6. Лечение.

6.1 .Глюкокортикостероиды - преднизолон в дозе 40-60 мг/сут в течение 1 месяца, затем снижают дозу до поддерживающей. Длительность терапии зависит от динамики клинических проявлений, но как правило, не менее 2-5 лет.

2. При неэффективности ГКС назначают метатрексат-17 мг/нед.

3. При высокой степени активности процесса показаны пульс терпия циклофосфаном и метилпреднизолоном.

бАОсновные показания к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита это наличие стойкой артериальной гипертензии, обусловленной вазоренальным генезом или коарктацией аорты; гемодинамически значимые поражения сонных артерий; выраженная ишемия верхних или нижних конечностей; наличие аневризмы аорты.

6.5.Циклофосфамид назначают при неэффективности ГКС и метатрексата.

Прогноз.

6.1 .Причиной смерти является инсульт, инфаркт миокарда, разрыв аневризмы аорты

6.2.Смертность в течение первых 10 лет составлет 7%. При поражении коронарных артерий смертность до 56% в первые 2 года от появления симптомов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА- ГЕНОХА)

Геморрагический васкулит- васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол).

Этиопатогенез. В настоящее время доказана иммунокомплексная природа заболевания. Патогенез связан с образованием комплексов антиген-антитело, которые откладываются в мелких сосудах, в результате чего развивается воспаление. В крови у больных обнаруживаютIgA, содержащие иммунные комплексы-IgA–ЦИК. Иммунные комплексы активизируют систему комплемента с высвобождением хемотаксических факторов, которые повреждают эндотелий сосудистой стенки, а также активизируют лизосомальные ферменты лейкоцитов.

В результате повреждения эндотелия сосудов обнажаются коллагеновые волокна, что способствует прикреплению тромбоцитов к поверхности субэндотелия и активизируют фактор Хагемана, т.е. запускается механизм повышенной свертываемости крови. Таким образом, можно наблюдать как повышенную проницаемости сосудистой стенки, так и активацию системы коагуляции, что и приводит к геморрагическому синдрому.

Важное значение для установления повреждения сосудистой стенки имеет определение уровня фактора Виллебранда, т.к. синтез этого фактора происходит лишь в эндотелии сосудов. При геморрагическом васкулите уровень фактора Виллебранда увеличивается в 1,5- 3 раза. В разгар заболевания увеличивается уровень иммуноглобулинов всех классов - А, M, G.

Иммунокомплексное поражение сосудов при геморрагическом васкулите неспецифично, его могут спровоцировать различные факторы- вирусные и бактериальные инфекции, прививки, лекарственные средства, пищевые аллергены, паразитарные инвазии, холод.

Классификация геморрагического васкулита (Баркаган З.С., 1988)

1. Патогенетические формы:

а) базисная форма пурпуры Шенлейн-Геноха:

• без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме

• со значительным повышением уровня иммунных комплексов

б) некротическая форма;

в) форма с криоглобулинемией и/или моноклоновой парапротеинемией;

г) смешанные.

2. Клинические формы:

а) кожная и кожно-суставная:

• простая

• некротическая, с холодовой крапивницей и отеками

б) с поражением других органов;

г) почечная и кожно-почечная

д) смешанные формы.

3. Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее, хроническое- персистирующее и с обострениями.

4. Степень активности: малая, умеренная, высокая, очень высокая.

Целесообразно выделять только клинические формы.