3. Фигурныеэритемы.ЭритемакольцевиднаяцентробежнаяДарье(экц)

Фигурныеэритематозныевысыпанияхарактеризуютсякольцевидными,дугообразными,полицикличными,концентрическимиилирозетковиднымиэритематознымиочагами.Кольцевидныеочагихарактеризуютсяотграниченнымвыступающимбордюромсшелушениемилибезнего.Дугообразныеочаги(арциформные)формируютсязасчетчастичногоразрешенияочаговпоперифериииприобретаютформуввидеарки.Полициклическиевысяпанияформируютсязасчетслияниянесколькихциркулярныхочагов,образующихобширныеочагисфестончатымбордюром.Кольцевидныеочагимогутпоявлятьсяпервичноилиформироватьсяврезультатеэволюцииарциформныхочагов.Кольцевидныеилифигурныеэритемыусловноможноподразделитьна2группы:эритемысизученнойэтиологиейинеуточненнойэтиологией(табл.5,табл.6).

Кольцевидныеэритемысизученнойэтиологией

Эритема	Время дебюта	Клиника	Локализация	Гистология	Этиология
Ревматическая эритема/Erythemamarginatum,reumaticum	Удетейи взрослых	Эритематозныепапулыибляшки с периферическим ростом ирегрессомвцентре	Туловище, проксимальныеотделыконечностей	Периваскулярные лимфоцитарныеинфильтраты спреобладаниемнейтрофиловвдерме	Активная ревматическаялихорадка,вызваннаяинфекцией α-гемолитическимстрептококкомгруппыА
Хроническая мигрирующаяэритема/Erythemachronicummigrans	Взрослые	Красные папулы с быстрым прогресированием,кольцевиднымэритематознымбордюром	Туловище, проксимальныеотделыконечностей	Глубокиеиповерхностные периваскулярныелимфогистиоцитарныеинфильтраты изплазматическихклетокиэозинофилов	Borreliab.
Стойкаяфигурная эритема/Erythemagyratumrepens	Взрослые, крайнередко удетей	Множественныекольцевидные зудящиеэритематозныевысыпанияcплотнымшелушащимсябордюром	Любаячастьтела заисключениемлица,кистейистоп	Гиперкератоз, очаговый паракератоз, спонгиоз,периваскулярныелимфогистиоцитарныеинфильтраты	Паранеоплазия
Эритематоз новорожденных/Neonatallupus	0 до 6 месяцев	Персистирующиекольцевидные эритематозныевысыпаниясрезолюциейк6-12месяцам,можетсохранятьсяатрофия,телеангиэктазияилишелушение	Лицо и в/ч головы	Атрофияэпидермиса, гиперкератоз,вакуолярнаядегенерацияинекрозкератиноцитов	Трансплацентарная передачаanti-Ro/SS-A,anti-La/SS-B,anti-U1-RNPантител

Кольцевидные эритемыснеизученной этиологией

Эритема	Время дебюта	Клиника	Локализация	Гистология
Фигурная атрофическая транзиторная эритемановорожденных/ Erythemagyratumatrophicanstransiensneonatale	Первые днижизни	Эритематозные кольцевидныевысыпания,возвышающийсябордюр, атрофия вцентре	Туловище,шея, губы	Атрофия эпидермиса и мононуклеарные инфильтраты.ОтложенияIgG,C3,C4вдермо-эпидермальном соединении
Кольцевидная центробежная эритема/ Annularcentrifugalerythema	Взрос лые,реже-дети	Эритематозныепапулы смедленноймиграцией,с шелушащимся иливозвышающимсябордюром	Туловище, проксимальныеотделыконечностей	Поверхностныйтип:очаговыйпаракератоз, спонгиоз,поверхностныепериваскулярныелимфогистиоцитарныеинфильтраты.Глубокийтип:глубокиеиповерхностныепериваскулярныемононуклеарныеинфильтраты,вакуолизация,некрозкератиноцитов
Семейнаякольцевиднаяэритема/ Familialannularerythema	Первые днижизни	Уртикарныепапулыс периферическим ростом, регрессом вцентре,пигментация	Кроме туловища	Сходнаскольцевиднойцентробежнойэритемой
Кольцевидная эритема детей/ Annularerythemaofinfancy	Первые месяцыжизни	Сходнаскольцевидной центробежнойэритемойи семейной кольцевиднойэритемой	Лицо, туловище,конечности	Глубокие и поверхностные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты спреобладанием эозинофилов
Эозинофильная кольцевидная эритема/Eosinophilic annularerythema	Взрос лые	Сходнаскольцевидной центробежнойэритемой	Туловище, конечности	Глубокие,поверхностныепериваскулярные лимфогистиоцитарныеинфильтраты(преобладаниеэозинофилов),вакуольнаядистрофия
Нейтрофильнаяфигурнаяэритема детей/Figurate neutrophilicerythema of infancy	Ранний детскийвозраст	Сходнаскольцевидной центробежнойэритемой	Вначале на лице, позже-конечностях	Периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты (преобладание эозинофилов),лейкоцитоклазия

ВструктурефигурныхэритемособоеместозанимаетэритемакольцевиднаяцентробежнаяДарье(ЭКЦ),являясьредковстречающимсяинедостаточнодиагностируемымзаболеванием.Впервыетермин«эритемакольцевиднаяцентробежная»былпримененфранцузскимдерматологомJean-FerdinandDarier(1856-1938)в1916году,хотяподобныевысыпаниябылиописаныранеедругимиавторами[146].Различнаяконфигурация,локализация,атакжеразнообразиеклиническихпроявленийвходеэволюциикольцевиднойэритемыобъясняютмножествосинонимоввлитературныхисточниках,такихкак«персистирующаяэритема»,«дугообразнаяперсистирующаяэритема»,«фигурнаяперсистирующаяэритема».ТерминбылпредложенJ.Darierдляхарактеристикиодиночныхилимножественныхкольцевидныхвысыпаний,которыеприихраспространениибыстроувеличиваютсявразмерахирегрессируютчерез1-2неделии/илимогутдлительнонеразрешатьсянаоднихитехжеместах,втовремякакновыевысыпанияпродолжаютразвиваться.Врезультатеэволюцииэлементовчерез10днейграницыкольцевидныхвысыпанийстановятсяуплотненными,охарактеризованнымиJ.Darierкак«плотныйшнур».Пригистологическомисследованиивэтихочагахнаблюдаютсяизменениятольконауровнедермы.Через9месяцеввысыпанияисчезаюттакжевнезапно,какипоявляются.J.Darierполагал,чтоохарактеризованныеимпатогистологическиеизменениямогутбытьвариантомэкземыирасценилихкак«экзематозныепапуло-цирцинарныемигрирующиевысыпания»,требующиепроведениядифференциальнойдиагностикисдвумязаболеваниями:«папуло-цирцинарным»вариантомгерпетиформногодерматита»и«кольцевидныммигрирующимимпетиго.НеобычнаяформаповерхностнойкольцевиднойцентробежнойэритемывпервыебылаописанаChristineв1930году.Наэтойповерхностнойформенебылоакцентировановниманиеисследователейитолькоотдельныесообщениявевропейскойлитературебылиопубликованыпозже[284].Многиеавторыбыли

противоречивыприописанииповерхностного,шелушащегосятипакольцевиднойцентробежнойэритемы[128,172,326].В1978годуA.B.Ackermanподчеркнулважностьразличиймеждуповерхностнымиглубокимтипомкольцевиднойэритемы,новотличиеотJ.Darier,использовалтермин«эритемакольцевиднаяцентробежная»каксинонимдляповерхностноготипа[87].Позжеонжеподчеркнул,что«поверхностныйтипфигурнойэритемы(шелушащиесяприподнятыеочагисгладкойповерхностью,известныйкаккольцевиднаяцентробежнаяэритема)несвязансглубокимтипомфигурнойэритемы(нешелушащийся,заметноприподнятыйочаг,названныйфигурнойэритемой[88].Этотвопросдискутируетсяивболеепозднеевремя.BresslerG.S.ирядавторовсчитают,чтонеобходимочеткоразделятьэтидватипа,нодругиеисследователирасцениваютихкакдвавариантаодногопатологическогокожногопроцесса[122,335,351].Описантакженеобычныйрецидивирующийвариантидиопатическойкольцевиднойцентробежнойэритемы,наблюдаемыйчащеуженщин(в50%случаев)сманифестациейвысыпанийввесенне-летнеевремяиспонтаннымрегрессомосенью[201,284].Разнообразиеклиническихформвгруппефигурныхэритемиэволюцияразвитиявысыпанийзатрудняютдифференциальнуюдиагностикукаквструктурегруппы,такисредикольцевидныхэритематозныхвысыпаний.Однаконередкислучаигипердиагностики.Так,например,достаточноечислопредставленныхвлитературныхисточникахклиническихслучаевЭКЦбудетправильнееинтерпретироватькаккольцевидныеманифестации

«ассоциированныхболезней».В1963годуLazarописалслучайЭКЦ,ассоциированныйсо«сквамознойклеточнойэпителиомой»,гистологическаякартинаприисследованиикольцевидныхочаговсоответствовалапроявленияминфильтрированнойсквамознойклеточнойэпителиомы[230].В1993годуReichelиWheelandоценилисходныевысыпанияболеекорректнокак«воспалительнаякарцинома, маскирующаясяподЭКЦ» [291].

Донастоящеговремениисследователипридаютогромноезначениеизучениюразличиймеждутакназываемым"поверхностным"и"глубоким"типомЭКЦ.Приизучении82биопсийот73больныхЭКЦизархиваЦентраДерматопатологии(Freiburg,Germany)иОтделенияДерматологиииАндрологии(Justus-Liebig-University,Giessen,Germany)былопоказано,чтовнекоторыхслучаяхприглубокомтипеэритемы«sleeve-like»(подобнорукаву)определяютсяповерхностныеиглубокиелимфоцитарныеинфильтраты,представленныемеланофагами, вакуолярнымиизменениямивдермо-эпидермальномсоединениииотдельныминекротизированнымикератиноцитами,характерныедлякольцевидноговариантакраснойволчанки,особенноеевариантаtumid,чтоуказываетнадиагностическиеошибки[357].В2009годуM.ZiemerисоавторамибылапоставленаподсомнениеправильностьустановлениядиагнозаЭКЦ.РетроспективноизучивслучаиЭКЦ,авторызаключили,чтоЭКЦявляетсялишь

«своеобразнойгистопатологическойреакцией».Авторывыделилиусловно3большиегруппызаболеваний,наиболеесложныхдлядифференциальнойдиагностики.Наоснованииклиническойкартины,сходнойсЭКЦиданныхгистологическихисследований,прикоторыхвыявленыпризнакиретикулярногоэритематозногомуцинозаилимфоцитарнойинфильтрации,онирасценилиэритемукаквариантэритематоза.Втораягруппабольныхбылавыделенанаоснованииклиническихигистологическихпризнаковкакгруппаспроявлениями

«спонгиотическогодерматита»,котораявключаетслучаиподострогоихроническогодерматитаиэкземы.Гистологическивочагахуэтихбольныхвыявляетсяповерхностныйлимфоцитарныйинфильтрат,спонгиозипаракератоз.Третьюгруппупредставлялипсевдолимфомы[367].ЭтиисследованияуказываютнанеобходимостьусовершенствованиядифференциальнойдиагностикиЭКЦ.Определеннуюсложностьпредставляетдифференциальнаядиагностикасрядомзаболеванийсманифестациейэритематозныхвысыпаний,втомчисле

кольцевиднойформы:подостраякожнаяформакраснойволчанки,фотодерматитсполиморфнойсыпью,солнечнаякрапивницаилимфоцитарныйинфильтратДжесснера.Однакоподробноеивнимательноеизучениеклиническихигистопатологическихпризнаков позволяетэтидиагнозыисключить.

Несмотрянамногочисленныеисследования[218,240,357],направленныенавыявлениеэтиологиизначимыхфактороввозникновенияЭКЦ,полученныеданныенедаютоснованиядлясужденияопричинах,вызывающихЭКЦ.Врядеисследований[239,240,299]развитиеЭКЦсвязываютсфиксированнымилекарственнымиреакциями(наиболеечастонаприемсульфаниламидовикотримоксазола)иликонтактнымдерматитомнаметалл.ОписанслучайразвитияЭКЦнафонепримененияпрепаратаУстекинумабвтерапиипсориаза[353].ОписаныдругиеслучаиразвитияЭКЦнафонетерапиикраснойволчанки[102,193].

Вдругихисследованияхбыланайденавзаимосвязьснарушениямигормональногофона[175],аутоиммуннымизаболеваниями[173,240,349].В2007годубылописанслучайразвитияЭКЦнафонетерапииандрогенетическойалопециифинастеридом[177].АссоциацияЭКЦсбеременностьюнаблюдаласьв4-хклиническихслучаях[138,174,295,308].МногиеавторыотмечаютвзаимосвязьмеждувозникновениемЭКЦиврожденнымдефицитомлактатдегидрогеназы.[362,327,264].Появляютсянаблюденияпаранеопластическойформыкольцевиднойцентробежнойэритемы[130,137,173,275,309].Случаикольцевиднойэритемынаблюдалисьприрецидивирующемполихондрите[349].Припроведенииретроспективногоисследования66случаевЭКЦбылавыявленавысокаячастотаассоциацииЭКЦсгрибковойинфекцией-48%,у18%наблюдаласьдругаякожнаяпатология,злокачественныеопухоливнутреннихоргановвыявленыу13%,системныеболезниу21%больных[218].ОтмеченавзаимосвясьразвитияЭКЦс

оперативнымвмешательством,атакженафонепсихоэмоциональногостресса[196,330].Наиболеезначимымиявляютсяработы,указывающиенаведущуюрольинфекционныхагентов(бактерии,грибыродаКандида,вирусы)вразвитиикольцевиднойцентробежнойэритемыДарье[204,118,163,184,193].В2003годуавторамиописанслучайразвитияЭКЦнафонегенерализованноголобковогопедикулеза[114].S.Ohmoriисоавторамив2012годуописанслучайЭКЦ,ассоциированныйсопоясывающимгерпесомиинтерпретированкакизотопическаяреакцияWolf’sisotopicresponse[269].КнастоящемувременивлитературеописанрядслучаевразвитияцентробежнойэритемыДарьенафонегерпесвируснойинфекции,вызваннойvirusvaricellazoster.[325,231].В1974годунаблюдалсяклиническийслучайвозникновенияуребенкакольцевиднойцентробежнойэритемынафонеинфекции,вызваннойвирусомЭпштейна-Барр(ВЭБ)[178].

КлиническикольцевиднаяцентробежнаяэритемаДарьехарактеризуетсяналичиемодногоилинесколькихмакулилиуртикарныхпапул,увеличивающихсявразмерахзасчетпериферическогороста,приобретающихприэтомформуколец,дугилиполициклическиеочертания,постепенноувеличивающихсядоколецбольшихразмеровспобледнениемвцентральнойзоне.Врезультатеэволюцииэлементовчерез10днейграницыкольцевидныхвысыпанийстановятсяуплотненными,охарактеризованнымиJ.Darierкак«плотныйшнур».Приповерхностномтипеотмечаетсянезначительноешелушение,периферическийкрайнеотчетливыхочертаний,возможензудвобластивысыпаний.Глубокийтипхарактеризуетсяплотныминфильтрированнымкраем,зудпочтивсегдаотсутствует[347].Течениезаболеваниякакправилоноситхроническийхарактерсдебютомвлюбомвозрасте,однакочащенаблюдаетсяулицмолодогоисреднеговозрастанезависимоотпола.Чащепоражаютсятуловище,нижниеиверхние

конечности,режелицоишея.Встречаютсяодинаковочастолокализованнаяигенерализованнаяформы.Длительностьсуществованияочаговвысыпанийобычноварьируетотнесколькихднейдонесколькихмесяцевилет,наблюдаетсясклонностькрецидивированию[165,345].

НаибольшеечислоработпоизучениюособенностейгистологическойкартинывгруппеэритемпосвященоЭКЦ.Существуютдверазличныеформыэритемы(поверхностнаяиглубокая).Вповерхностномвариантекольцевидныевысыпаниясфестончатымиграницами,сшелушениемнаповерхностибезпризнаковинфильтрации.Приповерхностномтипевыявляютсяхорошовыраженные«какрукавапальто»(coat-sleevelike)поверхностныепериваскулярныедермальныелимфогистиоцитарныеинфильтратысэозинофилами,отексосочковогослоядермы,спонгиозипаракератоз.Приглубокомтипегистопатологическаякартинапредставленаотдельнымипериваскулярнымиинфильтратамисвовлечениемретикулярногослоядермы.

АлгоритмлечебныхмероприятийприЭКЦнарядуссимптоматическойтерапиейдолженвключатьвыявлениеиустранениетриггерныхфакторов.Так,например,наблюдалсярегрессвысыпанийЭКЦ,развившейсянафонелимфомы,послепроведенияхимиотерапии,приразвитииЭКЦнафонедерматомикозовтерапевтическийэффектвотношенииЭКЦоказываетприменениеантимикотиков[268,343].Эмпирическоеназначениеантибиотиков,нарядусантифунгальнымипрепаратами,иногдатакжебываетуспешным.НекоторыеавторыуказываютнаэффективностьпримененияметронидазолавтерапииЭКЦ[147].ПриЭКЦ,ассоциированнойсопоясывающимгерпесом,нарядусназначениемациклическихнуклеозидовпоповодуосновногозаболевания,применялиантигистаминныепрепаратыитопическиекортикостероиды[325,231].ДонастоящеговременивтерапииЭКЦприменяютсимптоматическуютерапиюантигистаминными

препаратами,однакоэффективностьихневысока.Длительнаяклиническаяремиссиядостигаласьврезультатеприменениятолькотопическихисистемныхкортикостероидов[282,226,255].ИмеютсясообщенияобуспешномприменениивтерапииЭКЦкомбинации-кальципотриолаифототерапии[168,292].Водномисследованииубольногоклиническаяремиссиябыладостигнутавходеприменениядапсона[282].Однаковлитературеестьданныеоботсутствииэффектаиммуносупрессивнойтерапии[281].

КнастоящемувремениклиницистыиспользуютлишьпрепаратысимптоматическойтерапииЭКЦ.Поэтомуактивноевыявлениетриггерныхфакторовиповозможностиихустранение,можетповыситьэффективностьтерапевтическихмероприятий.