Клиническая картина.

Чаще болеют дети в возрасте до 16 лет. Частота заболевания в детском возрасте составляет 13,5 на 100000 детей. Отмечается сезонность, пик которой приходится на весну, зиму, осень.

Поражение кожи

Поражение кожи один из важных диагностических критериев геморрагического васкулита и наблюдается у всех больных на разных этапах развития болезни.

В начале заболевания поражение кожи наблюдается у половины больных. При этом появляются петехии или пурпура, в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками. Кожные поражения сопровождаются кожным зудом.

Поражение кожи симметричное, в начале заболевания отмечается преимущественная локализация в дистальных отделах нижних конечностей, затем постепенно распространяется на бедра и ягодицы. Реже поражаются верхние конечности, живот, спина. Через несколько дней сыпь бледнеет, приобретает бурую окраску, затем исчезает, иногда остаются участки гиперпигментации.

Поражение суставов.

Частота артралгии и артрита от 59 до 100 %. Поражение суставов чаще развивается у взрослых в сочетании с миалгиями и отеком нижних конечностей. Характерны мигрирующий характер артралгий, возникающие синхронно с поражением кожи. Чаще поражаются суставы нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные. Одномоментно поражаются несколько суставов, длительность суставного синдрома не превышает 1-2 недель.

Поражение желудочно- кишечного тракта.

Поражение ЖКТ при геморрагическом васкулите наблюдается у 2/3 больных. Характеризуется коликообразными болями в животе, тошнотой и рвотой, реже желудочно- кишечными кровотечениями. При эндоскопическом исследовании выявляется геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии желудка, тонкой или толстой кишок. Серьезные геморрагические осложнения в виде желудочных и кишечных кровотечений наблюдаются не более, чем в 5% случаев.

Поражение почек.

Частота поражения почек колеблется от 10 до 50%. Клинически проявления почечной патологии разнообразны. Наиболее характерно развитие изолированной макрогематурии или в сочетании с протеинурией. Нефротический синдром, артериальная гипертензия и почечная недостаточность развиваются очень редко. Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжелого нефрита с полулуниями. В целом поражения почек при геморрагическом васкулите неотличимо от такового при IgA- нефропатии.

Поражение легких.

Поражение легких при геморрагическом васкулите наблюдаются редко. Чаще эти изменения ограничиваются снижением диффузной способности легких.

Поражение ЦНС

Поражение ЦНС проявляется головной болью, энцефалопатией с небольшим изменением в психическом статусе, судорогами, кортикальными гемаррагиями, инфарктом мозга, периферической нейропатией.

Классификационные критерии пурпуры Шенлейн – Геноха (MillsJ.A. еtal., 1990)

Критерий	Определение
Пальпируемая пурпура	Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет	Возраст начала болезни менее 20 лет
Боли в животе	Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи или ишемия кишечника.
Обнаружение гранулоцитов при биопсии	Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

Данные лабораторных исследований.

Лабораторные нарушения неспецифичны. Важным признаком геморрагического васкулита является увеличение концентрации IgAв сыворотке крови, а также повышение уровня фактора Виллебранда в 1,5-3 раза.