4,2% Умерших в перинатальном периоде, у 3% детей, умерших до 1 года.

Аплазия и гипоплазия бронхов и легких, одного легкого или его доли встречаются чаще.

Гипоплазия легких бывает преимущественно вторичной, когда имеет место дисплазия

грудной клетки.

Кисты легких (относятся к ранним и поздним фетопатиям) могут быть множественными

(поликистоз легких), располагаться в одном легком, в одной доле или быть единичными.

Кисты имеют разное происхождение - образуются при агенезии одного из порядков ветвления

бронхов. В первом случае газообмен не осуществляется, так как слепо заканчивающиеся

разветвления бронхов окружены соединительной тканью. Во втором случае крупные и

средние бронхи непосредственно переходят в легочную ткань или бронхиолы. В

постнатальном периоде установившийся акт дыхания приводит к эктазии кист бронхов с

развитием так называемых врожденных бронхоэктазов (рис. 298).

Врожденная эмфизема (относится к ранним и поздним фетопатиям) - резкое вздутие чаще

верхней доли левого легкого в связи с гипоплазией хрящей, эластической и мышечной тканей

бронхов. Она вызывает смещение органов средостения в противоположную сторону. Порок

выявляется только в постнатальном периоде.

Врожденные пороки легких, если они совместимы с жизнью, приводят к осложнениям в виде

вторичной инфекции с развитием хронического бронхита и пневмонии, следствием которых

являются пневмосклероз, облитерация плевральных полостей, легочное сердце с

последующей его недостаточностью. Смерть от этих осложнений чаще наблюдается у

взрослых.

726

Рис.

298. Врожденные бронхоэктазы (по А.В. Цинзерлингу)

Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем

Врожденные пороки скелета и мышечной системы встречаются, по данным вскрытий, в 0,5-

0,8 и 13,5% случаев соответственно среди всех пороков у умерших в перинатальном периоде.

В их этиологии из экзогенных факторов особое значение имеет талидомид. Различают

системные и изолированные пороки скелета.

Системные пороки костно-суставной системы. Хондродисплазия (относится к ранним

фетопатиям) - группа врожденных пороков, характеризующихся значительным укорочением и

утолщением конечностей. Хондродисплазия плода, или летальная микромелия (рис. 299), -

укорочение и утолщение конечностей, кожа их образует крупные складки, головка

новорожденного увеличена, нос седловидный, рот приоткрыт, язык толстый, шея короткая,

727

тела позвонков тоже утолщены, грудная клетка гипоплазирована; порок сочетается с

гипоплазией легких. Другим видом хондродисплазии

является ахондроплазия, характеризующаяся только укорочением и утолщением

конечностей и нарушением развития костей лицевого скелета. Порок проявляется позже,

когда становится заметным отставание ребенка в росте; наследуется по доминантному типу,

возможны спонтанные мутации генов. Сущность порока состоит в нарушении развития костей

хрящевого генеза, кости соединительного происхождения развиваются нормально.

При микроскопическом исследовании обнаруживается изменение энхондрального

костеобразования при сохранности периостального, что ведет к нарушению роста трубчатых

костей в длину. Прогноз для жизни благоприятный, умственной осталости не наблюдается.

Несовершенный остеогенез (ранняя фетопатия) - врожденная ломкость костей, наследуется

по доминантному типу. Порок характеризуется множественными, часто врожденными

переломами с искривлениями конечностей и ребер. Свод черепа построен только из

соединительной ткани, наблюдается отосклероз, голубые склеры, гидроцефалия.

Рис.