- •2. Этиология.
- •3. Патогенез уи
- •6. Течение:
- •9. Лабораторные исследования.
- •10. Дифференциальная диагностика
- •Структура нозологического построения темы «Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
- •3. Классификация.
- •4. Клиническая картина.
- •Классификационные критерии диагноза неспецифического аортоартериита (Arend w.P. Etal., 1990)
- •6. Лечение.
- •Клиническая картина.
- •Поражение кожи
- •Лечение
- •Диспансеризация
Лечение
!. Режим Постельный в острый период до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний, через 10-14 дней после последних высыпаний его постепенно расширяют
2. Диета.Гипоаллергенная диета с исключением экстрактивных веществ, яиц, шоколада, какао, кофе, цитрусовых, клубники, консервов. При абдоминальном синдроме диетаN1, при нефрите диетаN7.
3. Антиагрегантная терапия (базисная).
Курантил 3,5 мг на 1 кг массы тела; трентал- 5-10 мг/кг в 3-4 приема; ацетилсалициловая кислота- 5-10 мг/кг 1 раз утром, тиклопедин- 250 мг 2-3 раза в день. Длительность назначения препаратов не менее 3-4 недель. При волнообразном течении кожной пурпуры препараты назначают до полного купирования. При вовлечении в патологический процесс почек- длительно до 6 месяцев.
4. Антикоагулянтная терапия (базисная).
Гепарин в дозе 200-400 ЕД/кг/сут. Вводят внутривенно каждые 4 часа, внутримышечно каждые 6 ч, подкожно каждые 12 ч. длительность от 7 до 21 дня, чем меньше суточная доза, тем длительнее курс лечения. Наиболее эффективно подкожное введение гепарина.
5. Глюкокортикостероиды. Назначаются при тяжелом течении заболевания, распространенной кожной пурпуре, с буллезными и некротическими элементами или эксудативном компоненте высыпаний, выраженном абдоминальном синдроме, нефропатии.
Преднизолон 2 мг/кг в сутки, курсом 7-14 дней.
Преднизолон активирует свертывающую систему крови, а в средних дозах оказывают плохой противовоспалительный эффект. Наиболее показана пульс терапия в дозе 700-1000 мг/сут 3 раза в неделю, затем 2 и 1 раз в неделя в течение месяца.
6. Противовоспалительные препараты.
Ортофен- 1-2 мг/кг в 2-3 приема, в течение 4-6 недель; плаквенил- 4-6 мг/кг на ночь не менее 4 месяцев.
7. Иммунодепрессанты. При выраженном иммунопатологическом компоненте, в том числе капилляротоксическом нефрите.
Азатиоприн 2 мг/кг в течение 6 месяцев, под контролем анализов периферической крови.
8. Трансфузионная терапия.
Реополиглюкин 10-20 мл/кг в сутки. Глюкозоновокаиновая смесь- 5% глюкоза и 0,25% новокаин в соотношении 1:1,в объеме 100 мл. Контрикал 2000-4000 Ед/кг в сутки, трасилол 5000-10000 Ед/кг в сутки.
9. Антигистаминные препараты.
Диазолин, тавегил, фенкарол, терфен в суточной дозе 2-4 мг/кг в течение 7-10 дней.
10. Антибактериальная терапияпри сопутсвующей инфекции.
Целесообразны макролиды ввиду их антиаллергезирующей способности - эритромицин, макропен, сумамед. Курсом 7-10 дней.
11. Энтеросорбция.
Полипефан 0,5-1 г/кг (1 ст. ложка) на 3 приема в течение 7-14 дней. Можно использовать энтеросорб, смекту, тиоверол, активированный уголь.
12 Иммуномодуляторы.
Дибазол1-2 мг/кг в 2 приема не менее 4-5 недель.
13. Мембраностабилизаторы (антиоксиданты).
Ретинол- 1.1,5 мг/кг; рутин 2-4 мг/кг; димефосфон- 50-74 мг/сутки
в течение месяца
14. Плазмаферез.Проводится в течение первых 3 недель заболевания.
При неэффективности проводимой терапии, упорном абдоминальном синдроме, дефиците АТ-III, на фоне базисной терапии назначают свежезамороженную плазму - капельно, быстро в дозе 10-230 мл/кг в 1-2 приема вместе с гепарином- 500 Ед на 50 мл плазмы.