Клиническая картина

В выраженных случаях портальной гипертензии больные жалуются на чувство тяжести в правом подреберье, вздутие живота, увеличение размеров живота.

Объективно: расширение вен передней брюшной стенки («голова медузы»), расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, расширение геморроидальных вен, кровотечения из расширенных вен желудочно-кишечного тракта, асцит, спленомегалия. Увеличение селезенки связано с застоем крови и развитием фиброза.

Наряду с общими признаками, каждый вид блока имеет свои клинические особенности. При надпеченочном блоке основным симптомом заболевания является стойкий асцит, плохо поддающийся лечению диуретиками. Желтуха отсутствует, внепеченочных знаков нет, увеличение печени и слезенки умеренное. При внутрипеченочном блоке часто отмечается желтуха и внутрипеченочные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия, малиновый язык), гепатомегалия с выраженным нарушением функциональных проб печени, но менее выражена спленомегалия. При подпеченочном блоке наиболее постоянным симптомом является значительная спленомегалия в сочетании с небольшим увеличением печени, расширение вен пищевода и желудка с повторными кровотечениями. Асцит непостоянен и возникает обычно после кровотечений. Отсутствуют желтуха и признаки печеночной недостаточности. Могут наблюдаться лихорадка и боли в области селезенки (за счет периспленита).

В диагностике портальной гипертонии большое значение имеют специальные методы исследования: рентгенологическое исследование и эзофагогастроскопия для выявления расширенных вен пищевода, спленоманометрия, позволяющая определить степень портальной гипертензии. В норме портальное давление равно 50-150 мм водного столба, а при портальной гипертензии оно может достигать 300-500 мм водного столба и более. Наиболее высокие цифры портального давления наблюдаются при подпеченочном блоке. Одним из наиболее ценных методов исследования портальной гипертонии является спленопортография, позволяющая судить о состоянии спленопортального русла. Важное значение в диагностике портальной гипертонии имеют ультразвуковое сканирование печени, а для оценки внутрипеченочного кровообращения – реогепатография и радиоизотопные методы исследования (внутривенная радиогепатография и радиоспленопортография).

Синдром печеночной недостаточности, печеночной комы

Причины возникновения: тяжелые острые и хронические заболевания печени вследствие выраженной дистрофии и гибели печеночных клеток, несмотря на большие компенсаторные возможности этого органа, сопровождаются глубокими нарушениями многочисленных функций, что обозначается как печеночно-клеточная недостаточность. В зависимости от характера и остроты заболевания различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 ее стадии: 1) начальную, компенсированную; 2) выраженную, декомпенсированную; 3) терминальную, дистрофическую, которая заканчивается печеночной комой.

Острая печеночная недостаточность возникает при тяжелых формах вирусного гепатита, отравлениях гепатотропными ядами (соединения фосфора, мышьяка, четыреххлористый углерод, дихлорэтан, свинец, хлорофос, грибной яд и др.). Она развивается быстро – в течение нескольких часов или дней.

Хроническая печеночная недостаточность возникает при многих заболеваниях печени (циррозах, хронических интоксикациях, опухолевых поражениях и др.) и характеризуется медленным, постепенным развитием.

В основе развития печеночной недостаточности лежит дистрофия и некроз гепатоцитов, приводящие к значительному снижению всех функций печени, а также образование коллатералей между веточками воротной и печеночной вен, при затруднении поступления крови в печень из воротной вены. Через них большое количество крови из кишечника с различными токсическими веществами попадает в нижнюю полую вену (и, следовательно, в большой круг кровообращения) в обход печеночных синусоидов с расположенными там в виде балок гепатоцитами. Патогенез печеночной комы сводится к тяжелому самоотравлению организма вследствие почти полного прекращения деятельности печени. Отравление вызывают необезвреженные продукты кишечного распада белка под действием бактерий и конечные продукты обмена веществ, особенно аммиак, который не превращается гепатоцитами в мочевину. В крови накапливаются и другие токсические вещества, нарушая электролитный обмен, возникают гипокалиемия, алкалоз. Усугубить тяжесть печеночной недостаточности и спровоцировать возникновение печеночной комы могут прием алкоголя, барбитуратов, наркотических анальгетиков, чрезмерное употребление белка, массивные желудочно-кишечные кровотечения, назначение больших доз диуретиков, одномоментное удаление большого количества асцитической жидкости, поносы, присоединение инфекций.

В наиболее ранней – 1 (компенсированной) стадии симптомы печеночной недостаточности отсутствуют, однако отмечается снижение толерантности организма к алкоголю и другим токсическим воздействиям, изменены показатели лабораторных «нагрузочных» печеночных проб.

Во 2, декомпенсированной стадии уже возникают клинические проявления печеночной недостаточности: немотивированная слабость, повышенная утомляемость, ухудшение аппетита, нередко диспепсические явления (плохая переносимость жирной пищи, урчание и боли в животе, метеоризм, нарушения стула), которые объясняются нарушением желчеотделения и пищеварения в кишечнике. Наблюдающаяся нередко лихорадка может быть обусловлена как основным заболеванием, так и нарушением инактивации печенью некоторых пирогенных веществ белковой природы. Частыми признаками печеночной недостаточности является желтуха и гипербилирубинемия.

Вследствие нарушения синтеза в печени альбумина и выраженной гипоальбуминемии могут появиться гипопротеинемические отеки и даже асцит. Нарушение синтеза некоторых факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин, проконвертин и др.), а также снижение содержания в крови тромбоцитов (вследствие гиперспленизма) приводят к развитию геморрагического диатеза. Недостаточная инактивация печенью эстрогенных гормонов приводит к эндокринным изменениям (гинекомастия у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин). В этой стадии наблюдаются уже выраженные изменения функциональных печеночных проб.

Третья, терминальная, дистрофическая стадия печеночной недостаточности характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ, выраженными дистрофическими изменениями не только в печени, но и в других органах. Развивается истощение, появляются нервно-психические расстройства, предвестники комы: замедление мышления, снижение памяти, некоторая эйфория или депрессия, раздражительность, сменяющаяся тоской, нарушается сон (сонливость днем и бессонница ночью). В дальнейшем нарастают расстройства сознания с потерей ориентации, возникают провалы памяти, нарушение речи, галлюцинации, тремор конечностей. Этот период прекомы может длиться от нескольких часов до нескольких дней и даже недель, после чего наступает кома.

Клиническая картина печеночной комы характеризуется вначале возбуждением, двигательным беспокойством, а затем общим угнетением и полной потерей сознания. Характерны клонические судороги, обусловленные гипокалиемией, мышечное подергивание, тремор конечностей, изо рта больного ощущается «печеночный» сладковатый запах, связанный с выделением метилмеркаптана (образующегося в результате нарушения обмена метионина), развивается гипотермия, появляется дыхание Куссмауля (реже Чейн-Стокса). Печень может оставаться увеличенной или уменьшенной, усиливается желтуха.

Лабораторные показатели: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопения, выраженное снижение в сыворотке крови фибриногена и альбуминов, гипербилирубинемия, повышение остаточного азота и аммиака, снижение мочевины, гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия, гипофосфатемия, метаболический ацидоз, резкое нарушение функциональных проб печени.

Методы исследования и синдромы при заболеваниях почек

1. Значение анамнеза в диагностике заболеваний почек (симптомы, механизм их возникновения, особенности при разных заболеваниях почек).

Жалобы больных:

1. Боли различного характера и локализации. Они возникают из-за:

1) спазма и раздражения мочевыводящих путей;

2) воспалительного отека слизистой;

3) растяжения почечной капсулы.

В частности, при остром и хроническом гломерулонефрите вследствие воспалительного набухания паренхимы почек и растяжения почечной капсулы отмечаются неинтенсивные, но длительные ноющие боли в поясничной области с обеих сторон, чувство тяжести здесь же. При остром пиелонефрите (воспаление почечной лоханки) на стороне поражения возникает интенсивная распирающая боль, сопровождающаяся высокой температурой и признаками интоксикации. Во время приступа почечной колики вследствие движения камня по мочевыводящим путям и механического травмирования слизистой возникают интенсивные боли на стороне поражения. Они меняют локализацию по мере продвижения камня: в начале приступа эта боль локализуется в поясничной области, затем смещается по ходу мочеточника, иррадиирует в мочевой пузырь, сопровождается частыми позывами на мочеиспускание. Боль настолько интенсивная, что больные кричат от боли, мечутся в постели, часто требуют введения спазмолитиков, обезболивающих препаратов, в том числе и наркотиков.

При воспалении мочевого пузыря (цистит) характер боли иной – это боли и рези в низу живота, особенно в конце мочеиспускания, одновременно с частыми позывами на мочеиспускание.

При воспалении уретры (уретрит) – рези по ходу мочеиспускательного канала. Острый паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки) сопровождается длительными распирающими, иногда пульсирующими болями в пояснице на стороне поражения, сопровождаются ремитирующей или гектической лихорадкой.

2. Группа жалоб, обусловленных расстройством мочеиспускания: полиурия – увеличение суточного количества мочи (более 2 литров); олигурия – уменьшение количества мочи (менее 500 мл); анурия – уменьшение суточного количества мочи (менее 100-150 мл или полное отсутствие мочи); ишурия – нарушение мочеиспускания, вплоть до полной задержки мочи в мочевом пузыре. Чаще всего это происходит при доброкачественной гипертрофии предстательной железы или, реже, при раке мочевого пузыря и простаты. В неврологической практике наиболее частая причина острой задержки мочи – поражение спинного мозга (травматический разрыв, спинальный инсульт). При этом происходит тяжелейший длительный спазм сфинктера мочевого пузыря с развитием парадоксальной ишурии (ischuria paradoxa); никтурия – увеличение ночного диуреза по сравнению с дневным. В норме дневной диурез должен быть больше ночного в 2-3 раза. Никтурия может быть признаком развивающейся хронической почечной недостаточности; странгурия – болезненное мочеиспускание; поллакиурия – учащенное мочеиспускание (более 7 раз в сутки).

3. Изменение цвета мочи: красный цвет различной интенсивности как признак гематурии. Последняя может быть обусловлена травматическим поражением почки, наблюдается при мочекаменной болезни, раке почки, мочевого пузыря или предстательной железы. Моча цвета «мясных помоев» (грязно-красного цвета) – характерный признак острого гломерулонефрита, цвета «пива» - признак желтух из-за наличия в моче уробилина или билирубина. При выраженной фосфатурии моча белого цвета, в последующем при отстаивании в осадок выпадает толстый слой фосфатов, а над ним моча нормального цвета.

4. Отеки – наиболее частая жалоба больных. Чаще всего отекают веки и лицо из-за рыхлой клетчатки, хотя могут быть массивные общие отеки, в том числе и в полостях (гидроторакс, гидроперикард).

5. Жалобы общего характера: головная боль, головокружение, шум в голове, нарушение зрения, одышка, сердцебиение. При развивающейся хронической почечной недостаточности (ХПН) вследствие нарушения экскреторной функции почки и накопления в крови токсических продуктов азотистого обмена (мочевина, креатинин, индикан) и электролитов появляется масса диспепсических жалоб (потеря аппетита, тошнота, рвота, поносы), зуд кожи, боли в мышцах, костях, суставах, кровоточивость десен, петехиальные высыпания на коже и слизистых, носовые кровотечения. По мере нарастания ХПН больные отмечают выраженную общую слабость, снижение работоспособности.

2. Значение осмотра больных в диагностике заболеваний почек (симптомы, механизм их возникновения, особенности при разных заболеваниях почек). Механизм возникновения, клинические особенности почечных отеков.

При осмотре больных с заболеваниями органов мочеотделения кожные покровы бледные с восковидным оттенком. Бледность обусловлена спазмом артериол и сдавлением их отечной жидкостью. Кроме того, у больных с хронической почечной недостаточностью (ХПН) развивается анемия, в основе которой лежит уменьшение выработки эритропоэтинов почкой, а также токсическое влияние азотистых шлаков на костный мозг. При ХПН кожа сухая, тургор ее снижен, могут отмечаться следы расчесов, патехиальные высыпания, кровоточивость десен.

Классический признак «почечного» больного – своеобразное выражение лица (facies nephritica): бледное, одутловатое, веки отечные, глазные щели сужены.

Избирательные отеки на лице и периорбитальных областях объясняются повышенной гидрофильностью подкожной клетчатки в этих местах. Необходимо, однако, отметить, что очень часто у почечных больных бывают массивные распространенные общие отеки с вовлечением конечностей, туловища, поясничной области, накоплением жидкости в плевральных полостях и полости перикарда.

Механизм развития почечных отеков сложен, однако основными звеньями патогенеза отечного синдрома у почечных больных являются:

1) повышение проницаемости капилляров;

2) снижение онкотического давления в русле крови вследствие потери белка с мочой, диспротеинемии;

3) активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с усиленной реабсорбцией ионов натрия в почечных канальцах, что неизбежно влечет за собой задержку жидкости и развитие отеков.

Непосредственный осмотр мочеполовой системы начинают с осмотра поясничной области. В норме обе ее половины симметричны, кожа не изменена. При остром воспалении околопочечной клетчатки (паронефрит) на стороне поражения отмечаются гиперемия кожи, припухлость подкожной клетчатки, резкая болезненность при пальпации и повышение местной температуры.

При острой задержке мочи в надлобковой области можно выявить выбухание за счет переполненного мочевого пузыря.

2. Методика пальпации почек. Диагностическое значение.

Классическим методом пальпации почек является метод Образцова-Стражеско. При этом используют глубокую бимануальную пальпацию (двумя руками). Больной лежит на спине, руки опущены вдоль туловища, ноги несколько согнуты в коленных суставах. Ладонь левой руки кладут плашмя на поясничную область перпендикулярно позвоночнику непосредственно под нижним краем ХІІ ребра, а правая рука располагается перпендикулярно в области правого, затем левого боковых фланков на 3см ниже края реберной дуги. Задача врача, проводящего пальпацию, состоит в том, чтобы на выдохе в один или несколько приемов максимально сблизить обе руки, а затем при глубоком вдохе увеличенная или опущенная почка окажется в зоне рук исследуемого.

Почка воспринимается как плотно-эластический орган с четкими контурами бобовидной формы. В норме почка не пальпируется. Если пальпируется только нижний полюс почки – это признак опущения почки (нефроптоз) I степени. При нефроптозе ІІ степени пальпируется вся почка, но она не смещается за среднюю линию и за позвоночник (ren mobile). Если пальпируемая почка хорошо смещается в различных направлениях (в том числе и за среднюю линию) – это нефроптоз ІІІ степени (ren migrans).

Метод Израэля предусматривает пальпацию почек попеременно на левом и правом боку. При этом опущенная почка становится более доступной для пальпации. Для лучшего выявления нефроптоза, особенно при массовых осмотрах (например, в военкоматах) широко применяется пальпация почки в положении стоя (метод Боткина). При этом пациент стоит, несколько наклонившись вперед. Расположение рук врача и все последующие приемы такие же, как и при методе Образцова.

В качестве диагностического приема часто используется пальпаторное выявление болевых точек (особенно при приступе почечной колики, остром пиелонефрите):

- реберно-позвоночный угол между ХІІ ребром и длинной мышцей спины;

- верхняя мочеточниковая точка – на уровне пупка у края прямой мышцы живота;

- нижняя мочеточниковая точка – место пересечения биспинальной линии (соединяющей верхние ости подвздошных костей) с вертикальной, которая проходит через лонный бугор.

В норме пустой мочевой пузырь не пальпируется. При острой задержке мочи переполненный мочевой пузырь пальпируется над лоном в виде опухолевидного образования плотноэластической консистенции с четкими контурами, дно его иногда пальпируется на уровне пупка.

2. Общий анализ мочи в норме и при нарушении функции почек. Определение белка в моче, диагностическое значение протеинурий. Диагностическое значение эритроцитурии (гематурии), лейкоцитурии (пиурии).

Для исследования используют среднюю порцию утренней мочи, т.е. собранную после ночного сна. Перед забором мочи пациент должен произвести туалет наружных половых органов, особенно это касается женщин. Клинический анализ мочи включает: 1) органолептическое; 2) физико-химическое исследование; 3) микроскопическое изучение мочевого осадка.

1. Органолептическое исследование дает представление о цвете, прозрачности и запахе мочи.

Цвет. В норме цвет мочи соломенно-желтый. Это обусловлено содержанием в ней урохромов. Темно-коричневого цвета моча (цвет пива) бывает при желтухах. Красный цвет мочи наблюдается при наличии в моче большого количества эритроцитов – макрогематурии. При алкаптонурии моча при стоянии на воздухе становится черной. Это связано с наличием в моче гомогентизиновой кислоты – продукта аномального обмена аминокислот тирозина и фенилаланина. Содержание в моче лимфы (хилурия) делает ее похожей на молоко. Изменение цвета мочи возникает иногда при употреблении в пищу некоторых пищевых продуктов и медикаментов. Красный цвет может быть обусловлен наличием антоцианинов (свекольных или ягодных), высокой концентрацией уратов, присутствием пиридина, фениндиона, порфирина или фенолфталеина. Уробилин придает моче красновато-бурую окраску.

Прозрачность. В норме моча прозрачная. Мутной моча бывает при большом содержании в ней кристаллов солей, бактерий или клеточных элементов.

Запах. В норме моча имеет слабый специфический запах. У больных с декомпенсированным сахарным диабетом моча пахнет ацетоном («яблочный» запах»). При циститах и при длительном стоянии у мочи запах аммиака. Он образуется при разложении мочевины микроорганизмами. Гнилостный запах бывает при гангренозных процессах в мочевыводящих путях.