легочно-сердечной недостаточности (периферические вазодилататоры - антагонисты кальция, нитраты; антикоагулянты и антиагреганты; диуретики; сердечные гликозиды (в малых дозах при левожелудочковой недостаточности).
Председатель ГАК, профессор И.Б. Заболотских