Задача по педиатрии 4

Девочка 5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 мес. Перенесла краснуху, гепатит А. ОРВИ - редко.

Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На следующий день появилась резкая боль в поясничной области, озноб, температура тела 39°С, двукратная рвота, желтушность кожи, моча темного цвета.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, в сознании, вялая. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, общая пастозность. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, левая - по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС - 100 ударов в мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень +4 см из-под края ребер. Селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. Стул жидкий, с прожилками крови. Олигоанурия. На следующий день - анурия.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,5х10¹²/л, Ретик - 8%, Тромб. - 70,0x10⁹/л, Лейк - 15,7х10⁹/л, п/я - 2%, с - 70%, л - 19%, м -9%, СОЭ - 25 мм/час.

Общий анализ мочи: количество - 20,0 мл, цвет - темно-коричневый, относительная плотность - 1,008, белок - 0,66%о, лейкоциты - 4-6 в п/з, эритроциты - до 100 в п/з.

Биохимический анализ крови: общий белок - 68 г/л, СРБ - ++, общий билирубин - 40 мкмоль/л (прямой - 3,5 мкмоль/л, непрямой - 36,5 мкмоль/л), холестерин - 4,7 ммоль/л, глюкоза - 4,5 ммоль/л, мочевина -38,6 ммоль/л, креатинин - 673 ммоль/л (норма - до 100), калий - 6,19 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 18 мл/мин.

УЗИ почек: почки расположены правильно, увеличены в размерах, отмечается отечность паренхимы, ЧЛС не изменена.

Задание к задаче по педиатрии

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Перечислите причины, приводящие к развитию данного состояния и его патогенез.

3. Какова причина желтушного синдрома?

4. Объясните механизм макрогематурии.

5. Объясните механизм почечной недостаточности.

6. Чем обусловлены изменения в общем анализе крови?

7. Проведите дифференциальный диагноз.

8. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.

9. Оцените функциональное состояние почек.

10. Каковы ваши терапевтические мероприятия?

11. Перечислите исходы данного заболевания.

12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответ к задаче по педиатрии

1. Диагноз. Гемолитико-уремический синдром. ОПН.

2.Эт+ПЗ ОПН.М.развиться как ослож.тяж.системн.заб-й(сепсис), полиорганн.пораж-й(травмы). Пререн–гипотенз,тяж.гипертензия, гиповалем,окклюзия поч.артерии, гипогликем,дегидратация,шок, гемолиз, ожоги, эндогенные интоксикации.Почечн–все формы ГН, нефротоксич.яды(тяжМе,мочев.кислота,миоглобин,АмГликозиды). обстр.поч.вен,ГУС.Пострен–мочев.камни,опух.Вильмса, врожд. аном.ГУС–триада–микроангиопатич.гемол.анемия,тцпения,ОПН. Возникает спорадически. Обычно предшествует инфекция,чаще ЖКТ. Поврежд.ндотелия ЦИК и токсинами,привод.к аггрегации и разруш.тцитов.Тцтарные тромбы поврежд.эр-циты=>гемолиз. Пораж-е сос–ишемия почек–ОПН.Возб-VTEC-инфек:vir Эпш-Бара,энтеро-геморр.E.coli,Campilobact;Salm,Shig.

3,4,5.Желтуха–гемолиз-пов.непр.б/р>35мкмоль/л. Макрогематур –поврежд.сос+баз. мембр. клуб. ЦИК. ОПН=паренхематознаяПН. 6. Общ.ан.кр–анемI+рет-з=гемолиз,тцпения=коагулопат.потребл, лейк-з,ув.СОЭ–воспаление 7. Ддз:Др.прич.ОПН(ренальные).Преобр.гемол.анем,гепатиты, тцпенич.пурпура,печеночн.коагулопатия 8.План обсл.Измер.АД и цвд,мочевой катетер, регистр.диуреза,ОАМ, опред-е в моче Na,K,креатин.Б/х кр(Na,K,креатин),коагулограмма, бак-обсл.испраж.КАТЕТЕР СРАЗУ ПОСЛЕ ЗАБОРА МОЧИ УДАЛ!

9.f-ция поч– резк.сниж.клир.креат+значит.ув.креатинина,мочевины – сниж.f-нальной акт-ти клубочков.

10. Леч. Этиол-аб-тер,ПГ-антиагриг, гепарин, плазма, плазмоферез, ГК. Огранич. Потребл .белка, катетериз.вены,восстановл.ОЦК.Если сохран. анурия–маннитол 20% р-р 0,5г/кг вв 10-20’– ч/з 3ч.диурез д. увел.на 6-10мл/кг–если нет, маннитол отмен,может потребов.трансфуз.эр-тов и/или тцтов если сохран.олиго-,анурия=гемодиализ(+он при выраж. АГ или СН, гиперКем,тяж.ацидозе,быстр.повыш.креатинина, значит. гиперфосфатемия). При уровне К=5.5-7 мэкв/л=полистиросульфанат Na 1г/кг ректальн.или внутрь.Введ-е повторяют кажд.4-6ч.до сниж-я уровня К. Если К>7 мэкв/л=мониторингЭКГ+10% глюкCa 0.5-1мл/кг вв в теч.5-10’,бикарбNa 2 мэкв/кг вв стр.в теч.5-10‘. При сохранен. гиперKем–инсул0.1ME/кг вв с 25%глюк0.5 г/кг(2мл/кг) в теч.30’.При необход.повтор ч/з 30-60’,ур-нь К>7.5 мэкв/л=экстр.гемодиализ. Симптом.леч-е АГ,CН–ограничение потребл.ж-ти,диурет.не примен, уменьш.дозы всех ЛВ, выводим.почками.

11. Исходы.Прогноз серьезный 10-50%-летальный исх.

12. Диспан.набл–до взросл.5л.ремиссии-1гр.здор.Пед-4рвг-1г,2рвг, нефролог-1рвг.По пок-ОАК,коагулограмма,иссл.мочи,УЗИпоч,б/х

Задача по педиатрии 5

Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головные боли, слабость, тошноту и рвоту, бурое окрашивание мочи.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом второй половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Ранее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС - аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.

В возрасте 7 лет девочка перенесла скарлатину, после которой в анализах мочи появились протеинурия до 0,2%о, гематурия до 30-40 в поле зрения, что было расценено как последствия перенесенного заболевания. В дальнейшем изменения в анализах мочи сохранялись, периодически у ребенка отмечались эпизоды макрогематурии, протеинурия и гематурия носили упорный характер.

При поступлении в стационар состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, чистые. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп. Костно-мышечная система без патологии. ЧСС - 72 ударов в мин. Над всей поверхностью сердца выслушивается негрубый систолический шум. АД 140/100 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез 300-400 мл/сут., моча бурого цвета.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 90 г/л, Эр - 3,1х10¹²/л, Лейк - 6,6x10⁹/л, п/я - 2%, с - 56%, э - 9%, л - 31%, м - 2%, СОЭ - 25 мм/час.

Общий анализ мочи: количество - 50 мл, цвет - бурый, прозрачность - неполная, реакция - щелочная, относительная плотность - 1,009, белок - 0,3%о, эпителий - 2-3 в п/з, лейкоциты - 4-5 в п/з, эритроциты -измененные сплошь все поля зрения, зернистые цилиндры - 10—12 в п/з.

Биохимический анализ мочи: белок - 1,2 г/сут (норма - до 200 мг/сут), фосфор - 21 ммоль/сут (норма - 19—32), углеводы - 9,76 ммоль/сут (норма - до 1,11), аммиак - 26,7 ммоль/сут (норма - 30—65), титрационная кислотность - 40 ммоль/сут (норма - 48-62), оксалаты - 42 мг/сут (норма - до 17).

Клиренс по эндогенному креатинину: 45 мл/мин (норма - 80-120).

Задание к задаче по педиатрии

1.Сформулируйте полный клинический диагноз с указанием функционального состояния почек.

2. Дополните план обследования ребенка необходимыми исследованиями.

3. Какие изменения следует ожидать в биохимическом анализе крови?

4. Следует ли ожидать нарушения концентрационной функции почек?

5. Назовите методы исследования функционального состояния почек.

6. Объясните механизм протеинурии.

7. Объясните механизм гематурии.

8. Каков генез гипертензии?

9. Объясните происхождение оксалурии.

10. Каков генез систолического шума?

11. Какие изменения КОС могут быть у этого ребенка и каков механизм их развития?

12. Назначьте необходимое лечение.

Ответ к задаче по педиатрии

1.Дз:хр.ГН,гематурич.форма,ХПН-стад.субкомпенс.Анем.Iст.

2.План обслед:б/х кр,Зимницк,осм.гл.дна,ЭКГ,УЗИпоч,Hb,Ht,посев мочи,АД в динам, коагулограмма.

3.Ожид.изм-я в б/х кр:гипопрот-ем(<65),ув.мочев.>8,3,креатин>100, сниж.Са<2,1,сниж.К<3,7.

4.Есть ли наруш-е концентрац.f-ции поч:изостенур,плонт-1010-1012.

5.М-ды иссл.f-ного сост.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1.025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

6,7,8. Протеинур –потеря бел.1- 24г/сут,гл.обр.альб.Причина –пов. прониц.клуб.фильтра,сниж.реабсорб.белка.Гематур–пов.прониц. стенок капил+разрыв сос.АртГип:актив.С,уч-щего в обр.ИК-привлеч.в очаг нейтроф,их ферм.поврежд.эндот.клуб+С спос.актив. ф-ра Хагемана=агрег.тцт=внут/сос.сверт.крови в капилл.клуб+отлож. фибр.-ишем.почки-актив.ЮГА-пов.выд.в кр.ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1,превр.в ангиот2и3,выз.спазм сос+в о.п-де ГН пов.ОЦК(зад. Na и воды в связ.с 2рич.гиперальд)+ум.ПГА,ПГЕ-актив.кинин.сист.

9.Оксалурия-обусл.повыш.всас.щавел.к-ты в к-ке или наруш-ем с-за кофакт.В1,В6=>деф-т вит(+Е)=провац.ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс,бакт,пов.урат,Са в кр).Полиген.насл-е

10.Генез сист.шума:пов.АД,гиперволемия=>перегруз.сердца=>расш. Лев.жел=>относит.нед-ть митр.клап+относ.стеноз аорт.+Анемия

11.Изм-я КОС:мет.ацидоз:сниж.рН<7,35,сниж.ВВ(буф.основан-N-40-44ммоль/л),ВЕ(деф-т осн-й-N+-2,5),SB(станд.бикарб-20-23)+сниж. РаСО2(N-34-43).Мех-м:огранич.посупл-я кисл.в-в в мочу,наруш-е ацидо- и аммониогенеза канальц,гиперСl-емия.

12.Леч-огранич.бел.до 1,5г/кг,соли.При сниж.К-бананы,урюк,изюм,

чернослив.Вит.гр.В в дозах>физиол.в 4р.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/м.

При мембранозн.диффузн.фибропластич.ГН(цитост+ГК+антикоаг)